Beta oxidacion2

1. β - Oxidación

2. 1.- Activación de los ácidos grasos Activación del grupo carbonilo por el ATP para producir un acil adenilato , con la liberación simultánea de pirofosfato. A continuación, el grupo carbonilo activado es atacado por el grupo tiol de la CoA , con lo que desplaza al AMP y forma el derivado acil-CoA

3. Es importante señalar que el ATP se transforma en AMP y PPi . El pirofosfato se hidroliza a 2Pi. La hidrólisis de dos enlaces fosfato de alta energía suministra energía para la activación del ácido graso y equivale al uso de dos ATP.

4. 2.- Transporte en la membrana Las acil-CoA se forman en la membrana mitocondrial externa. Debe desplazarse a través de la membrana mitocondrial interna para oxidarse. La transferencia la realiza un transportador denominado carnitina . La reacción la cataliza la carnitina aciltransferasa I , y su resultado es un derivado, acil carnitina , que puede atravesar la membrana interna.

5. La enzima carnitina aciltransferasa II , situada en el lado de la matriz de la membrana interna, completa el proceso de transferencia intercambiando acil carnitina por carnitina libre .

6. Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación ) Cada paso comparte cuatro reacciones .La ruta es cíclica, cada paso termina con la formación de una acil - CoA acortada en dos carbonos. Reacciones: 1º Deshidrogenación inicial 2º Hidratación 3ºDeshidrogenación 4º Escisión o Tiólisis

7. Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación)

8. Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación)

9. Rendimiento Energético

10. Reacción Producción de ATP Activación del palmitato a palmitiol CoA -2 Oxidación de 8 acetil-CoA 8X12=96 Oxidación de 7 FADH 2 7X2=14 Oxidación de NADH 7X3=21 129

11. BETA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS Dado que los ácidos grasos son moléculas muy reducidas, su oxidación libera mucha energía. La β-oxidación es una secuencia de cuatro reacciones en que se separan fragmentos de dos carbonos desde el extremo carboxilo(-COOH).

12. C - C - C - C - C - C - C - C - C - C - C - CoA 5 NADH + H 3 ATP 15 ATP 5 FADH2 2 ATP 10 ATP 6 Ac- CoA 12 ATP 72 ATP 97 ATP -2 ATP 95 ATP

13. OXIDACION DE Á CIDOS GRASOS CON CADENAS DE CARBONOS IMPAR Este proceso en la última vuelta produce propionil-CoA el cual es convertido a succinil-CoA para entrar al ciclo del ácido cítrico. El succinil-CoA también es producido por la oxidación de aminoácidos como la isoleucina, valina y metionina.

14. Control de la oxidación de los ácidos grasos •En la mayoría de las células el control depende de la disponibilidad de sustrato •En animales superiores esta disponibilidad está determinada por acción de hormonas. La insulina aumenta la síntesis de ácidos grasos, mientras que el glucagón o la adrenalina inhiben dicha síntesis. •En el hígado el malonil-CoA inhibe a la carnitina acil transferasa I y por tanto la β-oxidación.

15. • Se caracterizan por poseer elevadas concentraciones del enzima catalasa, que cataliza la reacción de dismutación del peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno molecular. • La oxidación de los ácidos grasos en estos orgánulos, que acaba en octanoil-CoA puede servir para acortar las cadenas largas y hacerlas mejores sustratos para la β-oxidación mitocondrial. Oxidación de los ácidos grasos en los peroxisomas

16. Difiere de la ß-oxidación en: La primera etapa de oxidación inicial. En los peroxisomas , una deshidrogenasa de Flavoproteina transfiere los electrones al O 2 , produciendo H 2 O 2 a diferencia de capturarlos en FADH 2 , como ocurre en la ß-oxidación mitocondrial. Este peróxido es eliminado posteriormente por la catalasa. El resto de reacciones son idénticas a las que se producen en la mitocondria aunque son llevadas a cabo por isoformas diferentes de los enzimas