Anemia aplásica, hematología peadiátrica.pptx

Resumen de anemia aplásica en pediatría

1. ANEMIA APLÁSICA R2P Ezio Saucedo Salas

2. Definición Enfermedad de células progenitoras caracterizada por pancitopenia en la sangre periférica e hipocelularidad en la médula ósea. La disminución de la hematopoyesis produce reticulocitopenia, anemia, granulocitopenia, monocitopenia y trombocitopenia.

3. Historia Paul Ehrlich en 1880 Pancitopenia y desaparición o notable disminución de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea. Se caracteriza por En la cual el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso. Considerada como anemia arregenerativa.

4. Epidemiología INCIDENCIA en México: Pediátricos: 4.2 por millón/año Adultos: 3.8 por millón/ año Ligeramente predominante en VARONES Es frecuente en países de Asia Cualquier edad (15 a 25 años y 65 a 69 años)

5. Agentes causales Sus causas pueden ser adquiridas o hereditarias (no necesariamente expresadas al nacimiento) o congénitas. En 80% o más de los casos no es posible demostrar una relación entre algún agente y la enfermedad. La mayoría de los casos se debe a un proceso autoinmune mediado por los linfocitos T.

6. Clasificación etiológica

7. Fisiopatología

8. Cuadro clínico Suele aparecer de manera súbita o insidiosa Síntomas de anemia (palidez de la piel y mucosas) Debilidad Disnea Sensación de golpeteo en los oídos Hemorragia: - Equimosis - Gingivorragias - Epistaxis - Sangrado menstrual abundante - Petequias

9. Estudios de laboratorio SANGRE PERIFÉRICA PANCITOPENIA Frotis muestra eritrocitos grandes y escasez de plaquetas y granulocitos Aumenta el volumen globular medio Reticulocitos están disminuidos o ausentes Linfocitos puede ser normal o baja MÉDULA ÓSEA Por medio de biopsia Es adiposa Pálida Células hematopoyéticas ocupan <25% del espacio medular Células hematopoyéticas residuales suelen tener morfología normal Ligera eritropoyesis megaloblástica Megacariocitos disminuidos H ipocelularidad (menos de 30% de la normal) remplazo por grasa , ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias,

10. Estudios auxiliares Análisis cromosómicos Rotura cromosómica en sangre periférica con diepoxibutano o mitomicina C Citometría de flujo Pruebas serológicas

11. Diagnósticos diferenciales Anemia aplásica adquirida y anemia aplásica hereditaria SMD Leucemia aguda, mielofibrosis , linfoma con infiltración medular, mieloma, brucelosis, septicemia, lupus eritematoso diseminado Hemoglobinuria paroxística nocturna

12. Diagnóstico Criterios de severidad para Anemia Aplásica o Criterios propuestos por Camitta No grave Médula ósea con celularidad hematopoyética ˂ 30 %. Neutrófilos absolutos > 500 / μL pero ˂ 1000 / μL. Ausencia de criterios para anemia aplásica severa o muy severa. Grave Médula ósea con celularidad hematopoyética ˂ 30 % Y al menos 2 de los sig. criterios Neutrófilos absolutos ˂ 500 / μL Plaquetas ˂ 20000 / μL Reticulócitos ˂ 20000/μL. Muy grave Neutrófilos absolutos ˂ 200 / μL

13. Tratamiento DEBEN ELIMINARSE LAS EXPOSICIONES A FÁRMACOS O QUÍMICOS SOSPECHOSOS TRATAMIENTO DE APOYO TRATAMIENTO ESPECIFICO Trasplante de células madre hematopoyéticas Inmunosupresión Eltrombopag Andrógenos A lemtuzumab Uso de productos sanguíneos Transfusión de glóbulos rojos Transfusión de plaquetas Manejo de neutropenia

14. tratamiento En pacientes que no son elegibles para el trasplante o que no cuentan con un donador compatible para HLA (antígenos leucocitarios humanos). está indicado el tratamiento con inmunosupresores: globulina antitimocito (GAT): dosis de 15 a 40mg/kg/día durante cuatro a cinco días además de ciclosporina: de forma inicia l a 2 mg/kg/12 h

15. Pronóstico La evolución natural de la anemia aplásica grave es el deterioro rápido y la muerte.

16. Pronóstico Los pacientes con anemia aplásica “muy grave”, tratados de manera enérgica, tienen una supervivencia promedio de tres a seis meses, en tanto que aquellos con anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más prolongada. Antes de instituir un tratamiento, todos los pacientes deben valorarse con la finalidad de identificar una posible exposición a fármacos que pueden ocasionar anemia aplásica, así como a condiciones propicias para el desarrollo de dicha enfermedad en el trabajo o el hogar. El tratamiento de mantenimiento de estos sujetos comprende el uso de productos sanguíneos para limitar las manifestaciones clínicas relacionadas con anemia y trombocitopenia

17. Es de gran importancia prevenir infecciones con la administración de antibióticos, que además deben iniciarse en fase temprana ante cualquier sospecha de infección. Tener buena higiene es fundamental para evitar complicaciones y ello incluye el aseo perianal con baños de asiento, el cuidado de la cavidad bucal y las encías al cepillarse los dientes, dado que esto se acompaña casi siempre de gingivorragia de muy difícil tratamiento . Algunos factores, como la edad al momento del diagnóstico, la gravedad de la enfermedad y el uso intensivo del factor estimulador de colonias de granulocitos, pueden causar mayor riesgo para el desarrollo de una evolución clonal de la aplasia a largo plazo. En las personas que recibieron diferentes esquemas de tratamiento inmunosupresor, sin respuesta a los seis meses de tratamiento con aplasia muy grave, se ha observado un mayor riesgo de evolución al síndrome mielodisplásico o leucemia mieloblástica aguda.

18. REFERENCIAS Kaushansky , K., Lichtman , M. A., Prchal , J., Levi, M. M., Press , O. W., Burns, L. J., & Caligiuri , M. (2015). Williams Hematology , 9E . McGraw Hill Professional. Jameson, J. L. (2019). Harrison, Principios de medicina Interna, 20e . Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Falla Medular en Edad Pediátrica en Tercer Nivel de Atención Médica, México: Secretaria de Salud; 2009