Beta oxidación

1. BETA OXIDACIÓN.BETA OXIDACIÓN.
Loa ácidos grasos son el principal Loa ácidos grasos son el principal
combustible metabólico para los seres combustible metabólico para los seres
humanos, en presencia de oxígeno son humanos, en presencia de oxígeno son
catabolizados hasta co2 Y agua.catabolizados hasta co2 Y agua.

2. BETA OXIDACIÓN.BETA OXIDACIÓN.
La célula conserva aproximadamente La célula conserva aproximadamente
el 40% de la energía libre producida el 40% de la energía libre producida
mediante la formación de ATP, el resto mediante la formación de ATP, el resto
de la energía es liberada en forma de de la energía es liberada en forma de
calor.calor.

3. BETA OXIDACIÓN.BETA OXIDACIÓN.
Es un proceso en el cuál se van Es un proceso en el cuál se van
eliminando sucesivamente fragmentos eliminando sucesivamente fragmentos
de dos carbonos del ácido graso en de dos carbonos del ácido graso en
forma de AcetilCoA, que forma de AcetilCoA, que
posteriormente se incorpora al TCA.posteriormente se incorpora al TCA.

4. BETA OXIDACIÓN.BETA OXIDACIÓN.
Los ácidos grasos deben convertidos Los ácidos grasos deben convertidos
en un intermediario activo ( AcilCoA ) en un intermediario activo ( AcilCoA )
antes de ser catabolizados.antes de ser catabolizados.
En esta etapa requiere ATP.En esta etapa requiere ATP.
La AcilCoA no atraviesa la membrana La AcilCoA no atraviesa la membrana
interna para su oxidación, por lo que interna para su oxidación, por lo que
se requiere un mecanismo adicional.se requiere un mecanismo adicional.

5. BETA OXIDACIÓN.BETA OXIDACIÓN.
La carnitina es la beta hidroxi gama La carnitina es la beta hidroxi gama
metil tetra amonio butirato, está metil tetra amonio butirato, está
ampliamente distribuido y es ampliamente distribuido y es
particularmente abundante en el particularmente abundante en el
músculo.músculo.
 (CH3)3+_CH2_CH(OH)_CH2_COO-(CH3)3+_CH2_CH(OH)_CH2_COO-

6. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
Una joven de 19 años fue remitida a Una joven de 19 años fue remitida a
un centro universitario porque se un centro universitario porque se
fatigaba fácilmente t toleraba mal el fatigaba fácilmente t toleraba mal el
ejercicio. En una detallada exploración ejercicio. En una detallada exploración
neurológica, se descubrió alguna neurológica, se descubrió alguna
debilidad muscular en sus debilidad muscular en sus
extremidades. Se le practicaron varias extremidades. Se le practicaron varias
biopsias musculares.biopsias musculares.

7. CASO CLÍNICO.CASO CLÍNICO.
El examen microscópico reveló que el El examen microscópico reveló que el
músculo estaba lleno de vacuolas con músculo estaba lleno de vacuolas con
lípidos. Las mediciones químicas lípidos. Las mediciones químicas
indicaron que las muestras de músculo indicaron que las muestras de músculo
contenían grandes cantidades de contenían grandes cantidades de
triglicéridos, pero sólo la sexta parte triglicéridos, pero sólo la sexta parte
de carnitina que las muestras de carnitina que las muestras
obtenidas de otros pacientes si ningún obtenidas de otros pacientes si ningún
trastorno muscular primario.trastorno muscular primario.

8. CUESTIONES CUESTIONES
BIOQUÍMICAS.BIOQUÍMICAS.
1.- Cuál es la principal función intracelular 1.- Cuál es la principal función intracelular
de la carnitina?.de la carnitina?.
2.- Supone que la beta oxidación de los 2.- Supone que la beta oxidación de los
ácidos grasos estará alterada en esta ácidos grasos estará alterada en esta
paciente?paciente?
3.- Piensa que la oxidación del piruvato 3.- Piensa que la oxidación del piruvato
( derivado de la glucosa ) podría estar ( derivado de la glucosa ) podría estar
alterada?alterada?
4.- Cómo podría influir la deficiencia de 4.- Cómo podría influir la deficiencia de
carnitina en la acumulación de TAG en los carnitina en la acumulación de TAG en los
músculos?músculos?