Atresia pulmonar

Cardiologia pediatrica

1. ATRESIA PULMONAR Eos eunice Gómez López R2NEO

2. ATRESIA PULMONAR CON SÉPTUM INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO

3. ATRESIA PULMONAR CON SÉPTUM ÍNTEGRO Obstrucción a la salida del VD con ausencia de CIV Incidencia 2.5 a 3% Se acompaña de un conjunto de malformaciones que afectan  circulación coronaria, la válvula tricúspide y el VD Válvula atresica VD reducido de tamaño Válvula tricuspídea tamaño variable 10% anomalías coronarias: fístulas, estenosis o sinusoides CAP Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica . Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs . 1329-1346.

4. vÁlvula tricÚspide en función del tamaÑo del VD S. Marcos-Alonso, F. Portela. Atresia pulmonar con septo íntegro. Capitulo 25. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica.

5. arterias coronarias Malformaciones  sinusoides coronarios Orificios o conductos que comunican estas arterias con la cavidad del VD La sangre que debería discurrir por las coronarias para nutrir al músculo cardíaco se desvía por los sinusoides “Roban” este flujo con importantes consecuencias para la función ventricular.

6. CIRCULACIÓN CORONARIA DEPENDIENTE DE VD

7. Diástole Conexiones ventrículo-coronarias: Promueven estenosis o interrupción Presión diastólica insuficiente para asegurar el flujo coronario Ausencia de conexiones aortocoronarias proximales Conexiones múltiples con adelgazamiento proximal de la a. coronaria derecha e interrupción de la descendente anterior Fístula coronario cameral Conexiones múltiples con origen anómalo de la a. izquierda a partir del tronco pulmonar Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

8. Clasificación greenwold (1956) Rev Cubana Pediatr 2012; 84(4): 401-5.

9. Imperforación de la válvula pulmonar  cortocircuitos a distintos niveles para conseguir la oxigenación

10. HALLAZGOS CLÍNICOS CIANOSIS EN EL PERÍODO NEONATAL CAP dependientes: cierre → MAYOR CIANOSIS (crisis hipoxémicas ) CIA restrictiva: bajo gasto Acidosis, disnea, taquipnea Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

11. EF Cianosis Segundo ruido suave y único Soplo: CAP Reguritación tricuspídea : sistólico en borde esternal izquierdo Falla cardíaca: CIA restrictiva (Taquicardia, hepatomegalia, edema extremidades) Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

12. complementarios Gasometría: acidosis metabólica Rx : Levemente aumentado de tamaño o abarcando toda la cavidad torácica Hipoflujo pulmonar ECG: ritmos sinusal, eje QRS +30° a +90°C, disminución de fuerzas ventriculares derechas Aortografia  origen de ambas coronarias y descartar interrupciones/ estenosis y el ductus arterioso. Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

13. eco Evaluar el flujo de la arteria pulmonar. Evaluar el ductus y el cortocircuito a su través. Detectar la presencia de conexiones coronario-camerales. Evaluar el tamaño del VD y estudiar su morfologia . Evaluar el tamaño de las válvulas mitral y tricuspide Evaluar las aurículas, CIA y el cortocircuito derechaizquierda . Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

14. COMO EVALUAR EL VD Nomogramas del anillo tricuspideo  calcular el tamaño de la válvula tricúspide por SC Z- score Cuanto mas negativo es el valor obtenido mas pequeño es el VD. Ventrículo con Z- score para el anillo tricuspideo menor de –3 tendra mayor riesgo de presentar conexiones ventriculo -coronarias. S. Marcos-Alonso, F. Portela. Atresia pulmonar con septo íntegro. Capitulo 25. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica.

15. Diagnóstico diferencial AP con CIV Atresia tricuspídea TGA Tetralogía de Fallot severa Estenosis pulmonar crítica del RN Rev Cubana Pediatr 2012; 84(4): 401-5.

16. tratamiento PGE1: 0.05 mcg /k/min Oral: 40 mcg /k cada 3 h TX crisis hipoxia: Morfina 0.01-0.02 mg/k/do Diazepam 0.25-0.5 mg/k/do Pancuronio 0.1 mg/k/do Rev Cubana Pediatr 2012; 84(4): 401-5.

17. Tx transitorio Atrioseptostomía con balón Rev Cubana Pediatr 2012; 84(4): 401-5.

18. Fístula sistémico-pulmonar Cir Cardiov 2014;21(2):138–141.

19. Valvulotomía pulmonar percutánea Parche transanular Fístula SP Valvulotomía pulmonar quirúrgico Cir Cardiov 2014;21(2):138–141.

20. Tratamiento segundo tiempo quirúrgico Pronóstico depende del crecimiento de VD: se basa en el valor del anillo tricuspídeo (Z score) Tracto de entrada Ápex Tracto de salida Unipartita Bipartita Tripartita Cir Cardiov 2014;21(2):138–141.

