Anomalías congénitas de los genitales externos masculinos

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AUTOR: María Guadalupe Chávez Torres
CORREO: [email protected]


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ANOMALÍAS DE LOS GENITALES EXTERNOS EN HOMBRES Chávez Torres María Guadalupe R3 Urología 15 de junio de 2016

INTRODUCCIÓN Anatomía normal pene: Prepucio, glande, meato uretral, surco balanoprepucial , cuerpo del pene. Anomalías congénitas: Desorden de diferenciación sexual, diferenciación genital, o crecimiento genital >50% de anomalías anorrectales tienen malformaciones urogenitales USG no recomendado antes de las 12 semanas Después de 13 semanas: éxito 99-100% Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

Desarrollo temprano : 9° semana Desarrollo proximal- distal Pene: elongación del falo Uretra: fusión de las capas ventrales Uretra glanular : invaginación del epitelio superficial Escroto migración inferomedial y fusión de las capas genitales Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. Genitales externos normales

LONGITUD PENEANA Y TANNER Edad gestacional: 16 semanas= 6mm 38 Semanas= 26.4mm Crecimiento secundario a producción de testosterona en células de Leydig Neonato: 3.5 +/- 0.7 cm Adultos: 13.3 +/- 1.6cm Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. CLASIFICACIÓN DE TANNER EN VARONES ESTADIO VELLO PÚBICO PENE TESTÍCULOS 1 No hay Preadolescente Preadolescente 2 Escaso y largo Crecimiento y pigmentación discretos Escroto crecido, rosado. 3 Escaso, más oscuro y rizado Más largo Más grandes 4 Casi como adulto pero escaso Incremento en grosor y tamaño de glande Más grandes y escroto oscuro 5 Distribución adulta hasta cara medial de muslos Tamaño adulto Tamaño de adulto

ANOMALÍAS DEL PREPUCIO Al nacimiento: fimosis fisiológica Acumulación de esmegma 3-4 años Erecciones intermitentes Niños de 6-7 años: incidencia 8% Hombres 16-18 años: 1 % 90% hombres a los 3 años con prepucio retráctil Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

Fimosis secundaria: Retracción forzada, balanitis xerótica obliterans Balanitis xerótica obliterante: 17% menores de 10 años Penes no circuncidados: Parafimosis , infección local, ITU, cáncer. ANOMALÍAS DEL PREPUCIO Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. ANOMALÍAS DEL PREPUCIO

TRATAMIENTO FIMOSIS Conservador: corticoides 20-30 días: éxito >90% y recurrencia 17% Quirúrgico: Posterior a 2 años Shang ring Circuncisión: fimosis secundaria (indicación absoluta) Circuncisión de rutina para prevenir cáncer: No indicada Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES Indicaciones para circuncisión: Fimosis primaria persistente Fimosis secundaria Balanitis Postitis Balanitis xerótica obliterante Infecciones de tracto urinario inferior Parafimosis Contraindicaciones para circuncisión: Infección local aguda Anomalías congénitas del pene Coagulopatía (relativa): 1-5% complicaciones Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

Sacrificio religioso, higiene, diferenciación cultural, etc. Beneficios : prevención de cáncer, UTI , ETS, balanitis, etc. Prevención de UTI: NNT 111 No reduce la transmisión de VIH Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. generalidades

COMPLICACIONES Riesgo de complicación: 0.2 – 5% Sangrado 0.1% Infección de la herida Disección excesiva de piel: acortamiento del pene, torsión, desviación lateral, pene atrapado, etc. Bridas Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery ; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345 .

