ESTÁGIO EM
HEMATOLOGIA
Anemia
sideroblástica
Uma Tendência Emergente nos Cuidados de Saúde
CONTEÚDO
- Características gerais;
- Diagnóstico clínico;
- Sintomas e sinais;
- Processos de manifestação;
- Tratamentos;
Características gerais
As anemias sideroblásticas são um grupo de distúrbios hereditários e adquiridos que
acometem a medula óssea, definidos pelo acúmulo patológico de ferro nas
mitocôndrias de células precursoras eritróides. Essas mitocôndrias carregadas de ferro
apresentam-se ao redor dos núcleos dos eritroblastos, dando origem à característica
morfológica típica das anemias sideroblásticas, o sideroblasto em anel.
ANEMIA CONGÊNITA
Causada por mutações em diversos
genes
Os dois tipos mais comuns de anemia
sideroblática congênita são a forma
ligada ao cromossomo X
E também a forma autossômica
recessiva, ambas ligadas a mutações
em genes.
ANEMIA ADQUIRIDA
As formas adquiridas são atribuídas
a certos medicamentos ou
exposição tóxica onde a anemia é
totalmente reversível após a
remoção da causa.
Mesmo com os estudos presentes
até o momento, a prevalência desses
distúrbios não está bem
caracterizada.
PROCESSOS DE MANIFESTAÇÃO
Deficiência na Síntese do Heme: é a principal causa da anemia sideroblástica. Isso pode
ocorrer devido a mutações genéticas (no caso da forma hereditária) ou fatores adquiridos,
como toxinas e medicamentos.
Acúmulo de Ferro nas Mitocôndrias: Devido à deficiência na síntese do heme, o ferro se
acumula nas mitocôndrias dos precursores dos glóbulos vermelhos, formando os
sideroblastos em anel. Esses depósitos de ferro são visíveis ao exame microscópico da
medula óssea.
Produção Ineficiente de Glóbulos Vermelhos: A presença de sideroblastos em anel indica
que os glóbulos vermelhos não estão sendo produzidos de forma eficiente. Isso resulta em
uma menor quantidade de hemoglobina funcional e, consequentemente, em uma menor
capacidade de transporte de oxigênio pelo sangue.
Aumento da anemia
sideroblástica
A anemia sideroblástica pode aumentar devido a vários
fatores:
Exposição a Toxinas: Substâncias como álcool e chumbo
podem interferir na síntese do heme, aumentando a
manifestação da anemia.
Uso de Medicamentos: Certos medicamentos, como
isoniazida e cloranfenicol, podem causar ou agravar a
anemia sideroblástica.
Deficiências Nutricionais: A falta de vitamina B6
(piridoxina) ou cobre, ambos essenciais para a síntese do
heme, pode levar ao aumento da anemia.
MAL ESTAR
FALTA DE AR
CEFALEIA
FADIGA
SINAIS E
SINTOMAS
PALPITAÇÕES
Hemograma completo, contagem de
reticulócitos e esfregaço sanguíneo
periférico
Dosagem de ferro (ferro, ferritina e
saturação de transferrina séricos)
Exame da medula óssea (que revela
hiperplasia eritroide)
Teste genético para mutação
hereditária ou adquirida suspeita
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
TRATAMENTO COM PIRIDOXINA (VITAMINA B6)
TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS
TERAPIA DE QUELEAÇÃO
CONTROLE DO FERRO
DIABETES MELLITUS E CONTROLE GLICÊMICO
CONSIDERAÇÃO DA HIPOGLICEMIA
TRATAMENTO
Congênita (Ligada ao Cromossomo X):
TRATAMENTO
Anemia Sideroblástica Adquirida (Secundária a Drogas ou Toxinas)
Descontinuação de Medicamentos:
Deficiência de Cobre:
Para pacientes com anemia sideroblástica hereditária, é importante realizar aconselhamento
genético e testes em parentes de primeiro grau. Isso ajuda a educar o paciente e a família sobre
a doença e o padrão de herança, promovendo uma melhor compreensão e planejamento para o
manejo da condição.
CONCLUSÃO
A anemia Sideroblástica contitui um importante grupo de anemia no qual
sua principal característica está na presença de sideroblastos em aneis nas
células vermelhas do paciente, que são na verdade depósitos de ferro nas
mitocondrias que se dispõem ao redor do nucleo da célula.
Sua forma clínica se assemelha com as demais doenças por deficiência de
ferro, como fadiga, mal-estar, cansaço, cefaleia, entre outros sintomas.
A principal forma diagnóstica está na coloração com azul da Prússia de
material da medula óssea, mostrando a presença desses sideroblastos.
Luara Silva Ché Gama
Sara Anunciação Nascimento Lisboa
Melissa Sousa Carvalho
Equipe
Davi de Jesus Souza