Anomalias congenitas de nariz.moni

1. OTORRINOLARINGOLOGIA ANOMALIAS CONGÉNITAS DE NARIZ Y SENOS PARANASALES MONSERRAT ORTEGA LARA

2. Es una anomalía congénita que consiste en la falta de fusión de los procesos nasales laterales en la línea media. Puede ser aislada o acompañada de labio y paladar hendidos. NARIZ BÍFIDA

3. Se debe a que la porción cefálica de la cápsula cartilaginosa no es reemplazada por tejido óseo. Lo que da por resultado una pirámide ósea aplanada y ancha. AUSENCIA CONGÉNITA DE HUESOS PROPIOS DE LA NARIZ

4. Es una entidad rara que origina obstrucción de las vías aéreas de recién nacidos y lactantes ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA APERTURA PIRIFORME

5. El diagnóstico se establece de forma clínica, con episodios de insuficiencia respiratoria por obstrucción nasal que mejoran con el llanto DIAGNÓSTICO La tomografía axial computarizada confirma el diagnóstico y cuando se encuentra asociada a otras anomalías cerebrales y faciales se recomienda hacer una resonancia magnética.

6. El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste en agrandar la apertura piriforme con fresas de diamante mediante un abordaje sublabial, dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a 7 días. TRATAMIENTO

7. La aplasia del seno frontal unilateral es la mas frecuente con una prevalencia del 12% Le sigue la de seno frontal con 1-1 .5 % La mas rara es la aplasia completa de los senos maxilares, que se asocia con hipoplasia o ausencia del proceso unciforme APLASIA DE SENOS PARANASALES Tratamiento: Cirugía endoscópica funcional de la nariz

8. Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de la línea de fusión de la fisura intranasal, en ocasiones presentan un trayecto fistuloso que comunica los quistes con la superficie de la piel. Suele presentarse en la línea media en relación con el cartílago alar septal o los huesos propios de la nariz. Suele diagnosticarse en el primer o segundo año de vida QUISTES DERMOIDES NASALES

9. Cuando los quistes presentan una vía fistulosa hacia la piel, la inyección de material radioopaco es la prueba mas útil para determinar la extensión y descartar una posible intervención intracraneana.

10. Consisten en la extensión o protrusión de cualquier elemento intracraneal a través de un defecto congénito en el cráneo y la duramadre. CEFALOCELES

11. CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL

12. CEFALOCELES QUE AFECTAN LA BASE DEL CRÁNEO

13. Cefaloceles esfeno orbitarios

14. CEFALOCELES ESFENO MAXILARES Representan una extensión del espacio subaracnoideo de la fosa media craneal a través de la fisura orbitaria superior

15. CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS transetmoidal. Esfenoetmoidal Esfenonasofaríngeo Basooccipital-nasofaringeo Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3 por cada 10000 nacidos vivos

16. Son tumoraciones benignas que pueden estar presentes al momento del nacimiento. 60% extra nasales 30% intra nasales 10% mixtos De forma quística Tratamiento quirúrgico GLIOMAS NASALES

17. LABIO Y PALADAR HENDIDOS Autosómica dominante Penetrancia 80% 1 de cada 700 nacidos vivos Para la reparación quirúrgica del labio hendido se recomienda tomar en cuanta la regla de los “10” El labio y paladar hendidos pueden acompañarse de fistulas del labio inferior (67%de los casos)

18. Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos. Se consideran 4 teorías para explicar su etiopatogenia: Persistencia de la membrana bucofaríngea Membrana nasobucal de Hoschtetter persistente. Persistencia anormal del mesodermo que provoca adherencias en las coanas. Disfunción mesodérmica secundaria a factores locales ATRESIA DE COANAS

19. El tratamiento es quirúrgico lo mas temprano posible por vía transnasal o transpalatina. La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la obstrucción

20. Según Cottle puede describirse y estudiarse de 12 diferentes maneras: ANATOMÍA DE NARIZ Y SENOS PARANASALES Externa e Interna Derecha e Izquierda Órgano respiratorio y olfatorio Mucosa y Esquelética Mecánica (vascular) y Neurológica Fisiológica y Psicológica

21. Anatómicamente se divide en: NARIZ EXTERNA a) Pirámide ósea b) Válvula cartilaginosa c) Lóbulo

22. PIRÁMIDE ÓSEA

23. VÁLVULA CARTILAGINOSA

24. LÓBULO

25. MÚSCULOS ALARES Dilatadores: Dilatadores anterior y posterior Piramidal de la nariz Angular del músculo superior del labio

26. Constrictores: Transverso de la nariz Depresor del tabique.