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Arti

1. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL SISTÉMICA R3P Andoni Gutiérrez Bordegaray R1P Karen Yerene Becerril Dr. Erick Fabio Contreras

2. DEFINICIÓN La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un término que agrupa todas las artritis inflamatorias de inicio en menores de 16 años, de causa desconocida y más de 6 semanas de duración. DIAGNÓSTICO CLÍNICO DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

3. INCIDENCIA 1,6-23 casos/100 000 menores de 16 años/año PREVALENCIA 3,8-400/100  000

4. Categorías de AIJ de acuerdo con los criterios de clasificación de ILAR Criterios de exclusión: a. Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en familiares de primer grado b. Artritis de comienzo después de los 6 años en varón HLA-B27+ c. Espondilitis anquilosante, Artritis relacionada con entesitis, Sacroilitis asociada a Enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o historia de ello en el paciente o en familiar de primer grado d. FR+ en 2 determinaciones separadas al menos 3 meses entre sí e. Presencia de AIJ sistémica en el paciente

5. Categorías de AIJ de acuerdo con los criterios de clasificación de ILAR Criterios de exclusión: a. Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en familiares de primer grado b. Artritis de comienzo después de los 6 años en varón HLA-B27+ c. Espondilitis anquilosante, Artritis relacionada con entesitis, Sacroilitis asociada a Enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o historia de ello en el paciente o en familiar de primer grado d. FR+ en 2 determinaciones separadas al menos 3 meses entre sí e. Presencia de AIJ sistémica en el paciente

6. Categorías de AIJ de acuerdo con los criterios de clasificación de ILAR Criterios de exclusión: a. Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en familiares de primer grado b. Artritis de comienzo después de los 6 años en varón HLA-B27+ c. Espondilitis anquilosante, Artritis relacionada con entesitis, Sacroilitis asociada a Enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o historia de ello en el paciente o en familiar de primer grado d. FR+ en 2 determinaciones separadas al menos 3 meses entre sí e. Presencia de AIJ sistémica en el paciente

7. Tratamiento Los criterios de clasificación de la ILAR consideran a la AIJs como una categoría de AIJ Fenotípicamente se caracteriza por artritis agresiva, acompañada o precedida de alteraciones sistémicas como fiebre, erupción evanescente, serositis y compromiso reticuloendotelial El curso de la enfermedad es heterogéneo, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y del éxito del tratamiento

8. Tratamiento de la AIJs Fármacos que inducen la remisión Bloqueadores de los receptores IL-1 e IL-6 Anakinra (antagonista del receptor de IL-1) Canakinumab (anticuerpo monoclonal anti IL-1 β ) Tocilizumab (anticuerpo monoclonal anti IL-6) Altamente eficaces a largo plazo Glucocorticoides sistémicos y AINEs Altas dosis y uso prolongado para controlar la enfermedad Importantes efectos adversos Papel importante en el tratamiento de la AIJs refractaria y complicada AINEs: alivio de síntomas en fases iniciales

9. Otros antirreumáticos Metrotexato, Leflunomida, bloqueadores del TNF y Abatacept (bloquedor de la coestimulación de células T) Eficaces en pacientes con enfermedad poliarticular

10. Tratamiento de la AIJs sin artritis Pacientes con probable AIJs no presentan artritis al inicio de la enfermedad Iniciando meses después de la inflamación sistémica Siendo el diagnóstico temprano un desafío, ya que es necesario considerar muchos diagnósticos diferenciales (infecciones, malignidad, enfermedades autoinmunes)

11. Se han logrado identificar biomarcadores sensibles y específicos, para establecer el diagnóstico Calgranulina e IL-18 La leucemia o el linfoma pueden simular el cuadro clínico de AIJs Realizar aspirado de médula ósea con o sin biopsia, antes del inicio del glucocorticoide

12. Ningún fármaco es superior a otro Estrategia: tratamiento al objetivo Objetivos a corto, mediano y largo plazo

13. Efectos adversos Se ha reportado presencia de enfermedad pulmonar asociada, con el uso de terapias dirigidas Relación epidemiológica entre un haplotipo HLA, AIJs-LD y un fenotipo similar al DRESS Plasticidad de citocinas (polarización de células T) en pacientes con terapias dirigidas La eosinofilia es común independiente del bloqueo de Il-1 o IL-6, siendo un indicador de enfermedad grave

14. Tratamiento de AIJs refractaria o complicada Falla de respuesta a las terapias dirigidas o la incapacidad de reducir los glucocorticoides, así como la presencia de complicaciones (MAS o AIJs-LD) Uso de terapia combinada o fármacos dirigidos a múltiples vías inflamatorias Fármacos dirigidos a las células T (Abatacept) Bloqueadores de receptor IL-1 Inhibidores de la calcineurina (Ciclosporina, Tacrolimus) Anakinra + Tocilizumab/Abatacept/Tadekinig

15. Fármacos dirigidos a otras vías inflamatorias Inhibidores JAK Trasplante de células madre Las células madre hematopoyéticas, pueden considerarse un último recurso Potencialmente curativo, pero con alto riesgo de complicaciones (enfermedad de injerto contra huésped, infecciones o muerte)

16. Biomarcadores Diagnóstico definitivo y tratamiento temprano Aplicables en la práctica habitual, reproducibles y con alta sensibilidad y especificidad