Atresia e Estenose Duodenal - Beatriz Vargas

Aula sobre estenose e atresia duodenal.

1. Atresia e Estenose Duodenal Beatriz Santiago Vargas Especializanda em Medicina Materno-fetal

2. Diagnóstico prenatal Uma das principais causas de obstrução intestinal em recém nascidos Uma das anomalias GI mais comuns que podem ser diagnosticadas no período prenatal Seu diagnóstico no prenatal pode reduzir a morbidade e o tempo de internação Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

3. Teoria do desenvolvimento Falha na recanalização do lúmen do duodeno durante o primeiro mês de gestação Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

4. Incidência 1: 10000 nascidos vivos Atresia é mais comum que estenose e ocorre em 70% dos casos (Boyden et al, 1967 e Skandalakis et al, 1994) Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

5. Tipos de atresia - Skandalakis et al (1994) Tipo I: atresia da mucosa, com parede muscular intacta. Mais comum (69%) Duodeno proximal à atresia é expandido e o distal é reduzido A membrana mucosa pode assumir a forma de "meia de vento" por causa do peristaltismo e aumento da pressão intraluminal proximal Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

6. Tipos de atresia - Skandalakis et al (1994) Tipo II: é rara (2%) Possui um cordão fibroso curto que liga as duas extremidades do duodeno atrésico Tipo III: separação completa entre as duas extremidades do duodeno associada a anomalias do trato biliar em 6% Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

7. Estenose Restantes 23% dos casos Raramente são evidentes ao US Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

8. Achados no US Pode ser vista antes de 20 semanas, porém a maioria não é detectada antes do terceiro trimestre Indicação mais comum para investigação é AU aumentada, devido à polidramnia (53% dos casos) Sinal da “dupla bolha” : estômago dilatado e duodeno proximal dilatado Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

9. Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

10. Achados no US Atresia duodenal geralmente não é diagnosticada antes de 24 semanas Características podem ser sutis ou ausentes: o feto pode ter regurgitado recentemente ou quantidades suficientes de LA passam pela obstrução Se suspeita, US seriado para comprovar o dx Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

11. Avaliação 30% é associado a T 21: amniocentese Cardiopatia congênita em 17% a 33% dos casos: ecocardiografia RNM como exame complementar Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

12. Diagnóstico Diferencial Pâncreas anular : pode ser indistinguível Má rotação : também sinal de “dupla bolha”. Ao contrário da atresia , há fluxo de LA além do duodeno Duplicação gástrica ou duodenal : pode ser indistinguível Volvo intestinal : relação inversa entre artéria e veia mesentéricas Veia porta pré -duodenal Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

13. Alterações Associadas Mais da metade tem anomalias associadas. T 21 é a mais frequente. Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

14. Alterações Associadas Anomalias pancreáticas e biliares também foram relatadas DM tipo 2 e DMG são pensados como um fator de aumento da frequência de atresia duodenal ( Ozturk et al., 2007) Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

15. Polidramnia Polidramnia em 17% a 53% É rara antes de 24 sem, mas pode contribuir para TPP 43% dos bebês afetados são prematuros e podem ser pequenos para a idade gestacional ( Jolleys , 1981) Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

16. Manejo Parto deve ocorrer em centro terciário com cirurgia pediátrica e UTI neonatal disponível Não há intervenções fetais intrauterinas Tratamento cirúrgico um dia após o nascimento, após compensação do RN Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

17. Na sala de parto Descompressão nasogástrica imediata Hidratação EV Corrigir anormalidades hidroeletrolíticas RX abdome: “dupla bolha” e ausência de gás no intestino Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

18. Sobrevivência após cirurgia Nos últimos 25 anos: melhora constante na sobrevivência, de 68% em 1968 para 95% em 1991 ( Fonkalsrud et al., 1969; Hancock e Wiseman , 1989; Stauffer e Schwoebel , 1998) A maioria das mortes ocorre por cardiopatia complexa associada Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal

19. A longo prazo Complicações tardias relacionadas à dismotilidade do duodeno proximal: Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal Síndrome da alça cega Megaduodeno Refluxo gástrico duodenal Gastrite DRGE pancreatite, colelitíase e colecistite

20. Recorrência Mais da metade tem anomalias associadas (T 21) Se isolada: maioria esporádica Atresia duodenal foi relatada como parte da Síndrome de Feingold ( Holder-Espinasse et al., 2004) autossômica dominante atresia duodenal, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica , microcefalia, anomalias de mãos e pés, dismorfismo facial e atraso no desenvolvimento Bianchi, D. W. Cromblehome , T. M. D ’ Alton , M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal