%C4%90a%CC%81i-tha%CC%81o-nha%CC%A3t.pptx.pdf.pdf

Gyyhhhv

1. BỆNH ĐÁI THÁO NHẠT
(DIABETES INSIPIDUS)
GV: ThS.BS. Nguyễn Thị Thanh Thảo
NỘI DUNG
1)Nhắc lại sinh lý bài tiết và hấp thu nước ở
thận
2)Nhắc lại về hormone ADH
3)Bệnh đái tháo nhạt

2. Nhắc lại cấu tạo mô học thận
Nhắc lại đơn vị lọc của thận -
nephron

3. 65%
15%
# 1 %
H20
ALDOSTERONE (+)
ADH (+)
# 9%
H20
# 10%
H20
NỘI DUNG
1)Nhắc lại sinh lý bài tiết và hấp thu nước ở
thận
2)Nhắc lại về hormone ADH
3)Trình bày bệnh học bệnh đái tháo nhạt

4. SINH LÝ HORMON ADH
•ADH là một hormone peptide, phân tử gồm 9 gốc acid amin và
một cầu nối disulfur
•Hormon ADH được sản xuất từ nhân trên thị và nhân cạnh não
thất của vùng dưới đồi, sau đó được vận chuyển và dự trữ ở
thùy sau tuyến yên
•Tuyến yên sau còn gọi là tuyến yên thần kinh được cấu tạo chủ
yếu bởi các tế bào ngoại mạch. Các tế bào ngoại mạch không bài
tiết hormon, chúng hoạt động độc lập như là một cấu trúc nâng
đỡ cho một lượng lớn các nút giao các đầu tận thần kinh, từ các
đường thần kinh có nguồn gốc từ nhân trên thị và nhân cạnh não
thất của vùng dưới đồi.
•Các đường thần kinh này đi xuống tuyến yên qua cuống yên. Các
đầu tận thần kinh là các synap chứa các bọc chế tiết, nơi chúng
bài tiết hai hormon của tuyến yên sau: hormon chống bài niệu
ADH (còn gọi là vasopressin hormon ) và hormon Oxytocin.

5. •Khi các tín hiệu thần kinh được chuyển xuống
qua các sợi từ nhân trên thị hay nhân cạnh
não thất, hormon ngay lập tức được tiết ra
từ các túi tiết ở các đầu thần kinh qua cơ chế
bài tiết thông thường của hormon.

6. ĐIỀU HÒA BÀI TIẾT ADH
TĂNG ÁP SUẤT THẨM THẤU DỊCH NGOẠI BÀO
LÀM TĂNG BÀI TIẾT ADH:
-Ở gần vùng dưới đồi có các receptor thẩm
thấu, khi áp suất dịch ngoại bào tăng,
receptor sẽ cảm nhận, truyền tín hiệu thần
kinh đến vùng dưới đồi gây tăng tổng hợp
hormon ADH, vận chuyển đến thùy sau tuyến
yên và phóng thích vào máu.
ĐIỀU HÒA BÀI TIẾT ADH
GIẢM THỂ TÍCH TUẦN HOÀN GÂY KÍCH THÍCH BÀI
TIẾT ADH – TÁC DỤNG CO MẠCH CỦA ADH:
-ADH nồng độ thấp gây giữ nước, nồng độ cao có
tác dụng gây co mạch nên ADH còn gọi là
Vasopressin.
-Khi thể tích tuần hoàn giảm từ 15-25% trở lên, các
receptor sức căng của tâm nhĩ, ĐM cảnh, ĐM
chủ sẽ cảm nhận giảm hiện tượng đổ đầy, gửi tín
hiệu lên não gây kích thích bài tiết ADH gây co
mạch

7. HORMONE ADH
•Tại tế bào phần cuối ống lượn xa và ống góp
của thận , thụ thể của hormone ADH là thụ
thể V2.
•Tại tế bào cơ trơn mạch máu, thụ thể của
hormone ADH là thụ thể V1.

