amiloidosis_ENFERMEDADES AUTOINMUNES.ppt.pptx

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1. Leslie Paola Yupanqui C. Hospital del Sur La Paz- Bolivia Fecha : 13/09/2025 TEMA: CASO 2

2. GlomConILA Fellowship 68 años HTA, DLP Consulta por edemas progresivos MMII y fatiga TA: 110/70 Edema maleolar bilat . hasta rodillas Macroglosia Leve purpura palpebral Cr 1.4 mg/ dL ( eGFR 52 mL /min/1.73m2) Albumina 2.9 g/ dL ProtU : 5.8 g/24 hrs sedU : microhematuria leve Serologias e inmunología – (ANA, ANCA, complemento normal) Ecocardio : engrosamiento concéntrico de VI con patrón brillante ( sparkling ) Inmunofijacion sérica: presencia de componente monoclonal

3. GlomConILA Fellowship ¿Cuál sería el diagnóstico diferencial del síndrome nefrótico en este contexto clínico? Derman B, Castillo JJ, Sarosiek S, Beksac M. When a Monoclonal Gammopathy Is Not Multiple Myeloma . Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2022 Apr;42:1-10. doi : 10.1200/EDBK_349643. PMID: 35394823 . Fulladosa Xavier, Nefropatía asociada a Gammapatías Monoclonales. En: Lorenzo V., López Gómez JM ( Eds ). Nefrología al día. ISSN: 2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/381

4. GlomConILA Fellowship ¿Cómo interpretarías los hallazgos histológicos de la biopsia renal?

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7. GlomConILA Fellowship AMILOIDE AA TRANSTIRRETINA NEGATIVO Se realizó estudio de IFD para IgG , IgM , IgA , C3, C1q, C4, Kappa, Lambda y fibronógeno : Negativos en todos los compartimentos renales. Los glomérulos estaban todos esclerosados por lo que no pudo evaluarse la relación kappa/ lambda   Como los glomérulos del estudio de IFD estaban esclerosados y no se pudo estudiar la relación kappa / lambda por IFD se intentó hacer por IHQ a pesar de las limitaciones de esta técnica con estos Anticuerpos: no fue valorable.

8. GlomConILA Fellowship ¿Qué relevancia tiene la negatividad de IF y de la IHQ para AA y transtirretina ? Delrue C, Dendooven A, Vandendriessche A, Speeckaert R, De Bruyne S, Speeckaert MM. Advancing Renal Amyloidosis Care : The Role of Modern Diagnostic Techniques with the Potential of Enhancing Patient Outcomes . Int J Mol Sci . 2024 May 28;25(11):5875. doi : 10.3390/ijms25115875. PMID: 38892061; PMCID: PMC11172584.

9. GlomConILA Fellowship ¿Qué implicaciones tendría encontrar un componente monoclonal en suero?

10. GlomConILA Fellowship ¿Qué opciones terapéuticas considerarías en un paciente con este cuadro? Yohannan B, Rees M, Gertz MA, Dispenzieri A, Kapoor P, Buadi FK, Dingli D, Leung N, Lacy MQ, Hayman SR, Gonsalves W, Kourelis T, Cook J, Binder M, Siddiqui M, Lin Y, Hwa L, Rogers MG, Hobbs M, Fonder A, Warsame R, Rajkumar SV, Kumar SK, Muchtar E. Improved survival with daratumumab-CyBorD compared with CyBorD as frontline therapy for AL amyloidosis . Blood Neoplasia. 2025 Mar 10;2(2):100092. doi : 10.1016/j.bneo.2025.100092. PMID: 40453144; PMCID: PMC12067897.

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