Estenosis del meato: 4 años: 10 Fr, 4-10 años: 12 Fr, Más de 10 años: 14 Fr Desviación del chorro, disminución del calibre y velocidad, etc. Trauma: Lesión uretral, excisión del glande, necrosis del pene Smith J., Howards S., McGuire E., Preminger G.; Hinman’s Atlas of Urologic Surgery ; 3° Ed. ELSEVIER; pp 327-345 . COMPLICACIONES

Anomalías de número en pene ( afalia ) Agenesia de pene: Falla en el desarrollo del tubérculo genital Incidencia 1 en 10 – 30 millones de nacimientos (muerte 1:3 casos) Criotipo 46XY: escroto bien desarrollado y testículos descendidos Uretra abierta hacia el recto o cercana al ano Malformaciones asociadas: criptorquidia, reflujo vesicoureteral , riñón en herradura, agenesia renal, ano imperforado , anomalías musculoesqueléticas y cardiopulmonares. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

Evaluación multidisciplinaria (Cariotipo) Evaluación de reasignación de sexo Faloplastia : Función sexual y urinaria conservada (Reproductiva desconocida) Neovagina con segmentos intestinales Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. Anomalías de número en pene ( afalia )

Incidencia 1 en 5 millones de nacimientos Malformaciones asociadas: hipospadias , escroto bífido, duplicación vesical, agenesia y ectopia renal, diastasis de la sínfisis púbica. Causa desconocida Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. Anomalías de número en pene ( DIfalia )

PENE INCOSPICUO Aparentemente pequeño, pero con longitud normal desde la sínfisis del pubis hasta la punta del glande Congénita o adquirida Pene enterrado, atrapado o empalmado. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO) También referido como escondido u oculto Oculto por la grasa suprapúbica Congénito: Dartos poco elástica Diferenciar del micropene Obesidad: Disminución del peso Cicatriz: corticoides y retracción forzada Cirugía Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

Casos severos: Remover bandas de tejido dorsal Desplegar prepucio y usar para cobertura ventral Tejido subcutáneo dorsal se fija a fascia púbica Tejido subcutáneo del escroto se fija al aspecto ventral de la base del pene Algunos casos: división del ligamento suspensorio del pene Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)

Fusión penoescrotal Extensión de la piel del escroto al vientre del pene Fijación del tejido subcutáneo del escroto a la base del pene Incisión longitudinal en unión penoescrotal Colgajos de prepucio Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. PENE INCOSPICUO (PENE ATRAPADO)

MICROPENE Pene normalmente formado con 2.5 desviaciones estándar por debajo del tamaño promedio para la edad Testículos usualmente pequeños y criptorquídicos Neonato de término: 1.9 cm de longitud Anomalía hormonal posterior a las 14 semanas de gestación Diferenciación sexual masculina a las 12 semanas Liberación de tetosterona estimulada por hCG materna Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016.

2° y 3° trimestre crecimiento: andrógenos fetales Causas más frecuentes: Hipogonadismo hipogonadotrófico = deficiencia de producción de hormona liberadora de gonadotrofinas Hipogonadismo hipergonadotrófico : Disgenesia gonadal (falta de aumento de testosterona bajo estimulación de hCG Asociado a síndromes: Klineflter 47 XXY, Terapia androgénica para valorar órgano de respuesta Testosterona IM por 3 meses Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. MICROPENE

En sentido vertical u horizontal Congénitas o adquiridas Indicaciones quirúrgicas: disfunción sexual aasociada Más común en sentido ventral (asociado a hipospadias ) Deficiencia de prepucio ventral y aumento del dorsal Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (Pene curvo)

Curvatura sin hipospadias : Cirugía: excisión de tejido fibroso, colgajos, plicatura dorsal,etc . Reconstrucción de uretra Sentido dorsal: epispadias Tratamiento quirúrgico similar a curvatura ventral Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (Pene curvo)

Curvatura lateral: sobrecrecimiento o hipoplasia de uno de los cuerpos cavernosos Sólo reconocible en erección Plicatura o excisión de elipses del cuerpo cavernoso Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (Pene curvo)

Deformidad rotacional usualmente contra las manecillas del reloj Causa no identificada claramente La mayoría de las formas: <60° En torsiones >90°: movilización de la base del pene Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. ANOMALÍAS DE ORIENTACIÓN (Pene torcido)

MASAS DEL PENE Quiste uretral parameatal Oclusión de ducto parauretral Tratamiento: excisión total Quiste de inclusión: Esmegma atrapado en prepucio no retraíble (amarillo) Quistes epidérmicos de inclusión: islas de epitelio en el tejido subcutáneo Tratameinto : Excisión total Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016

Quistes del rafé medio Quistes epidérmicos congénitos Restos epidérmicos cubiertos durante el plegamiento uretral Algunos crecen y se alojan en la cavidad pélvica ( excisión ) Nevo congénito juvenil: Lesiones pigmentadas en glande o cuerpo Superficiales y benignos Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. MASAS DEL PENE

Xantogranuloma juvenil: Lesión poco común autolimitante , benigna, de la infancia. Nódulos pigmentados solitarios (2-20mm), delimitados y firmes En pene o escroto (20% al nacimiento) Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER. Türk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M . European Association of Urology : guidelines on pediatric urology 2016. MASAS DEL PENE

ABERTURAS URETRALES ACCESORIAS (fístula uretral congénita) Uretra y meato normal (fístula uretrocutánea ) Típicamente coronal o subcoronal Puede asociarse a ano imperforado o curvatura del pene Reparación en capas múltiples Tubularización de Thiersch-Duplay Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

DUPLICACIÓN URETRAL Anomalía rara (200 casos reportados) Más común en plano sagital (uretra dorsal accesoria) Causas: isquemia, anomalía de la terminación de los conductos müllerianos Duplicación distal: división de la notocorda (anomalías de duplicación) Clasificación de Effman Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Anomalías asociadas comunes: reflujo vesicoureteral Agenesia renal, criptorquidia bilateral, agenesia del sacro, ano imperforado , hipoplasia del radio, fístula traqueoesofágica , etc. Presentación más común: doble meato y chorro Incontinencia, IVU recurrente, obstrucción urinaria, etc DX: Cistouretrograma miccional, uretrograma retrógrado, cistouretroscopia . Tratamiento quirúrgico: excisión del trato accesorio, septotomía, uretrouretrostomía . DUPLICACIÓN URETRAL Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

LINFEDEMA GENITAL Disfunción del drenaje linfático con tumefacción de pene y escroto Esporádico 85% y hereditario 15% Enfermedad de Milroy : AD Meige AD con penetrancia variable 1° o 2° décadas Observación; tx sólo en progresión. Cirugía: Denudación del pene, excisión de tejido redundante, prepucio desplegado. Coljagos , injertos, etc. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

TRANSPOSICIÓN PENOESCROTAL ( ENTRAPAMIENTO ESCROTAL ) Parcial o completa (Escroto bífido, en dona, en manta) Causa: migración inferomedial incompleta de las protuberancias de los labios 75% transposición completa: anomalías urinarias (agenesia renal o displasias) Evaluación: USG y cistouretrograma miccional Escrotoplastia : 6-12 meses de edad Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

ANOMALÍAS ESCROTALES Escroto bífido: Hojas labioescrotales totalmente separadas Asociadado a hipospadias proximales Escrotoplastia o plastias en Z Escroto ectópico: Posición anómala de un hemiescroto ( supre o infrainguinal y perineal) Asociado a criptorquidia, hernia inguina , extrofia vesical. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Anomalías urinarias ipsilaterales Anomalía de la formación del gubernáculo Escrotoplastia + orquidopexia 6-12 meses Hipoplasia Escrotal: Más común en testículos no descendidos Malformación del gubernáculo ANOMALÍAS ESCROTALES Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Agenesia escrotal: 7 casos de agenesia escrotal total (testículos no descendidos) 2 casos de agenesia hemiescrotal Escrotosquisis Peritonitis meconial : hidrocele meconial : ruptura del escroto Testículos fuera de escroto Exploración escrotal, orquidopexia y cierre primario. ANOMALÍAS ESCROTALES Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

HERNIAS E HIDROCELES Proceso vaginalis formación en 3° mes de gestación Al descenso testicular: cierre proceso vaginalis Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

