ANEMIAS HEMOLITICAS, GENERALIDADES DEL TEMA

Anemias hemolíticas generalidades y mas

1. ANEMIAS HEMOLITICAS: GENERALIDADES Hematología

2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS 5% de todas las anemias Hay dos mecanismos por los cuales se produce destrucción de los eritrocitos: Intravascular o extracorpuscular y extravascular o intracorpuscular La mayoría de las anemias hemolíticas por defecto intracorpuscular corresponden a anomalías hereditarias de la membrana del eritrocito, de la hemoglobina o de las enzimas eritrocitarias Las anemias hemolíticas por defecto extracorpuscular corresponden a procesos patológicos adquiridos Se produce un aumento de la destrucción de los eritrocitos con una disminución en sus supervivencia de 100 días

3. Intravasculares o extravasculares Adquiridas (“hemolisina” activa en los eritrocitos) o hereditarias (defecto estructural del eritrocito) CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA Arguelles, G. J. R. (2009). Fundamentos De Hematologia. Editorial Médica Panamericana.

4. CUADRO CLÍNICO Insidioso y crónico Hemólisis aguda, rápida y fulminante Punto de partida: lisis >0.83% de eritrocitos + aumento de productos de desdoblamiento de la Hb + estimulación de eritropoyesis + formación de hematopoyesis extramedular. FORMA AGUDA (transfusión de sangre incompatible) Escalofrío Fiebre Lumbalgia Hemoglobinuria FORMA HEREDITARIA Antecedente de un padecimiento crónico (a excepción de anemia hemolítica por deficiencia de enzima eritrocitaria ) FORMA ADQUIRIDA Al inicio de la enfermedad Manifestaciones de procesos patológicos asociados. Arguelles, G. J. R. (2009). Fundamentos De Hematologia. Editorial Médica Panamericana.

5. Datos clínicos Disnea o fatiga Ictericia (>= 2 cuadros de ictericia) Suele ser desde la infancia Dx diferencial: Sx de Gilbert Suceden crisis agudas en anemia de células falciformes u otras hemólisis crónicas por: Infecciones. Aumento en la destrucción eritrocitaria. Depleción de la médula ósea (crisis aplásicas). Deficiencia de ácido fólico y/o Vit B12. Arguelles, G. J. R. (2009). Fundamentos De Hematologia. Editorial Médica Panamericana.

6. Hemólisis intravascular = coluria y lumbalgia Anemia marcada = taquicardia y soplo cardiaco. Procesos linfoproliferativo o neoplásico subyacente = linfadenopatías o hepatoesplenomegalia. Datos clínicos específicos

7. Anemia de células falciformes o esferocitosis = úlceras en miembros pélvicos, litiasis vesicular (px jóvenes con colecistitis litiásica sospechar anemia hemolítica). CID, Síndrome uremico hemolítico y en púrpura trombocítica = problemas vaso-oclusivos > isquemia Hemoglobinopatía S = cúmulos de eritrocitos en luz vascular. Datos clínicos específicos

8. Consecuencias de eritropoyesis y hematopoyesis extramedular Incremento del espacio medular en: cráneo, arcos costales y otras porciones del esqueleto. Anemias hemolíticas hereditarias (talasemia mayor): hiperplasia del sistema retículo-endotelial (hepatoesplenomegalia) + hematopoyesis en el canal raquídeo (causando problemas neurológicos por compresión). Arguelles, G. J. R. (2009). Fundamentos De Hematologia. Editorial Médica Panamericana.

9. Diagnóstico Citometría hemática y frotis sanguíneo. Reticulocitosis > 1.5% o > 75000/microlitro. Cambios en la morfología del eritrocito. Otras hallazgos: Aumento de LDH > 105 a 333 UI/L Disminución de haptoglobina ≤ 25 mg/dL Aumento de bilirrubina no conjugada > 0.6 mg/dL

10. Diagnóstico.

11. Diagnóstico.

12. Tratamiento