8. •Cơ chế quan trọng nhất của ADH là
tăng tính thấm của màng tế bào ở
phần cuối ống lượn xa, ống góp với
nước. Cơ chế này giúp cho cơ thể
giữ nước trong tuần hoàn đặc biệt
trong trường hợp mất nước. ADH
liên kết đặc hiệu với receptor V2 có
mặt ở ống lượn xa, ống góp, gây
tăng tổng hợp cAMP và họat hóa
protein kinase.
•Sự hoạt hóa này làm một protein nội
bào là Aquaporin 2 (AQP-2) di
chuyển ra màng tế bào phía lòng
ống. Phân tử AQP-2 liên kết với nhau
và hòa với màng tế bào tạo thành
các kênh nước cho phép khuếch tán
nước qua màng tế bào một cách
nhanh chóng.
AVP: Arginine Vasopressin
BỆNH ĐÁI THÁO NHẠT

9. ĐẠI CƯƠNG
•Đái tháo nhạt là tình trạng bệnh lý do nguyên
nhân liên quan đến việc giảm sản xuất
hormon ADH, đề kháng hormon ADH, rối loạn
chuyển hóa hormone ADH.
• Bệnh có biểu hiện triệu chứng uống nhiều,
tiểu nhiều với nước tiểu nhược trương.
PHÂN LOẠI
•Đái tháo nhạt trung ương
•Đái tháo nhạt do thận
•Đái tháo nhạt thai kỳ

10. Đái tháo nhạt trung ương
•Giảm bài tiết của hormon kháng lợi niệu ADH
NGUYÊN NHÂN ĐÁI THÁO NHẠT TRUNG ƯƠNG
(TUYẾN YÊN-VÙNG DƯỚI ĐỒI)
Nhóm nguyên nhân U tân sinh nguyên phát
hoặc di căn:
-U tế bào mầm
-U di căn tuyến yên
-U vùng hạ đồi
-U sọ hầu
-U màng não
-U thần kinh đệm
-Bạch cầu cấp
-Lymphoma
Nhóm nguyên nhân Chấn thương,
phẫu thuật có liên quan đến
tuyến yên- vùng dưới đồi:
-Chấn thương sọ não
-Phẫu thuật nội soi tuyến yên qua
đường xương bướm
Nhóm nguyên nhân tổn thương mạch máu có
liên quan đến tuyến yên- vùng dưới đồi :
-Nhồi máu vùng hạ đồi, xuất huyết vùng hạ
đồi
-Nhồi máu não, xuất huyết não
-Phình, bóc tách động mạch
-Hội chứng Sheehan
-Bệnh hồng cầu hình liềm
Nhóm nguyên nhân Bệnh tự
miễn:
-Viêm tuyến yên lympho bào
-Viêm tuyến yên u hạt vàng
-Hội chứng Guillain-Barré
-Lupus
-Xơ cứng bì
-Bệnh Wegeners

11. NGUYÊN NHÂN ĐÁI THÁO NHẠT TRUNG ƯƠNG
(TUYẾN YÊN-VÙNG DƯỚI ĐỒI)
Nhóm nguyên nhân Nhiễm trùng:
Viêm não, màng não
Lao màng não
Áp xe não
Toxoplasmosis
Nhóm nguyên nhân bệnh u hạt
Bệnh u hạt
Bệnh mô bào Langerhans
Bệnh Erdheim-Chester
Nhóm nguyên nhân do thuốc,
độc chất:
-Phenytoin
-Ethyl alcohol
-Nọc độc rắn
-Tetrodotoxin
Nhóm nguyên nhân bẩm sinh/ di truyền
Hội chứng Wolfram (DIDMOAD)
Hội chưng Schinzel-Giedion
Hội chứng Culler-Jones
Hội chứng Alstrom
Hội chứng Hartsfield
Hội chứng Webb-Dattani
Đái tháo nhạt do thận
•Tình trạng bài tiết hormon ADH bình thường,
nhưng tác động trên thận bị đề kháng, làm
giảm khả năng cô đặc nước tiểu.
•Trong thể nhẹ: thường không có triệu chứng,
có thể gặp ở bệnh nhân lớn tuổi, có bệnh thận
kèm theo.
•Đối với thể nặng: gây triệu chứng tiểu nhiều,
nếu không bù đủ dịch sẽ gây triệu chứng mất
nước nặng.