HERNIAS E HIDROCELES ( epidemiología y patogénesis ) Hernias 1-5% de los nacimientos 5-10 veces más en hombres (prematuros) Lado derecho3:1 Bilateral: femenino, prematuro, <1 año, criptorquidia Presentación a los 3-4 años Hidrocele concomitante frecuente: antes de pubertad= comunicante Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Durante o después de la pubertad: no comunicante Hidrocele: Masa indolora en región inguinal o cordón Presente en aumento de presión intrabdominal Exploración desde abdomen inferior hasta canal inguinal y escroto. USG: área ecolúcida en región inguinal hasta escroto Reparación tardía en <1500g HERNIAS E HIDROCELES Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Predisposición genética para hernias inguinales 28% riesgo en otros familiares 6.9 más riesgo en familiares de primer grado Transmisión AD, factor de transcripción de caja-T Polimorfismos del colágeno tipo I Anomalías asociadas: extrofia vesical, anomalías de epidídimo, desórdenes de tejido conectivo, etc. HERNIAS E HIDROCELES Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

HERNIAS E HIDROCELE Persistencia de hidrocele en > 1 año: cirugía Reparación hernia o hidrocele comunicante: ligadura alta 82% >10 años no comunicantes Recurrencia 0.5 – 1% y 2% para prematuros 3-6% para hernias incarceradas Riesgo de atrofia testicular 0.3% Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Hidrocele abdominoescrotal 1.25% de todos los hidroceles, bilaterales en 30% No comunicantes Causa: crecimiento de hidrocele escrotal Crecimiento masivo: hidroureteronefrosis , edema de miembros inferiores, apendicitis. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

ESCROTO AGUDO Definición: Dolor de inicio súbito, inflamación y/o hipersensibilidad del contenido intraescrotal Diagnósticos más comunes Torsión de apéndice testicular 40-60% torsión de cordón espermático 20-30% epididimitis 5-15% Apéndice testicular antes de la pubertad, torsión de cordón espermático y epididimitis perinatal y pubertad Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

TORSIÓN DE CORDÓN ESPERMÁTICO Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.|

Torsión aguda de cordón espermático intravaginal Prevalencia 8.6/100 000 hombres de 10-19 años Evento precipitante: frío o cambio de temperatura, reflejo cremastérico , crecimiento acelerado en la pubertad Pico 12-16 años, predominio izquierdo Dolor, náusea, vómito: 10-60% Edema y eritema escrotal FACTORES PREDISPONENTES Movilidad testicular excesiva Predisposición familiar Criptoriqúidia Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Sensibilidad testicular, orientación anormal del testículo, ausencia de reflejo cremastérico (presente 10%) NO torsión en dolro <72 hrs : posición testicular normal, ausencia de náusea y vómito, edad de 0-10 años Evaluación: EGO, USG, (heterogeneidad y disminución o ausencia de flujo S 86% E 100% ) Emergencia quirúrgica Torsión aguda de cordón espermático intravaginal Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Torsión 540° en orquiectomía 360° sin orquiectomía . Atrofia testicular <10% en <12 hrs y 75% > 24 hrs Dos abordajes: Q x inmediato a todos los pacientes; diferido según hallazgos Pronóstico: Cambios sutiles en semen Torsión aguda de cordón espermático intravaginal Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

TORSIÓN INTRAVAGINAL INTERMITENTE Dolor agudo autolimitado 30-50% previo a torsión Posición normal del testículo Alta sospecha de patología Orquidopexia Bilateral Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

TORSIÓN EXTRAVAGINAL ( TORSIÓN TESTICULAR PERINATAL ) Evento ocurrido prenatal, durante el parto o postparto Antes de la fijación de la túnica vaginalis y Dartos en el escroto Consistencia dura, indoloro, adherido a la piel escrotal eritematosa o equimótica , con o sin edema Incidencia 6.1/100 000 NO concenso de tratamiento Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

TORSIÓN DE APÉNDICE TESTICULAR Causa más común de escroto agudo Apéndice testicular conducto Mülleriano 73-83% Apéndice epididimaria ducto de Wolff 22-28% Pico de edad 7-12 años Cirugía poco indicada Hielo, antinflamatorio, disminución de actividad física. Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

Escroto agudo Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology ; 11ª Ed. Saunders, ELSEVIER.

ANOMALÍAS DE LOS GENITALES EXTERNOS EN HOMBRES Chávez Torres María Guadalupe R3 Urología 15 de junio de 2016