ANEMIA APLASICA.- HEMATOLOGIA PEDIATRICA.pptx

HEMATOLOGIA

1. ANEMIA APLASICA Dr. Donaldo Trinidad Trejo Argueta R1 Pediatria

2. Generalidades Presencia de medula ósea hipocelular , con desaparicion o notable disminucion de los precursores hematopoyeticos, que conduce a una pancitopenia progresiva (recuento bajo de reticulocitos, neutrofilos y plaquetas) sin displasia o fibrosis de la médula ósea . Incidencia de 2-5 casos nuevos por millon de habitantes/año. Tipicamente se presenta en adultos jovenes entre 10-25 años, y en >60 años . Ambos sexos con predominio en varones. 90% son adquiridas y 10% son congenitas o constitucionales. Epidemiologia J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

3. Fisiopatología J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

4. Mecanismos patogenicos J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

5. Causas J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

6. Manifestaciones clínicas Síndrome de Insuficiencia medular Síndrome anémico asociado a hemorragia s leve-moderada de piel y mucosas Infecciones (bacterianas o fungicas) Anemia hemolítica o trombosis J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

7. Diagnostico MO hipocelular, sin infiltrados anormales ni fibrosis medular, Debe evaluarse un cilindro de al menos 2 cm o con 10 espacios medulares. Pancitopenia: Hb <10 con reticulocitos <60x109/l, neutrofilos <1.5 x 109/l o plaquetas <50 x 109/l. Pancitopenia y Reticulocitopenia <1%. Trombocitopenia más frecuente al inicio de la enfermedad. FSP: hematies normociticos. Vitamina B12 y ácido folico normales. . Datos de laboratorio Biopsia de medula ósea J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

8. Microbiologicos: VHA, VHB, VHC, VEB, CMV, VIH, PARVO-B19. Pruebas autoinmunidad: ANA y ANTI-DNA Imagen: Rx torax, huesos largos, USG abdominal. Citometria de flujo: CD59, CD55. Detectar clonas de HPN. Cr. 5,6 (disomia uniparental adquirida), 7,8 y 13 para descartar SMD asociado. Trisomia 8 y 13q son predictivos de respuesta favorable al TIS. FISH (Hibridacion fluorescente in situ) Complementarios J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

9. Tratamiento Estilos de vida y alimentacion Transfusiones de hematies y/o plaquetas Quelacion de hierro (Deferasirox con ferrtina >1000 Profilaxis y tratamiento de infecciones Factores de crecimiento. Objetivo primario: mejoriar las citpoenias, ofreciendo mejor calidad de vida y expectativa de supervivencia. Especifico Medidas de soporte Trasplante de progenitores hematopoyeticos alogenico. Tratamiento inmunosupresor : Ciclosporina (1.5 mg/kg/12 hr IV) y globulina antitimocitica por CVC. ATG de caballo (40 mg/kg/dia iv x 4 días). ATG de conejo (3.75 mg/kg/dia x 5 días). Eltrombopag . J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90

10. J. García-Suárez* y D. Conde Royo. Anemias por fallo medular. Anemia aplásica adquirida. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicine. 2020;13(21):1178-90