Atresia pilorica

piloro

1. ATRESIA PILORICA

2. Raro defecto genetico autosomico en el que la luz pilorica se cierra por completo ya sea por un diafragma o un centro solido. Sintomas : vomitos no bilioso y distension abdominal superior. Rx : una sola burbuja de gas o nivel hidroaereo y ausencia de gas en la parte distal de tubo digestivo. Relacionado con la epidermolisis fliar . Cirugia : gastroduodenostomia laterolateral

3. ATRESIA DUODENAL

4. INCIDENCIA. 1: 7000 – 10000 nacimientos y mas frecuentes en poblaciones con alto grado de consanguinidad. 45% nacen en forma prematura. 50% se asocian a malformaciones (30% Sx. Down y 20% malformaciones cardiacas) Otras malformaciones: atresia de esofago (10%) Ano imperforado 3%, malformaciones genitourinarias 5%. Entre otras.

5. EMBRIOLOGIA En la 3° semana de gestacion , de la segunda porcion del duodeno nacen los primordios biliar y pancreatico ( sist . Hepatobiliar y pancreatico ) . Duodeno es SOLIDO. 8 Y 10° Semana vacuolizacion central y recanalizacion y forma un organo tubular. Los 2 primordios pancreaticos (ventral y dorsal)rotan y se unen al lado derecho del duodeno. (conducto de Wirsung ).

6. TEORIA DE TANDLER. Falla en el mecanismo de recanalizacion del duodeno, produce un espectro malformativo . Igual que la falla de los brotes pancreaticos o sobrecrecimiento de ambos, ocasionado por la ausencia de duodeno tubular, explicaria el pancreas anular. El PANCREAS ANULAR ES UNA CONSECUENCIA Y NO LA CAUSA DE LAS MALFORMACIONES DUODENALES.

7. CLASIFICACION

8. CLASIFICACION CONTINUIDAD DE LA PARED. Atresia tipo I. AMBOS EXTREMOS CONTIGUOS ATRESIA TIPO II. EXTREMOS UNIDOS POR UN CORDON FIBROSO. ATRESIA TIPO III. EXTREMOS SEPARADOS. ROTACION DEL DUODENO. La relacion con los vasos mesentericos es trascendente para la eleccion de la tecnica quirurgica . Lugar de desembocadura de la vb y cond . Wirsung Presencia pancreas anular.

9. DIAGNOSTICO PRE NATAL. POLIHIDRAMNIOS 60 – 80% DE ATRESIA Y 10 – 20% DE OBSTRUCCIONES INCOMPLETAS. PREMATUREZ ECOGRAFICAMENTE: estomago y duodeno dilatados y llenos de liquido.

10. DIAGNOSTICO POSNATAL. SALA DE PARTOS. Aspiracion gastrica de mas de 30 ml de liquido. VOMITOS. 100% presente. Bilioso o no bilioso. Rx de ABDOMEN DE PIE O ACOSTADO. La imagen de doble burbuja ocasionado por el aire acumulado en el estomago y duodeno proximal dilatado y ausencia de aire a nivel distal. Si hay aire distal es frecuente dx de estenosis o diafragmas incompletos. Usar aire como contraste o contraste hidrosoluble. Colon por enema para descartar atresia colon.

11. Si YA ESTA HECHO EL DIAGNOSTICO SE INDICA: SNG U SOG DE GREUSO CALIBRE VIA DE ACCESO VENOSO ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PARA DESCARTARR MALFORMACIONES ASOCIADAS.

12. TRATAMIENTO ATRESIA. SI HAY UNA MALROTACION TIPO IA falta rotacion completa o LOS ESTREMOS ATRESICOS SE ENCUENTRAN MUY PROXIMOS SE REALIZA LA ANASTOMOSIS DUODENODUODENAL. SI HAY ROTACION CORRECTA PERO CABOS MUY DISTANTES. Traslación retromesenterica del duodeno distal o anastomosis duodenoyeyunal T-L

13. KIMURA propuso una anastomosia em diamante ccon la finalidad de ampliar la boca del estremo distal que es hipoplasiico y 5 a 10 veces menor que el proximal. Insicion trasnversal en el extremo proximal y vertical sobre el cabo distal hipoplasico . Hilos reabsorbibles vicryl o PDS 5.0 O 6.0 Colocacion de sonda trans anastomotica y sonda orogastrica . AFINAMIENTO O MODELADO DEL EXTREMO PROXIMAL DILATADO. Instilacion de sf hacia el intestino distal para descartar la presencia de otras atresias o membranas y para dilatar el intestino.

14. ESTENOSIS Y MEMBRANA DUODENAL. ESTENOSIS CON PANCREAS ANULAR. Anastomosis dduodenoduodenaal en diamante. MEMBRANA DUODENAL. Duodenotomia longitudinal y cierre transversal. RESECCION ENDOSCOPICA DE LAS MEMBRANAS. BALON DE DILATACION Y LASER.

15. PRONOSTICO Y EVOLUCION. La sobrevida ha mejorado en los últimos años, que depende mas de los avances en cuidados intensivos neonatales que de la posibilidad de contar con diagnostico prenatal. Malformaciones cardiacas asociadas son la mayor causa de fallecimiento. Presencia de un asa ciega o necesidad de modelacion de la clava duodenal residual. LA MAYORIA PERMANECE ASINTOMATICO DURANTE TODA LA VIDA.

16. GRACIAS!!!!

17. ATRESIA INTESTINAL

18. INCIDENCIA- EPIDEMIOLOGIA. 1 en cada 5000 nacimientos. EMBRIOLOGIA – ETIOLOGIA. Es multifactorial. Entre la 5° y 8° semana de gestacion el intestino experimenta la rapida proliferacion epitelial que obstruye totalmente su luz paraa luego recanalizarse mediante apoptosis celular.

19. CLASIFICACION

20. DIAGNOSTICO PRE NATAL. POLIHIDRAMNIOS. Dependiendo de la localizacion . ECOGRAFICAMENTE. Asas intestinales dilatadas y movimientos peristalticos de lucha. SE PUEDE SOSPECHAR PERO SOLO SE CONFIRMA DESPUES DEL NACIMIENTO. ATRESIA INTESTINAL rara vez se asocia a otras malformaciones.

21. DIAGNOSTICO POSNATAL. VOMITOS. Verdoso oscuro. Dependiendo de la altura de la obstruccion . DISTENSION ABDOMINAL. ELIMINACION DEMEECONIO NO EXCLUYE LA PRESENCIA DE ATRESIA. RX DE ABDOMEEN DE FRENTE, PIE Y DECUBITO DORSAL . Intestino distendido. Presencia de nivles hidroaereos evidencia la porcion diilatada o clava. SE RECOMIENDA REALIZAR COLON POR ENEMA EN TODOS LOS NEEONATOS CON OSBTRUCCION INTESTINAL.

22. MANEJO PRE OPERATORIO