12. NGUYÊN NHÂN ĐÁI THÁO NHẠT DO
THẬN
Nhóm Chuyển hóa:
Hạ kali máu
Tăng canxi máu
Nhóm Bệnh toàn thân:
-Thoái hóa dạng bột
-Bệnh u hạt từng vùng
-Hội chứng Sjogren
Nhóm Do thuốc:
Lithium
Ofloxacin
Demeclocycline
Methoxyflurane
Cisplatin
Pemetrexed
Aminoglycosides
Amphotericin
B………… ..
NHóm Mạch máu:
Nhồi máu thận
Bệnh hồng cầu hình liềm
Nhóm Bệnh thận:
-Bệnh thận mạn
-Thận đa nang
-U thận
-Hoại tử ống thận cấp….
Nhóm Bẩm sinh/ di truyền:
-Hội chứng PMSE (Polyhydramnios, megalencephaly, and
symptomatic epilepsy)
-Hội chứng Bartter type 4b
ĐÁI THÁO NHẠT THAI KỲ
•Khi mang thai, nhau thai có thể tiết ra một
loại enzyme phá huỷ vasopressin, là hocmon
kiếm soát lượng nước cơ thể tái hấp thu
•Chứng rối loạn hiếm gặp và thường xảy ra ở
3 tháng cuối của thai kỳ

13. LÂM SÀNG
•Tiểu nhiều: 3 đến 18 lít/ngày (nhiều hơn 50
mL/kg/ngày)
•Khát nước, uống nước nhiều
•Ngoài các triệu chứng khó chịu do đi tiểu
nhiều và uống nhiều bệnh nhân sẽ không có
triệu chứng nào khác trừ khi bệnh nhân
không có khả năng hay không được uống đủ
nước.
•Nếu bệnh nhân không uống đủ nước lâm
sàng có thể có triệu chứng mất nước, nặng
có thể gây trụy mạch, choáng do giảm thể
tích, hoặc triệu chứng bệnh lý não do tăng áp
lực thẩm thâu.
•Nếu bệnh nhân bị bệnh lý tắc nghẽn đường
tiểu có thể gây thận ứ nước....
LÂM SÀNG

14. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
•Đái tháo nhạt do tuyến yên (đái tháo nhạt trung
ương): triệu chứng diễn ra trong một thời gian
ngắn (đột ngột) dẫn đến tiểu rất nhiều.
•Đái tháo nhạt do thận:
✔Di truyền: xảy ra lúc sanh hay khoảng ba tháng
tuổi, nước tiểu lớn hơn 50mL/kg cân nặng mỗi
ngày, tỷ trọng nước tiểu từ 1.003 – 1.008.
✔Mắc phải: tăng dần lượng nước tiểu, triệu
chứng kéo dài nhiều tuần đến nhiều tháng.
Cận lâm sàng
•Tỷ trọng nước tiểu giảm: d < 1.005.
•Áp lực thẩm thấu nước tiểu giảm < 200
mosmol/kg.
•Áp lực thẩm thấu máu tăng cao > 287
mosmọl/kg.
•Natri máu tăng (khi bệnh nhân không uống đủ
nước), trong trường hợp bệnh nhân tỉnh táo,
uống đủ nước, natri máu có thể bình thường.
Đối với bệnh nhân uống nhiều tiên phát, natri
máu có thể giảm nhẹ

15. Nghiệm pháp nhịn nước
Chẩn đoán xác định và chẩn đoán nguyên nhân
bệnh đái tháo nhạt
•Nguyên tắc và cách tiến hành:
✔Đánh giá thể tích nước tiểu, khả năng cô đặc
nước tiểu khi cho bệnh nhân nhịn uống nước
trong một khoảng thời gian nhất định.
✔Nghiệm pháp thực hiện vào buổi sáng, ghi nhận
cân nặng, mạch, huyết áp của bệnh nhân, lấy
máu thử ADH, đường huyết đói, ion đồ, áp lực
thẩm thấu máu, áp lực thẩm thấu nước tiểu.
Nghiệm pháp nhịn nước
•Cho bệnh nhân nhịn uống nước và thức ăn lỏng trong
suốt thời gian làm nghiệm pháp.
•Mỗi lần bệnh nhân đi tiểu, ghi nhận thể tích và màu
sắc nước tiểu, đo mạch, huyết áp, cân nặng, ghi nhận
dấu mất nước, lấy mẫu nước tiểu đo áp lực thẩm
thấu nước tiểu.
•Nghiệm pháp kết thúc khi bệnh nhân giảm cân nặng >
3% cân nặng lúc ban đầu, hay có dấu hiệu mất nước,
hoặc nghiệm pháp thực hiện đủ 8 giờ.
•Lúc kết thúc nghiệm pháp lấy máu đo áp lực thẩm
thấu máu, áp lực thẩm thấu nước tiểu, ion đồ máu

