anemia hemolítica en el residentado.pptx

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1. PERONA NEYRA ROMINA MR de Hematología Hospital Regional Honorio Delgado ANEMIA HEMOLITICA

2. ¿ Que es hemolisis? La Hemolisis es el fenómeno de la desintegración de eritrocitos ( glóbulos rojos) El eritrocito carece de núcleo y organelas , por lo cual no puede repararse y muere cuando se desgasta Si la destrucción de los glóbulos rojos es superior a la velocidad de regeneración medular , sobreviene la anemia Sociedad Argentina de Hematología – 2020

3. Anemia Hemolítica Se trata de una anemia debida a la disminución de la supervivencia de los eritrocitos circulantes con una vida media menor a 100 días (normal:120 días). Está causada por la destrucción acelerada de los eritrocitos en el lecho vascular o por el incremento de su aclaramiento de la circulación por el sistema mononuclear fagocítico . Las anemias hemolíticas pueden ser hereditarias o adquiridas y según el mecanismo pueden ser intracorpusculares o extracorpusculares . Según la localización de la hemólisis pueden ser intravasculares o extravasculares. Sociedad Argentina de Hematología – 2020

4. FISIOPATOLOGIA : Sociedad Americana de Hematología - 2022

5. Hemolytic Anemia: Evaluation and Differential Diagnosis – 2018 American Academy of family Physicians .

6. PRESENTACION CLINICA :

7. EVALUACION LABORATORIAL INICIAL: Sociedad Americana de Hematología - 2022

8. Sociedad Argentina de Hematología – 2020

9. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES : ALOINMUNE Reacción trasfusionales Enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido Inducido por drogas Microangiopatia trombotica inducida por fármacos como por ejemplo: - Cefalosporinas Levadopa Nitrofurantoina Levofloxacino Antipaludicos Envenenamiento Picadura de algunos insectos Mordedura de arañas Infecciones Malaria , bartonella , Haemophilus influenzae , VIH Enfermedades sistémicas LUPUS , esclerodermia , vasculitis Trauma Dispositivos endovasculares , malformaciones arteriovenosas , quemaduras Sociedad Americana de Hematología - 2022

10. ANEMIAS HEMOLITICAS NO AUTOINMUNES : Según su mecanismo : Intrinsecas Membranopatias Enzimopatias Hemoglobinopatias

11. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Déficit o anormalidad de proteínas de la membrana del eritrocito. Proteínas mutadas: espectrina y ankirina Hemograma: CHCM elevada Frotis de sangre periférico: esferocitos >10% Hipercromia / Microcitosis Clínica : Presencia de gran esplenomegalia Colelitiasis Diagnostico : Prueba de fragilidad osmótica a la hora y a las 24hrs Tratamiento : - Esplenectomía Manual del Medico residente en hematología y hemoterapia – 2022

12. Alteración del metabolismo antioxidante: glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD) Herencia ligada al cromosoma X Al tener deficiencia de esta enzima no de produce NADPH, no se activa el glutatión , dejando sin protección al GR de las sustancias oxidantes produciendo su destrucción. Fármacos : furazolidona , nitrofurantoina , fenazopiridina , antimalaricos . Infecciones , fiebre , favismo . Frotis de sangre periférica : cuerpos de Heinz y excentrocitos Diagnostico : Medir la actividad enzimática con PCR Tratamiento : evitar oxidantes , esplenectomía , transfusiones. Manual del Medico residente en hematología y hemoterapia – 2022

13. ANEMIA FALCIFORME Mutacion puntual , cambio de acido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena beta Clínica : -Crisis vasoclusiva ( infartos) - Crisis Megaloblastica - Crisis aplasica Hemograma : -RDW > 14.5 % Frotis de sangre periférico : Drepanocitos / dianocitos Diagnostico : Electroforesis de hb S Tratamiento: Folato Transfusiones Hidroxiurea Manual del Medico residente en hematología y hemoterapia – 2022

14. TALASEMIA Defecto en la síntesis de globina Falta de síntesis pacial o total en las dos cadenas beta ( exceso de cadenas alfa) Clinica : Crisis vasoclusivas (infartos) Crisis Megaloblasticas (B9) Crisis aplasicas Hemograma : Microcitosis : CHCM – RDW normal VCM <60 Hipocromia Dianocitos Diagnostico : electroforesis de hb Tratamiento : trasfusiones , trasplante de MO Manual del Medico residente en hematología y hemoterapia – 2022

15. BIBLIOGRAFIA : Sociedad Argentina de Hematología – 2020 Sociedad Americana de Hematología - 2022 Hemolytic Anemia: Evaluation and Differential Diagnosis – 2018 American Academy of family Physicians . Manual del Medico residente en hematología y hemoterapia – 2022