DEFINICIÓN Los tumores de la ampolla de Vater se denominan ampulomas . Es una lesión glandular proliferativa que emerge de la papila duodenal.
epidemiología Las neoplasias de ampollas de Vater son pocos frecuentes y representan 10% de los tumores pancreáticos y periampulares . El Ampuloma ocupa el 2° lugar dentro de los tumores periampulares 2% DE TODOS LOS TUMORES DEL TRACTO DIGESTIVO
ETIOLOGÍA Se presentan en la sexta década de la vida. FACTORES DE RIESGO: TABAQUISMO - riesgo de ampuloma maligno. Aparecen de forma esporádica o en el contexto de un síndrome de poliposis familiar. - Riesgo de 124 veces mayor-
Derivados del páncreas, ampolla duodenal, colédoco distal y del duodeno yuxtapapilar
CLASIFICACIÓN BENIGNOS Adenoma (tubular, tubulovelloso y velloso) Fibroma Linfangioma Leiomioma Hemartoma MALIGNOS Adenocarcinoma Linfoma Tumor neuroendocrino o carcinoide INTESTINALES // PANCREATOBILIARES. El más frecuente es el adenoma 99% de los malignos son carcinomas
clínica SÍNDROME COLEDOCIANO Cuadro ictérico (50%) Asociado a acolia, coluria, prurito que va en aumento. Diarreas líquidas que se autolimitan SÍNDROME CONSTITUCIONAL Pérdida de peso, astenia y anorexia.
diagnóstico LABORATORIO Hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa. Ligera elevación del Aspartato aminotransferesa y alanino aminotransferasa . Marcado aumento de fosfatasa alcalina y gamma globulina transferasa
diagnóstico Deficit de vitamina K Prolongación de tiempo de protrombina Si se asocia a colangitis se acompañara de leucocitosis y neutrofilia .
DIAGNÓSTICO ECOGRAFÍA ABDOMINAL - Primer estudio que se debe realizar. - Evidencia una dilatación extrahepatica de la vía biliar. - Así como dilatación del wirsung con o sin litiasis y localiza el lugar de la obstrucción.
DIAGNÓSTICO TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ABDOMINAL HELICOIDAL CON CONTRASTE ORAL E INTRAVENOSO Detecta tumores con tamaño superior a 2 centimetros .
DIAGNÓSTICO COLAGIOGRÁFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA. En los pacientes en quienes se sospecha de obstrucción biliar en la papila antes de requerir una prueba invasiva. Ya que no contribuye ni en el diagnóstico ni a la estadificación
EAMS
DIAGNÓSTICO COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Y LA DUODENOSCOPIA CON UN ENDOSCOPIO DE VISIÓN LATERAL. - De elección para detectar ampulomas de pequeño tamaño - Obtener muestras para el estudio histológico. - Solventar la obstrucción biliar o pancreática. - Evaluar el grado de extensión intraductal y decidir si el tumor es tributario de resección endoscópica.
SENSIBILIDAD 69% QUE SE INCREMENTA A 77% SI LAS BIOPSIAS ENDOSCÓPICAS SE REALIZAR TRAS LA ESFINTEROTOMÍA.
EAMS DIAGNÓSTICO ULTRASONOGRAFÍA ENDOSCÓPICA Identificación de focos de invasión ocultos en las neoplasias de aspecto benigno. Sensible como la CPE en el diagnóstico de los tumores de papila de Vater . Determina el estadio T del tumor. (sensibilidad 70-90%) Determina la extensión intraductal del tumor.
Estudio histológico La realización de biopsias y citología por cepillado ayudan en la precisión diagnóstica. Realizar mínimo 6 biopsias Realizar una biopsia intraductal Estudio histoquímico (p53 y K-ras) TRES TIPOS : POLIPOIDEO (CRECIMIENTO EXTRADUCTAL O INTRADUCTAL), ULCERADO O MIXTO.
Clasificación tnm
tratamiento
Tratamiento quirúrgico El pronóstico de los ampulomas malignos es superior al de los adenocarcinomas pancreáticos. Supervivencia a los 5 años de 35%- 67% en comparación con una tasa menor del 20%. DUODENOPANCREATECTOMÍA CEFÁLICA Y LA AMPULECTOMÍA TRANSDUODENAL
tratamiento
DUODENOPANCREATECTOMIA CEFÁLICA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LAS NEOPLASIAS INVASIVAS DE LA PAPILA DE VATER Y EN LOS TUMORES CON CRECIMIENTO INTRADUCTAL AMPLIO. NO INDICADA EN TUMORES BENIGNOS. VENTAJA : MENOR TASA DE RECURRENCIAS, SIN VIGILANCIA ENDOSCÓPICA DESVENTAJA : MORBILIDAD (25-65%) Y MORTALIDAD (12.9%)
Resección transduodenal de tumor ampular Fue descrita por primera vez por Halsted en 1899. Está indicada en donde la biopsia endoscópica no detecte displasia o atipias. ESTA TÉCNICA SE LIMITA A LA MUCOSA (T0 o T in situ). NO INDICADA EN pacientes con crecimiento intraductal amplio. Riesgo de una resección incompleta, con el riesgo de recurrencia que conlleva (5-30%) así como la necesidad de vigilancia endoscópica.
Tratamiento endoscópico: papilectomía endoscópica Solo es posible cuando el tumor se limita a la mucosa y/o la submucosa (T0 o T in situ, y T1 sin invasión linfática) Tumores que presentan únicamente un crecimiento extraductal y donde la resección endoscópica se ha confirmado histológicamente como completa, se debe considerar como curativa. Morbilidad del 12% Mortalidad del 0.04% Recurrencia: 0-26%.
Tratamiento endoscópico: papilectomía endoscópica INDICACIONES PARA TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO. - Tumor <4 centímetros - Sin evidencia macróscopica de malignidad (márgenes definidos, ausencia de ulceración, consistencia blanda) Histología benigna de al menos 6 muestras histológicas. Ausencia de crecimiento intraductal CONTRAINDICACIÓN Crecimiento intraductal amplio (>1 centímetro)
pronóstico Predictores de supervivencia - Marcadores de mala evolución – Ictericia en la presentación. Subtipo pancreatobiliar Invasión ganglionar Invasión perineural
REFERENCIAS ELECTRÓNICAS Prognostic factors in adenocarcinoma of the ampulla of Vater . Rev Esp Patol. 2018 Oct - Dec;51(4):210-215. doi : 10.1016/j.patol.2018.03.001. Epub 2018 Apr 13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30269771 [ Ampuloma of the Vater's papilla associated with pancreatic calculi; studies on surgical diagnosis of tumor of the Vater's papilla]. Sb Pathofysiol Traveni Vyz Gastroenterol Bohema. 1953 Nov;7(5-6):315-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13135398