16. ĐÁNH GIÁ SAU KHI NHỊN NƯỚC
CÓ ĐÁP ỨNG
(BÌNH THƯỜNG)
KHÔNG ĐÁP ỨNG
(ĐÁI THÁO NHẠT)
-Thể tích nước tiểu giảm
-Áp lực thẩm thấu nước tiểu
sẽ tăng gấp 2-4 lần áp lực
thẩm thấu nước tiểu trước
khi nhịn nước
-Áp lực thẩm thấu nước tiểu
không tăng khi nhịn nước
Sau đó xịt 1 nhát 2 ug desmopressin
(VASOPRESSIN). Sau 60 phút xịt, lấy mẫu thử áp
lực thẩm thấu nước tiểu:
•Bình thường ALTT nước tiểu sẽ tăng ít hơn 10%
sau xịt so với ALTT nước tiểu trước khi xịt.
•Không đáp ứng với desmopressin : ALTT nước
tiểu sẽ không tăng sau khi xịt so với ALTT nước
tiểu trước khi xịt.
•Thiếu ADH do nguyên nhân trung ương: ALTT
nước tiểu sẽ tăng lớn hơn 10% sau khi xịt so với
trước khi xịt.
Nghiệm pháp nhịn nước (tt)

17. ATT huyết
tương
ALTT nước
tiểu
Nghiệm
pháp nhịn
nươc
ALTT nước
tiểu sau
xịt AVP
Nguyên
nhân
TăngGiảmKhông đáp
ứng
Tăng >
50%
ĐTN trung
ương
hoàn toàn
TăngGiảmKhông đáp
ứng
Tăng >
10%
ĐTN trung
ương một
phần
TăngGiảmKhông đáp
ứng
Không
tăng
ĐTN do
thận
ĐIỀU TRỊ

18. Điều trị Đái tháo nhạt trung ương
•Thuốc được lựa chọn là vasopressin analogue desmopressin
(desamino, d-8 arginine vasopressin, DDAVP):
✔Dạng viên 0.1mg, 0.2mg (ở châu Âu có dạng lyophilisate: 60,
120, và 240 μg).
✔Dạng xịt mũi (100 μg/mL).
✔Dạng tiêm (4 μg/mL).
•Thường sử dụng là dạng viên uống hoặc xịt mũi, liều lượng tùy
thuộc vào đáp ứng của từng bệnh nhân cụ thể.
•Hướng dẫn bệnh nhân uống đủ nước, tránh rối loạn điện giải
•Trong trường hợp bệnh nhân hôn mê có thể dùng desmopressin
xịt mũi hoặc truyền tĩnh mạch.
Điều trị Đái tháo nhạt trung ương
•Chú ý theo dõi sát lượng nước xuất nhập trong quá
trình điều trị, tránh tăng natri hoặc giảm natri máu
quá mức.
•Đối với bệnh nhân có suy tuyến yên trước kèm theo,
cần bổ sung đầy đủ các hormon tuyến giáp và tuyến
thượng thận để duy trì đáp ứng của thận với
desmopressin
•Điều trị nguyên nhân gây ra đái tháo nhạt trung
ương
VD: điều trị u não, điều trị chấn thương sọ não, điều trị
viêm não,….

19. Điều trị Đái tháo nhạt do thận
•Điều trị nguyên nhân có thể điều trị được
•Chế độ ăn giảm muối và lợi tiểu thiazide có thể
giúp giảm lượng nước tiểu do thận ở bệnh nhân
ĐTN do thận bẩm sinh (cơ chế: thải natri, cô đặc
thể tích dịch ngoại bào, giảm độ lọc cầu thận, từ đó
giảm lượng nước tiểu đến ống thu thập).
•Amiloride được sử dụng điều trị bệnh ĐTN do
thận gây ra bởi ngộ độc lithium do amiloride làm
giảm lượng lithium đi vào tế bào của ống lượn xa.
Điều trị Đái tháo nhạt thai kỳ
•Có thể lựa chọn không điều trị đái tháo nhạt
thai kỳ, cho bệnh nhân bù nhiều nước
•Nếu có triệu chứng nặng sử dụng
desmopressin xịt mũi