21. Tratamiento segundo tiempo quirúrgico

22. Tratamiento segundo tiempo quirúrgico

23. Cir Cardiov 2014;21(2):138–141.

24. pronóstico Supervivencia global a 5 años 60-80%. Criterios de mayor mortalidad Anillo tricuspideo pequeño (z- score < 3) Presencia de circulacion coronaria dependiente del VD Bajo peso al nacer Tipo de intervencion quirurgica inicial y la dilatacion del VD

25. ATRESIA PULMONAR CON CIV

26. ATRESIA PULMONAR CON CIV Anomalía troncoconal : Ausencia funcional de continuidad entre VD y AP Defecto del tabique IV Variación extrema de tetralogía de Fallot 0.7 por 1,000 RN 1.4% de todas las formas de CC Disminución del desarrollo del VD e hipertrofia asociada CIV grande mal relacionada por cabalgamiento Ao Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346. Flujo a pulmonares por CAP o colaterales aortopulmonares (MAPCA) Atresia de válvula pulmonar + hipoplasia variable de pulmonares

27. etiología Diabetes materna Fenilcetonuria materna Ingestión de acido retinoico o trimetadiona Genéticos: VACTERL, Charge , Alagille , Sx ojo de gato, Trisomía 21, Síndrome Velocardiofacial , DiGeorge , Cath-22 Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

28. Embriología Confluencia de ramas pulmonares Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

29. Fisiopatología Defecto septal amplio: se igualan presiones en ambos ventrículos Ao : única vía de salida: mezcla de sangre O2 a pulmones CAP y circulación colateral aortopulmonar Comportamiento: Depende de colaterales (estenosis o circulación importante) CC con circulación pulmonar ductodependiente Equilibrada, moderadamente cianosante , sin falla cardíaca, con presiones ventriculares similares, flujo pulmonar normal o discretamente incrementado (colaterales estenóticas ) Enfermedad levemente cianosante , hiperflujo pulmonar y falla cardíaca (colaterales no obstructivas) Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

30. Clasificación barbero-marcial Todos los segmentos broncopulmonares están irrigados a través de a.p .: Vasos confluentes A.P. estenosis o no confluentes Irrigación por a. pulmonares + colaterales Irrigación por colaterales Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

31. Manifestaciones clínicas CAP dependiente: Cianosis desde el nacimiento Pulsos incrementados S1 normal, soplo sistólico eyectivo , S2 único Hiperflujo pulmonar: Falla cardíaca (disnea, DR, sudoración), pobre ganancia ponderal, IRAs recurrentes, taquicardia, taquipnea, cianosis leve S1 normal, S2 único Chasquido protodiastólico producido por Ao dilatada Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346.

32. diagnóstico ECG: Desviación del eje QRS a la derecha con hipertrofia ventricular p picudas en DII, DIII y aVF (hipertrofia y dilatación de AD) Rx : FP disminuido + cardiomegalia Con colaterales FP normal o aumentado según cantidad de las mismas RX varia Ecocardiograma Cateterismo cardíaco y aortografía Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

33. tratamiento PGE1 Qx Objetivos: Cerrar todos los defectos intracardíacos Desconexión de todas las fuentes de flujo SP Conectar el VD a la AP El objetivo final es tratar de unifocalizar toda la irrigación pulmonar, conectarla al ventrículo derecho con un conducto y cerrar la comunicación interventricular. Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

34. tratamiento Hemicorrección : Conexión entre VD y AP con parche, conducto sistémico u homoinjerto CIV abierta: crecimiento de ramas pulmonares → cierre CIV en 2ª etapa Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

35. tratamiento Colaterales aortopulmonares : Directamente a las ramas pulmonares: oclusión ( Qx o percutánea) Cuando un segmento pulmonar sólo está irrigado por MAPCA: se desconectan de la Ao y se unen a rama pulmonar Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

36. supervivencia Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

37. supervivencia Cir Cardiov 2014;21(2):132–137.

38. bibliografía Gil_Jaurena J y González-López M. Atresia pulmonar con septo íntegro. Cir Cardiov 2014;21(2):138–141. González MAE, Serrano RG, Díaz RF, Maracano SL. Atresia pulmonar con septum interventricular intacto. Rev Cubana Pediatr 2012; 84(4): 401-5. Centella-Hernández T, Stanescu D y Stanescu S. Atresia pulmonar con comunicación interventricular. Cir Cardiov 2014;21(2):132–137. Grittenberger de Groot AC, Eralp I, Lie- Venema H, Bartelings MM, Poelmann RE. Development of the coronary vasculature and its implications for coronary abnormalities in general and specifically in pulmonary atresia without ventricular septal defect. Acta Paediatr Suppl 2004;93:13-9. Bull C, De Leval MR, Mercanti C, Macartney FJ, Anderson RH. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: a revised classification. Ann Thorac Surg 2004;77:1087-8. Ashburn DA, Blackstone EH, Wells WJ, Jonas RA, Pigula FA, Manning PB, et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1000–8. Díaz Góngora G. Cardiología Pediátrica. Madrid, MacGraw -Hill, 1999, págs. 1329-1346. S. Marcos-Alonso, F. Portela. Atresia pulmonar con septo íntegro. Capitulo 25. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica.