Cancer en menores de 18 años curso enarm cmn siglo xxi

1. CURSO ENARM CMN SIGLO XXI www.phamedsolutionsintitute.blogspot.mx INFORMES E INSCRIPCIONES 36246001 Y 36246070 DR. ANGEL MAURICIO SORIANO PEREZ

2. Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Infancia y la Adolescencia “Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”

3. El Cáncer Infantil en México

4. ¿Qué es el cáncer? Es un término genérico para un grupo de más de 100 enfermedades que pueden afectar a cualquier parte del organismo. Otros términos utilizados son neoplasias y tumores malignos . Una de las características que define el cáncer es la generación rápida de células anormales que crecen más allá de sus límites normales y pueden invadir zonas adyacentes del organismo o diseminarse a otros órganos en un proceso que da lugar a la formación de las llamadas metástasis. OMS. 2005

5. 160,000 nuevos casos al año de niños con cáncer. 90,000 morirán por cáncer 80 % de los niños que padecen cáncer no tienen acceso a un tratamiento eficaz 1 de cada dos niños morirá por falta de acceso a un tratamiento eficaz Epidemiología mundial del cáncer en la infancia y la adolescencia

6. Epidemiología del cáncer en la infancia y la adolescencia. La edad de mayor incidencia de cáncer se encuentra entre los cuatro y nueve años de edad. En general se presenta una mayor incidencia en el sexo masculino. Segunda causa de mortalidad en los países industrializados. 5% de todos los padecimientos malignos en la población general RevMedIMSS 2005;43(1):25-37

7. Epidemiología del cáncer en la infancia y la adolescencia en México 103 millones de habitantes (INEGI 2005) 47% tienen menos de 18 años de edad Incidencia de 120 casos nuevos / millón / año en población de 0 a 18 años Segunda causa de mortalidad en México: - 1977 4° lugar (5-14) - 2001 2° lugar (5-14)

8. Neoplasias más frecuentes en México, en menores de 18 años Diagnóstico Porcentaje Leucemias 34.4 Linfomas 19.5 Tumores SNC 10 Retinoblastoma 8.5 Tumores óseos 6.5 Tumores renales 5.6 Tumores germinales 5.1 Sarcomas de partes blandas 4.8 Neuroblastoma 2.7 Histiocitosis 1.5 otros 1.4 Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA

9. Factores predisponentes para cáncer en menores de 18 años Factor causal multifactorial Factores genéticos Factores ambientales Factores socio-económicos La etiología en la mayoría de las neoplasias pediátricas es desconocida; sin embargo hay factores predisponentes que incrementan el riesgo de cáncer.

10. Genética del cáncer Cáncer es el resultado de mutaciones múltiples en el ADN de las células tumorales Las mutaciones que contribuyen al desarrollo del cáncer afectan a tres clases de genes: Oncogenes, genes supresores de tumor y genes de reparación del ADN.

11. ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS PARA CÁNCER INFANTIL Tipo de cáncer Factor de riesgo Leucemia aguda linfoblástica Radiación ionizante, raza, factores genéticos Leucemia aguda mieloblástica Factores genéticos, agentes quimioterapéuticos Tumores cerebrales Radiación ionizante sobre el cráneo, factores genéticos Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones Osteosarcoma Radiación ionizante, factores genéticas Retinoblastoma Herencia Tumor de Wilms Anomalías congénitas, factores genéticos Tumor germinal –niño- Criptorquidia

12. ¿ Qué está haciendo México en materia de cáncer en menores de 18 años? El 5 de Enero 2005 por decreto Presidencial se crea el Consejo Nacional para la Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Infancia y la Adolescencia

13. Prevención Estrategias Educación continua a personal Médico y Paramédico de 1er. Nivel de atención para la detección oportuna y el tratamiento oportuno Educación a la población en general para modificación de los hábitos cancerígenos y de identificación de factores de riesgo. Inmunización contra el virus de la hepatitis B Inmunización contra el virus del papiloma humano

14. Signos y síntomas de alarma en cáncer

15. Diagnóstico temprano del cáncer infantil Objetivos: Tratamiento oportuno Mejor pronóstico y supervivencia Disminución secuelas orgánicas y psicológicas Menor costo Mejora en la calidad de vida

16. Supervivencia

17. Estrategias para diagnóstico Oportuno en cáncer infantil Educación a la comunidad: padres, cuidadores y profesores. Capacitación continua dirigida al equipo de salud a nivel atención primaria. Actualización permanente al pediatra y médico general, al nivel de atención secundaria y servicio de urgencia Capacitación continua al personal paramédico de salud.

18. El pediatra llega a diagnosticar entre uno y cuatro nuevos casos de cáncer por año. ¿Cuantos casos de cáncer diagnosticará el medico de primer nivel?

19. Factores que afectan el diagnóstico temprano Biología del tumor Tardanza de los padres en consultar por falta de educación en la población en general respecto de estos padecimientos Ignorancia para sospechar el diagnóstico por parte del médico de primer contacto Conocimiento y actitud del pediatra

20. Consideraciones sobre cáncer en el niño Son tumores de crecimiento rápido. Diversidad de sintomatología en las diferentes neoplasias. Síntomas y signos habitualmente inespecíficos.

21. ¿Cuándo sospechar Cáncer en el niño?

22. Síntomas que pueden asociarse a cáncer infantil Fiebre Palidez y/o hemorragia Cefalea y signos neurológicos Dolor óseo Adenopatías Masas y/o tumores Alteraciones oculares Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)

23. Fiebre Intermitente Persistente Acompañada de síntomas sistémicos Sudoración, palidez, pérdida de peso, astenia y adinamia Se presenta como fiebre de origen desconocido en un 10% de los casos No mejora con tratamiento antibiótico Deben descartarse enfermedades infecciosas e inmunológicas.

24. Palidez y/o hemorragia Palidez: Progresiva No mejora con hierro ni folatos Su puede acompañar de hepato-esplenomegalia Hemorragia ( Sangrado anormal) Hematomas y equimosis sin causa aparente Aparición de petequias Gingivorragia, epistaxis Se asocia menos con tumores sólidos

25. Cefalea Matinal, recurrente, progresiva Asociada a vómitos persistentes Interrumpe el sueño Asociada con alteraciones neurológicas Cambios de carácter Presencia de alteraciones visuales o edema de papila Asociada a exploración neurológica alterada

26. Cefalea Causas Malignas Causas Benignas Cualquier tumor cerebral Cualquier estado infeccioso Metástasis tumorales Sinusitis, otitis, foco dentario Leucemia meníngea Meningoencefalitis Invasión cerebral de algún tumor (sarcoma de partes blandas paranasal orbitario, retinoblastoma) Crisis de migraña Hipertensión arterial Eventos vasculares-cerebrales

27. Dolor Óseo Persistente e intensidad creciente Limitación funcional Aumento de volumen o asimetría del segmento afectado No cede con analgésicos habituales

28. Causas Malignas Causas Benignas Leucemias Traumatismos, contusiones Artritis post infecciosa Osteosarcoma Histiocitosis células de Langerhans Artritis reumatoide Sarcoma de Ewing Metástasis en huesos Otras patologías reumatológicas Síndrome de fibromialgia Necrosis ósea aséptica Osteomielitis Dolor Óseo

29. Adenomegalias Síntoma que se convierte en una causa frecuente de consulta para Médicos de 1º y 2do. Nivel de atención, que puede ser originado por una simple infección o una neoplasia. Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

30. Infecciosas Inmunitarias o del tejido conectivo Otras autoinmunitarías Neoplasias Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias Enfermedades por atesoramiento Trastornos hematopoyéticos Relacionada con vacunas Síndromes reactivos Fármacos o tóxicos Varías Causas de linfadenopatía

31. Cortesía Dr. Juán Carlos Ling. Oncólogo pediatra

32. Evaluación inicial: 1. Localización: Evaluar que regiones ganglionares afecta: Cervicales Axilares Inguinales, etc.

33. Evaluación inicial: Tamaño: No existe un tamaño a partir del cuál se valore que una adenopatía es patológica, y depende de la región afectada, considerándose patológicos: Cervicales y axilares > 1cm Inguinales > 1.5cm Epitrocleares > 0.5cm Supraclaviculares TODOS. En las adenopatías que superan los 2 cm, el estudio debe ser minucioso.

34. Evaluación inicial: 3. Características físicas del ganglio: Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de coloración, fluctuación, aumento en la temperatura, consistencia renitente. No inflamatorias: Indoloro, consistencia dura, fijo a planos profundos, sin cambios de color ni temperatura.

35. Evaluación inicial: Edad del paciente: En niños son habituales las adenomegalias debido a la mayor reactividad inmune y la mayoría son de origen benigno. Contexto clínico en el que se encuentra la adenomegalia: Fiebre sin proceso infeccioso evidente. Pérdida de peso Sudoración nocturna Mal estado general Hepato o esplenomegalia Palidez

36. Tratamiento: Dirigido a la causa de las adenomegalias: Si se documenta un proceso infeccioso con adenomegalias localizadas y con datos inflamatorios iniciar tratamiento antimicrobiano y anti-inflamatorio. Si las adenomegalias son generalizadas y se acompañan de síntomas sistémicos se debe referir al siguiente nivel de atención.

37. ¿Cuándo debo solicitar valoración urgente por un oncólogo o hematólogo pediatra? Cuando las adenomegalias incrementen en número o tamaño durante el tratamiento Adenomegalias crónicas, persistentes, sin etiología infecciosa que persistan por más de 6 semanas. Ganglios de más de 2cm de diámetro con ausencia de signos infecciosos. Adenomegalia supraclavicular. Presencia de síntomas sistémicos.

38. Masas abdominales Un 20% de los tumores sólidos se ubican en abdomen. Se presentan como masa palpable muchas veces de crecimiento rápido, asociado a veces a dolor abdominal, hematuria, hipertensión, ictericia, sangrado transvaginal. Importante considerar: edad, localización, consistencia, movilidad.

39. Neuroblastoma Hepatoblas-toma Germinales < 1 año 1 – 5 años 5 – 10 años > 10 años Wilms Neuroblastoma Linf. Burkitt Linfoma Burkitt Germinales Sarcomas Germinales Linf. Burkitt Sarcomas Masas abdominales mas frecuentes por edad

40. Síntomas Patologías Diarrea crónica Neuroblastoma Nódulos Subcutáneo Neuroblastoma Equimosis periorbitaria Neuroblastoma Cefalea y vómitos Tumor SNC Fiebre + citopenias Leucemia, Linfomas Anemia+púrpura+fiebre Leucemias Ejemplos de síntomas y patologías asociadas

41. Síntomas Patologías Dolores osteoarticulares Leucemias, Tumor óseo, Neuroblastoma Claudicación dolorosa Tumor óseo Derrame pleural Linfoma, hemorrágico Leucemia Otorrea persistente Rabdomiosarcoma, o hemorrágica Histiocitosis Hematuria Tumor de Wilms Ejemplos de síntomas y patologías asociadas

42. Síntomas Patologías Leucocoria y/o Retinoblastoma Estrabismo Claudicación dolorosa Sarcomas, Histiocitosis, Neuroblastoma Ejemplos de síntomas y patologías asociadas

43. Conducta frente a la sospecha de cáncer en un niño Realizar anamnesis y examen físico completo, consignando hechos destacados. Derivar al siguiente nivel Pediatra de nivel secundario descatará o bien fundamentará la sospecha. El enviará a tercer nivel, de acuerdo a la red establecida, para que allí se confirme o descarte el diagnóstico. No demore la derivación realizando exámenes sofisticados o específicos, en general, según el caso, es suficiente hemograma , radiografía y a veces ecografía

44. “Porque el cáncer es curable, detectémoslo a tiempo”

45. VALORACIÓN DE LA BIOMETRÍA HEMÁTICA

46. ¿Qué valoramos en la biometría hemática completa? Serie roja: Hb, hematocrito, volúmenes eritrocitarios, ancho de distribución eritrocitaria y reticulocitos Serie blanca: Conteo de leucocitos y diferencial, presencia de formas atípicas o jóvenes Plaquetas: Conteo del número de plaquetas, tamaño de éstas y ancho de distribución

47. Utilidad de la revisión del frotis Valoramos la forma, el tamaño y características de las células sanguíneas Valoramos el número de plaquetas (apreciación) Buscamos intencionadamente formas celulares anormales Descartamos parásitos intracelulares

48. Serie roja Hemoglobina.- Parámetro utilizado para medición de anemia (funcional) Unidad de medición: g/dL Varía de acuerdo a la edad, sexo, actividad física, alimentación y altura sobre el nivel del mar Hematocrito.- Parámetro utilizado para medición de policitemia (funcional) Unidad de medición: Porcentaje Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la del plasma

49. Parámetros de Wintrobe* MCV (volumen corpuscular medio): Valora indirectamente el tamaño del eritrocito (normal: 76-100fL) MCH (concentración media de Hb): Valora indirectamente la coloración del eritrocito (normal: 27-32) MCHC (concentración media de Hb corpuscular) Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito de forma indirecta (normal: 28-32g/%) * Varían con la edad

50. Ancho de distribución eritrocitaria: Valoramos la anisocitosis que existe entre las células rojas Anisocitosis = Diferencia de tamaño Abreviaturas: ADE, RDW Reticulocitos: Formas jóvenes de eritrocitos Aumentados en las anemias hemolíticas Disminuidos en: Leucemias Síndromes de falla medular

51. Diferencias entre las patologías con anemia INDICE ERITROCITARIO DEFICIENCIA DE HIERRO A. MEGALO-BLÁSTICA TALASEMIA (A. HEMOLÍTICA) LEUCEMIA MCH BAJO NORMAL BAJO NORMAL MCV BAJO MUY ELEVADO BAJO NORMAL RDW ELEVADO NORMAL NORMAL NORMAL RETICULOCITOS NORMAL O BAJO NORMAL O BAJO ELEVADOS NORMAL O BAJO CARACTERÍSTICA ESPECIAL TROMBOCITOSIS OCASIONAL POLISEGMENTADOS BASOFILIA DIFUSA BLASTOS

52. EDAD VALOR NORMAL DE LEUCOCITOS PORCENTAJE DE NEUTRÓFILOS PORCENTAJE DE LINFOCITOS Neonatos 4000-19500/ml Nacimiento: 60% Primer mes: 40% Nacimiento: 30% Primer mes: 50% Lactantes 6000-17500/ml 30% 60 – 70% Pre-escolares 5000-15500/ml 40% 55% Escolares 4500-13500/ml 50% 40% Adolescentes 4500-13500/ml 60% 35% Serie blanca

53. Plaquetas Valores normales: Mínimo 150000/ml Máximo 450000/ml Si las plaquetas son mayores a 450000/ml por lo general en un niño es debido a infección, proceso autoinmune o deficiencia de hierro pero MUY RARA vez es indicativo de NEOPLASIA (adultos)

54. ¿Cuándo sospechar cáncer? Presencia de pancitopenia (disminución en hemoglobina, plaquetas y neutrófilos) Presencia de bicitopenia (disminución en 2 de 3 de los siguientes): hemoglobina, plaquetas o neutrófilos

55. ¿Cuándo sospechar cáncer? Citopenia (Disminución de alguna de las 3 series de la BH) + Visceromegalias o tumor

56. ¿Cuándo sospechar cáncer? Si presenta alguna de las alteraciones mencionadas hasta este momento, entonces solicitar valoración por hematólogo u oncólogo pediatra

57. ¿Cuándo sospechar específicamente leucemia? Alguna alteración anteriormente mencionada Presencia de blastos, “linfocitos atípicos” o formas inmaduras de la serie mieloide en sangre periférica Predominio de “linfocitos” en la biometría hemática (más del 80%) Leucocitosis sin proceso infeccioso activo

58. Tips importantes La biometría hemática en una leucemia o en algún cáncer sólido que infiltra médula ósea SIEMPRE empeora La biometría hemática DEBE ser solicitada de forma completa

59. SIEMPRE EN UNA BIOMETRÍA HEMÁTICA DEBE SER REVISADO EL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA AL MICROSCOPIO

60. SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS VALORES NORMALES DE CUALQUIER EXAMEN DE LABORATORIO DE LOS NIÑOS EN LAS TABLAS PEDIÁTRICAS ACEPTADAS Anexo 1

61. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

62. Definición Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides, comúnmente llamadas “ blastos ”, originada en la médula ósea y que infiltra diversos órganos, dando como resultado disminución en una o varias líneas celulares hematológicas

63. Definición Blastos .- Células inmaduras caracterizadas por ser de mayor tamaño su forma madura, cromatina laxa y presencia de nucléolos en el núcleo

64. Frotis de sangre periférica con bastos linfoides L2

65. Epidemiología Cáncer mas frecuente en pediatría (34% de todos los cánceres pediátricos)* Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del total) Edad más frecuente: 2 a 5 años En México se presenta con mas frecuencia en el DF, Nuevo León, Jalisco y Puebla** *Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA ** Rivera-Luna, R., “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág 27.

66. Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10

67. Factores predisponentes Tabaquismo materno y paterno Exposición a radiaciones* Medicamentos Predisposición genética Enfermedades virales Inmunodeficiencias Fumigantes caseros** Derivados del benceno** Fertilizantes y organofosforados *Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934 **Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235

68. Cuadro clínico Hepato-esplenomegalia (68%) Palidez Fiebre (61%) Linfadenopatías (adenomegalias) (50%) Sangrado (petequias/equimosis) (48%) Dolor óseo (23%) Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 559

69. Cortesía Dr. Juan Carlos Ling Oncólogo Pediatra

70. Cuadro clínico Sin embargo la leucemia se puede presentar además con: Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano

71. Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncólogo Pediatra

72. Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos Cortesía Dr. Juán Carlos Ling Oncología pediátrica

73. ¿Cómo luce el paciente? Decaído No juega Disminuye su ingesta de alimentos o no come Se cansa fácilmente

74. Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

75. Diagnóstico Interrogatorio con exploración física completa Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia Biometría hemática completa Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)

76. Diagnóstico Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática y predominio de linfocitos Anemia Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml) Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml) Presencia de blastos en sangre periférica En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente

77. Tips para el diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos obliga a sospechar leucemia Síndrome infiltrativo = Hepato y/o esplenomegalia, adenomegalias

78. Tips para el diagnóstico Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible

79. Diagnóstico diferencial Infecciones Virales (Mononucleosis infecciosa) Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis) Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Enfermedades autoinmunes

80. Tratamiento Envío inmediato a unidad de referencia con BH o sólo con la sospecha diagnóstica

81. ¿Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia? Para mejorar su pronóstico Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica Urgencia oncológica = Condiciones secundarias al proceso neoplásico que ponen en peligro la vida del niño

82. Urgencias oncológicas en leucemias linfoblásticas Hemorragia intracraneana Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de los blastos linfoides el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario Son mas frecuentes en: >100000 leucocitos/ml Visceromegalias masivas Leucemia con masa mediastinal

83. ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de leucemia linfoblástica aguda?

84. Palidez/anemia Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia Dolor óseo Adenomegalias BH y Rx tórax Alteración de la BH o blastos en sangre periférica Solicitar valoración por Hematólogo u Oncólogo pediatra Anemia Sangrado abundante Anuria Edema Traslado urgente a siguiente nivel de atención Valoración por UTIP Manejo de alteración metabólica Soporte hematológico ¿Estable? Sí No Deterioro neurológico

85. ¿Qué NO debo hacer? Iniciar tratamiento empírico o con cualquier tipo de esteroide Retrasar la valoración por el especialista Dar como diagnóstico definitivo LEUCEMIA al paciente o familiar

86. LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA

87. Definición Grupo heterogéneo de malignidades hematológicas derivadas de las células precursoras de las diversas líneas celulares de la médula ósea (mieloide, monocitoide, eritroide y megacariocítica)

88. Diferentes tipos de leucemias mieloides

89. Epidemiología Representa del 20 al 25% del total de leucemias Sobrevida baja (40 al 60%) Picos de edad: Neonatal y adolescencia Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág. 12

90. Factores predisponentes Ambientales Radiación ionizante Exposición a químicos Pesticidas Derivados del petróleo Derivados del benceno Agentes quimioterapéuticos citotóxicos Exposición prenatal al alcohol Exposición prenatal a tabaco y/o marihuana

91. Condiciones predisponentes Hereditarias/Congénitas Gemelo con LMA Síndrome de Down Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica) Síndrome de Noonan Neurofibromatosis tipo I Otros

92. Cuadro clínico Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico

93. Cuadro clínico Visceromegalias 50% Fiebre 30% Palidez Dolor óseo 20% Linfadenopatías 10 a 20% Infiltración a tejidos blandos Cloromas (tumores extra medulares de blastos mieloides) Rivera-Luna, R. “Hemato-oncología pediátrica, principios generales”, Editores de Textos Mexicanos, 1ª edición, 2006, pág.: 238

94. Diagnóstico Interrogatorio con exploración física dirigida Biometría hemática completa Presencia de blastos mieloides en sangre periférica Alteración en 1 o las 3 series de la BH

95. Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2

96. Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular

97. Diagnóstico En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación intravascular diseminada nos obliga a enviarlo a hospital de referencia

98. Diagnóstico diferencial Infecciones, ejemplos: Mononucleosis infecciosa Shigelosis, salmonelosis Reaciones leucemoides (Síndrome coqueluchoide) Púrpura trombocitopénica idiopática Deficiencia de hierro Otras neoplasias

99. ¿Por qué debo referir inmediatamente a un paciente con sospecha de leucemia mieloide aguda? Para evitar complicaciones graves secundarias a una urgencia oncológica

100. Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda Son mas frecuentes con >200000 leucocitos/ml Leucostasis.- Acumulación de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o hemorragia Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneano Sangrado en mucosas Taquipnea, dificultad respiratoria Visión borrosa Insuficiencia cardiaca congestiva Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606

101. Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda Alteraciones hemorrágicas Coagulación intravascular diseminada: Sangrado por sitios de punción o sangrado abundante Sangrado en el Sistema Nervioso Central

102. ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de leucemia mieloblástica aguda? Ante la sospecha clínica o de laboratorio de leucemia mieloide aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atención En caso de presentar sangrado importante o paciente inestable, enviar a unidad de referencia inmediatamente

103. Tips para el diagnóstico Se deberá sospechar leucemia en todo paciente con palidez, petequias, equimosis, ataque al estado general, pérdida de peso y con alteración de una o más líneas celulares en la biometría hemática.

104. Leucemia mieloblástica aguda (M2)

105. Tips para el diagnóstico En caso de sospecha de CID y para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso central: Reposo absoluto Evitar el llanto No realizar esfuerzos No realizar procedimientos invasivos Envío urgente a unidad de referencia

106. Tumores del Sistema Nervioso Central

107. Tumores del Sistema Nervioso Central: Definición Son un conjunto de neoplasias que derivan de diversas estructuras del encéfalo, bulbo raquídeo y médula espinal, cuya sintomatología está dada por infiltración o efecto de masa, dependiendo de la región afectada

108. Tumores del Sistema Nervioso Central: Epidemiología: Segunda causa de cáncer en niños Incidencia 1er pico  1ª década 2do pico  7ª-8ª década Hombres 2:1 Mujeres En México se presenta en las grandes ciudades, probablemente relacionado con las Unidades Médicas de concentración. Ries, LA, “SEER cancaer estadistics review”, 1973-1994, NIH Pub No. 97.2789. SEER program, 1997 Tumores gliales Astrocitomas Ependimomas Tumores de plexos coroides Gliomas mixtos Tumores neuronales mixtos Gangliocitoma Neurocitoma Tumores embrionarios Tumores neuroectodérmicos primitivos Méduloblastoma Tumores pineales Pineocitoma Tumores neurogliales mixtos Ganglioglioma Clasificación

109. Tumores del Sistema Nervioso Central: Factores predisponentes Factores Inductores Tumor En la etapa prenatal Tabaquismo* Exposición a insecticidas** Consumo de alimentos liberadores de nitrosaminas (carnes precocidas, embutidos) Tumores inespecíficos Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas Infecciones virales Polioma virus y virus simiano 40*** Tumores inespecíficos Inmunodeficiencia congénita o adquirida VIH Sx de Wiskott-Aldrich Linfomas * Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: 127-133 ** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: 1214-1220 ***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.: 4356-4365

110. Cuadro Clínico: Los signos y síntomas de los tumores de SNC son variados y dependen de: EDAD DESARROLLO NEUROLOGICO SITIO DE LOCALIZACION

111. CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL PACIENTE: LACTANTE MENOR: Irritabilidad Aumento del perímetro cefálico Detención del desarrollo psicomotor Pérdida de habilidades adquiridas LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR Vómito Alteraciones en la marcha Paresias Irritabilidad ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar Cefalea Vómito Ataxia Pubertad precoz Crisis convulsivas Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: 115-20

112. ¿Cuando debo sospechar un tumor del SNC? Lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico, detención o regresión del desarrollo psicomotor Alteraciones en la marcha Cefalea recurrente matutina: Que mejora con el vómito y durante el día Con exploración neurológica alterada Despierta al niño en la noche Con alteraciones endocrinas (pubertad precoz, diabetes insípida, etc.)

113. Resonancia magnética Tumor cerebral Cortesía Dra. Aurora Medina Sansón Hospital Infantil de México Federico Gómez

114. Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico: Lo primordial en el primer nivel de atención es tener la sospecha diagnóstica en base a la historia clínica completa y exploración neurológica ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS Tomografía de cráneo Resonancia magnética

115. RMN de cráneo con Ependimoma

116. Tumores del Sistema Nervioso Central: Diagnóstico Diferencial: Diagnóstico diferencial Hidrocefalia (lactante) Hematoma subdural Cefalea tensional Síndrome de pseudo tumor a) Vitamina “A” b) Esteroides Encefalitis viral Meningitis Tuberculoma Traumatismo craneoencefálico Cisticercosis cerebral

117. Tratamiento: Envío urgente a siguiente nivel de atención para: Tratamiento en unidad especializada Descartar urgencia neurológica Hipertensión intracraneana Síndrome de compresión medular

118. ¿Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor del Sistema Nervioso Central?:

119. Linfoma de Hodgkin

120. Definición Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de origen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).

121. Célula Reed-Sternberg Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez

122. Epidemiología En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes Raro en menores de 5 años En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos En pediatría predomina en el sexo masculino

123. Factores predisponentes Predisposición genética Inmunosupresión Adquirida Congénita Asociada a infecciones virales Epstein Barr virus Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243

124. Variedades del Linfoma de Hodgkin Existen dos tipos principales de LH Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Linfoma de Hodgkin Clásico

125. Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Afecta del 10 al 15% de los pacientes Mas común en pacientes jóvenes Hombres Enfermedad localizada

126. Adenomegalia Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

127. Linfoma de Hodgkin Clásico Esclerosis nodular: Subtipo mas común 70% en los adolescentes 30% en los niños mas jóvenes Ganglios afectados: Parte inferior del cuello Supraclaviculares Mediastinales

128. Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

129. Cuadro clínico Linfadenopatías Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes  Afectación a mediastino Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera

130. Cuadro clínico Síntomas sistémicos: Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) Fatiga Anorexia Fiebre (>38ºC) sin causa aparente Sudoración nocturna Prurito (raro)

131. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares  Adenomegalias en cuello y región supraclavicular Tórax  Masa mediastinal AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia tímica Valoración de vía aérea

132. Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children´s Hospital

133. Diagnóstico diferencial Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa) Hiperplasia tímica Común en niños pequeños En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar Tuberculosis Positividad para PPD en 48 horas

134. Hiperplasia tímica en recién nacido (normal) e-medicine

135. ¿Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

136. ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un Linfoma de Hodgkin? Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano Descartar Tuberculosis Descartar HIV* Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología *En caso de contar con el recurso

137. Tips para el diagnóstico No retener al paciente por mas de 2 semanas SIN mejoría Los síntomas de pérdida de peso, fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO

138. Linfoma No Hodgkin

139. Definición Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)

140. Epidemiología Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo: Africa ecuatorial  1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724

141. Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: Exposición a fumigantes* Estados de inmunosupresión Congénitos  Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer * Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646

142. Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica

143. Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblástico Linfoma anaplásico de células grandes

144. Linfoma de Burkitt Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL

145. Linfoma de Burkitt Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central

146. Linfoma linfoblástico Predominio en adolescentes masculinos Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior Fiebre y pérdida de peso

147. Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

148. Linfoma anaplásico de células grandes Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

149. Burkitt Linfoblástico Células grandes St. Jude Children`s Hospital

150. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares  Adenomegalias Tórax  Masa mediastinal Abdomen  Masa abdominal Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal Biometría hemática

151. Diagnóstico diferencial Mononucleosis infecciosa Abscesos de cuello Parotiditis Adenopatías por infección de vías aéreas superiores Enfermedad de Hodgkin Leucemia linfoblástica Linfoma no Hodgkin

152. ¿Cuándo sospechar que se trata de un Linfoma No Hodgkin? Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes

153. Tips para el diagnóstico Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin Tumor que duplica su tamaño en 48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin

154. ¿Qué hacer con un paciente con sospecha de linfoma no Hodgkin? Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía dificultad respiratoria y/o para la deglución progresivas Masa Abdominal Evaluar ABC ¿Compromiso Ventilatorio? BH, ES RX TÓRAX/ABDOMEN ¿Compromiso Cardíaco? Ayuno Administrar O2 Posición de semisentado No intubar Transado urgente a UTIP o unidad 3er nivel ¿Anuria o edema? Transado a unidad con hematólogo u oncólogo pediatra Sí Sí Sí No No No Sospecha de Linfoma no Hodgkin / Masa mediastinal/abdominal

155. Síndrome de vena cava superior Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral Ingurgitación yugular Dificultad respiratoria Dificultad para la deglución Tos Ronquera ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

156. Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de las células tumores el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

157. ¿Qué NO debo hacer con un paciente con sospecha de Linfoma No Hodgkin? Tomar biopsia Retrasar la valoración por el especialista Sedar al paciente Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada

158. Retinoblastoma

159. Definición En México el tumor sólido más frecuente después de las neoplasias del sistema nervioso central, nace de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico

160. Epidemiología: Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en niños menores de 5 años. Su edad de presentación es en < 4 años (inclusive desde el nacimiento) No hay predominio de genero. Puede ser de presentación unilateral o bilateral Rivera-Luna, R. “Hemaato-oncología pediátrica”, 1ª edición 2006, pp.: 367-368

161. Epidemiología en México: En que lugares es más frecuente su presentación en la República Mexicana: Estado de México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas, Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potosí Rivera-Luna, R. “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág.: 6

162. Etiología: Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1. ¿Qué es el gen supresor RB1? Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferación celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el cromosoma 13 Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp

163. Cuadro clínico: Leucocoria (reflejo de ojo de gato) Estrabismo Datos inflamatorios Ojo rojo Edema palpebral Eritema palpebral Hifema (colección de sangre en la cámara anterior) no secundario a traumatismo Glaucoma

164. SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE RETINOBLASTOMA Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México Federico Gómez PUPILA BLANCA DESVIACIÓN DEL OJO INFLAMACIÓN DE PÁRPADOS OJO MÁS GRANDE

165. Cuadro clínico: Proptosis Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio avanzado) Escasa visión o cambios en la visión del niño

166. Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma Cortesía Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense

167. Diagnóstico: Historia clínica completa y exploración física que incluya examen ocular. Búsqueda intencionada de reflejo rojo Con el consultorio oscuro Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro mas grande Ante la sospecha de retinoblastoma, referir inmediatamente al siguiente nivel de atención

168. Reflejo rojo con dilatación pupilar (normal) Cortesía Dr Marco Ramírez y Dra. Aurora Medina, Hospital Infantil de México Federico Gómez

169. ¿En que pacientes debo sospechar retinoblastoma? Paciente < 4 años que acude al consultorio con: Leucocoria Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad Inflamación de párpados persistente Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos Que la madre refiera que observa una mancha blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras PROBABLE RETINOBLASTOMA

170. Leucocoria Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra

171. Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara fotográfica Cortesía del Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense

172. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA MÉDICOS DE PRIMER CONTACTO: Celulitis orbitaria Cataratas Estrabismo Glaucoma

173. ¿Por qué debo referir a un paciente al oftalmólogo con sospecha de retinoblastoma? Enfermedad de Coats Hiperplasia primaria del vítreo Toxocariasis en retina Retinoblastoma Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología Hospital Infanitl de México Federico Gómez

174. Tratamiento: La sospecha diagnóstica y la referencia oportuna en el primer nivel de atención son la base para el tratamiento exitoso de estos pacientes Actualmente la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma es: Los pacientes con estadios localizados tienen más posibilidades de preservar tanto el globo ocular como la visión con supervivencia de 93% Los pacientes con estadios avanzados requieren enucleación de uno o ambos ojos TU PUEDES MARCAR LA DIFERENCIA!

175. ¿Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Retinoblastoma?: Paciente con: Leucocoria Estrabismo Ojo rojo Búsqueda del reflejo rojo y/o valoración del fondo de ojo Pérdida del reflejo rojo o alteración retiniana Sospecha de Retinoblastoma Sí No Envío a Oftalmólogo Pediatra para exploración del fondo de ojo URGENTE Envío a oftalmología para valoración

176. Tumores hepáticos

177. Definición: Tumores embrionarios epiteliales que derivan de células precursoras de los hepatocitos maduros.

178. Epidemiología: Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi 75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los tumores malignos en la infancia En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños* Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma ; la primera es más frecuente en lactantes y la segunda en escolares y adolescentes *Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición 2007, pág.: 211

179. (Gráfica del Libro Hemato-oncología Pediátrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Capítulo 29 “Tumores hepáticos”) Gráfica de comportamiento de los Tumores Hepáticos en los últimos años

180. Factores predisponentes Hepatoblastoma Hepatocarcinoma Prematurez Infección por Hepatitis B Bajo peso al nacer Enfermedades por atesoramiento: Tirosinemia, glucogenosis Algunos síndromes genéticos: ej: Beckwith-Wiedemann Metabolopatías: Deficiencia de alfa 1 antitripsina Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos: Neurofibromatosis Ataxia-telangiectasia Consumo de acetaminofén prenatal + derivados del petróleo Exposición a aflatoxinas

181. CUADRO CLÍNICO: HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA EDAD DE PRESENTACIÓN 1 año 6 meses 10 años PRESENTACIÓN CLÍNICA Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre, dolor abdominal LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte superior del lóbulo derecho del hígado Abarca varios lóbulos hepáticos ICTERICIA Ausente Presente PESO Normal Caquexia ALTERACIONES HORMONALES Virilización, pubertad precoz Ninguna SÍNTOMAS ASOCIADOS Anorexia, náusea, vómito e irritabilidad en estadíos avanzados Ataque al estado general, ascitis, ASOCIACIÓN A CIROSIS HEPÁTICA No Sí

182. Hepatoblastoma Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

183. Diagnóstico: PRIMER NIVEL Biometría hemática Pruebas de funcionamiento hepático Rx simple de abdomen USG abdominal* *Si se cuenta con el recurso

184. ALTERACIONES DE LABORATORIO HEPATOBLASTOMA Anemia y trombocitosis Pruebas de funcionamiento hepático normales HEPATOCARCINOMA Anemia, leucocitosis y trombocitosis Transaminasemia, hiperbilirrubinemia AgSHB positivo

185. Radiografía simple de abdomen Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra

186. Tomografía computada de abdomen con hepatoblastoma

187. Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial Tumores benignos Hemangiomas Hemangioendoteliomas Hamartomas Adenomas Tumores malignos Rabdomiosarcoma Linfoma

188. ¿Que debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor hepático? Probable Hepatocarcinoma Probable Hepatoblastoma

189. Prevención: Es de suma importancia promover el uso de la vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de disminuir la incidencia de esta infección, y secundariamente la aparición de hepatocarcinoma

190. Tumores Hepáticos: Recuerda como Médico de primer nivel la referencia oportuna de cada uno de los pequeños con cáncer, será un logro tuyo

191. OSTEOSARCOMA

192. Definición: Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma característica tejido osteoide o hueso inmaduro

193. Epidemiología: Tumor maligno del hueso más frecuente Su pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente Quinto tumor maligno en la infancia

194. Factores predisponentes Etiología desconocida Se ha asociado con antecedentes de: Radioterapia Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej osteomielitis crónica, encondromatosis) Virus (Coxsackie y adenovirus) Algunos síndromes genéticos: Retinoblastoma bilateral Li-Fraumeni Enfermedad de Paget

195. Cuadro clínico Tumor localizado principalmente en las metáfisis de los huesos largos: Fémur distal Tibia proximal Húmero proximal

196. Cuadro clínico Dolor crónico (Síntoma principal) Progresivo No cede con analgésicos habituales Aumento de volumen Claudicación, limitación de la función Fractura patológica Raros los datos de afección sistémica Astenia Fiebre Disnea

197. Osteosarcoma tercio proximal de húmero Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora Cuadro clínico

198. Historia Clínica completa Haciendo énfasis en tiempo de evolución Características de dolor Examen Físico detallado Aumento de volumen en el área afectada Detectar limitación de la función, fracturas patológicas, etc. Radiografías simples AP y lateral de la extremidad afectada Comparativas Diagnóstico:

199. Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados. Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso Destrucción del periostio e intensa reacción perióstica Con imagen de esclerosis 45% de los casos Osteolítica 30% Mixta 25% Calcificación en tejidos blandos Características radiográficas:

200. Diagnóstico: IMÁGENES RADIOLOGICAS : TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.

201. Características radiográficas Imágenes osteolíticas y formación de hueso inmaduro con infiltración a tejidos blandos en pacientes con osteosarcoma. Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling Fractura patológica. Cortesía Dr. Benjamín Arroyo

202. Osteosarcoma de tercio distal de fémur izquierdo Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling

203. ¿En que pacientes debo sospechar osteosarcoma? Adolescente con dolor crónico en una extremidad: Progresivo Que no cede con analgésicos habituales Se acompaña de limitación de la función Aumento de volumen en el sitio afectado

204. Diagnóstico: En primer nivel de atención la sospecha clínica con o sin evidencia radiológica de lesión ósea obliga a la referencia oportuna al siguiente nivel de atención

205. Diagnóstico en tercer nivel de atención Biopsia Ósea Es el procedimiento fundamental para realizar el diagnóstico definitivo.

206. Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial Osteomielitis  Puede tener reacción perióstica pero nunca hay formación de hueso Otros tumores: -Sarcoma de Ewing  Localización diafisiaria Lesiones benignas (quiste óseo)

207. Tratamiento: En estadios localizados se puede lograr la preservación de la extremidad afectada, con porcentajes de curación del 60 al 70% En estadios avanzados no se logra preservar la extremidad con porcentajes de curación menores al 40% TU REFERENCIA OPORTUNA PUEDE MARCAR LA DIFERENCIA!

208. No Sí PB. OSTEOSARCOMA Envío a unidad de referencia para: Toma de biopsia Estadificación Valoración por ortopedia Vigilancia Tratamiento ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un paciente con osteosarcoma?

209. Rabdomiosarcoma

210. Definición Tumor maligno que deriva de células mesenquimatosas que darán origen a músculo esquelético.

211. Epidemiología Mas frecuente en menores de 6 años Existe un segundo pico en la adolescencia Ligeramente mas común en hombres que en mujeres Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972

212. Depende del lugar de aparición Por lo general son masas palpables, a veces indoloras Cuadro clínico

213. Edad Sitio afectado más frecuentemente Porcentaje de presentación <4 años Genitourinarios 25% <8 años Cabeza y cuello 40% Adolescentes Extremidades 20% A cualquier edad Otros 15% Localización

214. Cuadro clínico CABEZA Y CUELLO Órbita Proptosis, aumento de volumen Senos paranasales Sinusitis crónica Oído medio Otitis crónica Cara Aumento de volumen indoloro, con cambios de coloración

215. Rabdomiosarcoma en párpado Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

216. Proptosis izquierda por un tumor retro orbitario que corresponde a un rabdomiosarcoma Cortesía del dr. Juan Carlos Ling

217. Cuadro clínico TRACTO GENITOURINARIO Tracto genital femenino Flujo mucoso-sanguinolento en niñas muy jóvenes Similar a cuerpo extraño en vagina Afectación a cérvix y útero en niñas mas grandes con o sin flujo Masa pélvica o vaginal

218. Rabdomiosarcoma pélvico afectando vejiga y vagina St. Jude Children`s Hospital

219. Radiografía simple de abdomen en la que se observa desplazamiento de asas secundario a un Tumor retroperitoneal que corresponde a un rabdomiosarcoma. Cortesía del dr. Juan Carlos Ling

220. Tracto genital masculino Aparición en región para testicular Aumento del tamaño del escroto unilateral Indoloro Diseminación a cadenas linfáticas cercanas mas frecuente en niños > 10 años Tracto genitourinario

221. Rabdomiosarcoma paratesticular St. Jude Children`s Hospital

222. USG testicular, rabdomiosarcoma paratesticular St. Jude Children`s Hospital

223. Resección quirúrgica, rabdomiosarcoma paratesticular St. Jude Children`s Hospital

224. Extremidades Aumento de volumen de la extremidad afectada Puede existir dolor y enrojecimiento Puede confundirse con traumatismos o lesiones propias de la edad escolar que retrasa el diagnóstico

225. Rabdomiosarcoma Femenino de 17 años con nódulos mamarios y tumor en el pie (rabdomiosarcoma alveolar) St. Jude Children`s Hospital

226. Diagnóstico Historia clínica y exploración física: Descartar dolores de crecimiento Interrogar tiempo de evolución Exploración física detallada de la región afectada Aumento de volumen Cambios de coloración Síntomas acompañantes Si se encuentra clínicamente alguna masa en cara o cuello que cause obstrucción y secreción sanguinolenta  Enviar a hospital de referencia Tiempo máximo de espera para valorar el crecimiento de este tumor: 1 semana

227. Diagnóstico Biometría hemática Útil para descartar osteomielitis o procesos infecciosos Si no hay invasión del tumor a la médula ósea, NO habrá afectación en la BH Radiografía de lugares afectados Se observa aumento de volumen en tejidos blandos Útil para descartar alteraciones en la cortical del hueso, ej.: Osteosarcoma LA SOSPECHA CLÍNICA ES LO MAS IMPORTANTE EN LA CONSULTA DE PRIMER CONTACTO

228. Diagnóstico diferencial Cabeza y cuello Traumatismos, hematoma Tumores de la misma localización Retinoblastoma Tórax Tumores de la misma localización Linfoma Tumores germinales Neuroblastoma Sarcoma de Ewing

229. Diagnóstico diferencial Abdomen: Estreñimiento crónico Otros tumores Linfomas Neuroblastoma Tumor de Wilms Hepatobalstoma Genitourinario: Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis) Lesiones del cérvix Cuerpo extraño

230. Extremidades: Traumatismos Neurofibromas Lipomas Osteosarcoma

231. Importante El pronóstico depende del lugar en donde se encuentra el tumor y su histología, no obstante, lo que mas influye es qué tan temprano se hace el diagnóstico

232. Tu diagnóstico oportuno hace la diferencia La supervivencia en estadios localizados alcanza el 75%, pero en estadios avanzados es menor al 30%

233. Tumor de Wilms

234. Definición Tumor maligno primario de riñón derivado de células embrionarias renales.

235. Epidemiología Es el tumor maligno de riñón mas frecuente en edad pediátrica Incidencia anual: 7.6 casos por millón Representa el 6% de todos los cánceres de la infancia Edad media al diagnóstico: 3 años aproximadamente Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906

236. Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes pero se ha relacionado con: Síndromes genéticos asociados: Sx de Beckwith-Wiedeman, WAGR, Dennis Drash Tabaquismo, hipertensión en el embarazo Ocupación de los padres: Contacto con hidrocarburos y plomo.

237. Cuadro clínico Masa abdominal (usualmente descubierta por el familiar) Unilateral o bilateral Aumento del perímetro abdominal Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior No se mueve con la respiración Hipertensión 25% de los casos Hematuria Dolor abdominal No se acompaña de síntomas sistémicos

238. Paciente con tumor de Wilms

239. Historia clínica y exploración física: Detallar tiempo de evolución y definir sitio de localización de la masa abdominal. Radiografía de abdomen AP, lateral y oblicua: Desplazamiento de asas intestinales Localización de la masa abdominal Descartar obstrucción intestinal Descartar impactación fecal Detección de calcificaciones (se observan en neuroblastoma) Exámenes de laboratorio Biometría hemática, examen general de orina Diagnóstico :

240. TAC de abdomen con tumor de Wilms de riñón izquierdo Riñón normal

241. TAC abdomen reconstrucción: T. Wilms con metástasis a hígado

242. Diagnóstico diferencial Condiciones benignas Hidronefrosis Impactación fecal Obstrucción intestinal. Otras masas abdominales Neuroblastoma Hepatoblastoma

243. Tratamiento En primer nivel de atención la sospecha diagnóstica permite la referencia oportuna de los pacientes

244. ¿Por qué debo referir a un paciente con sospecha de Tumor de Wilms? Con tratamiento adecuado el 80 a 90% de los pacientes pueden ser curados

245. ¿ En que pacientes debo sospechar un tumor de Wilms? Paciente de 2 a 4 años de edad que acude a consulta: La madre refiere que le palpa una masa abdominal Puede tener hipertensión arterial Hematuria microscópica La sospecha diagnóstica de una masa abdominal aunque no se documenten otros signos y síntomas obliga a la referencia inmediata

246. ¿Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms? Definir el sitio de origen del tumor Exploración física detallada Estudios de imagen accesibles No retrasar la valoración por el especialista Enviar al siguiente nivel de atención

247. ¿Qué NO debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms? OPERARLO, BIOPSIARLO, RESECARLO El abordaje quirúrgico deberá ser realizado por un cirujano oncólogo pediatra ya que el pronóstico depende en gran parte del abordaje del cirujano

248. Tumores de células Germinales

249. Definición Son tumores que se desarrollan de células germinales primordiales que durante la embriogénesis darán lugar a las gónadas sexuales.

250. Epidemiología Representan el 3% de todos los tumores malignos en niños menores de 15 años. Tiene dos picos de incidencia máxima en la infancia: En los primeros 2 años de la vida En la adolescencia Son más frecuentes en niñas que en niños con una incidencia de 4:1 hasta los 14 años de edad En la adolescencia es más frecuente en niños con una relación de 2:1

251. Factores predisponentes Como en la mayoría de los tumores son de etiología desconocida. Factores que incrementan el riesgo: Criptorquidia (aumenta 10 a 40 veces el riesgo de tener cáncer de testículo). Síndromes genéticos: Sx. de Turner, Sx. de Klinefelter y pacientes con disgenesia gonadal.

252. Clasificación Por su localización: Gonadales Testículo T. de senos endodérmicos Teratomas Seminonas Otros Ovario Disgerminoma Teratomas Otros Extragonadales Sacrococcigeos Mediastinales Cerebrales

253. Cuadro clínico TUMORES DE OVARIO: El síntoma más frecuente es dolor abdominal Son tumores de gran tamaño Benignos en su mayoría Estreñimiento, síntomas urinarios Pueden debutar con cuadro de abdomen agudo Pubertad precoz Más frecuentes en la pubertad y adolescencia

254. Cuadro clínico TUMORES TESTICULARES: En más del 50% de los casos son malignos Aumento indoloro y progresivo de un testículo Consistencia pétrea Generalmente no se acompaña de síntomas sistémicos Tiene 2 picos de incidencia en la lactancia y en la adolescencia

255. Abordaje diagnóstico En primer nivel: La sola sospecha de una masa testicular, vaginal o abdominal obliga a la referencia inmediata GABINETE : Radiografías de abdomen en 3 planos en caso de tumor abdominal. Ultrasonido abdominal o testicular según sea el caso

256. Diagnósticos diferenciales T. DE OVARIO T. DE TESTICULO Diverticulitis Epididimitis Apendicitis Hernia inguinal Quistes de Ovario Hidrocele Torsión ovárica Orquitis Embarazo ectópico Torsión testicular Leucemia, linfoma, rabdomiosarcoma

257. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES Es de suma importancia la sospecha diagnóstica y referencia oportuna En la actualidad el 90% de los pacientes con tumores de células germinales pueden ser curados.

258. Neuroblastoma

259. Definición Tumor que deriva de células primordiales de la cresta neural. Estas células normalmente dan origen a las glándulas suprarrenales y a las cadenas ganglionares simpáticas.

260. Epidemiología En nuestro país ocupa el 6º al 7º lugar en frecuencia* Predomina en el sexo masculino Edad de presentación < 3 años Edad promedio: 19 meses * Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA

261. Factores predisponentes Etiología desconocida Factores predisponentes: Consumo de marihuana o cocaína por parte de la madre Fármacos anticonvulsivos (DFH), fenobarbital, diuréticos, medicamentos para la fertilidad Exposición paterna a campos electromagnéticos

262. Cuadro clínico Varía de acuerdo a la localización del tumor: Masa abdominal indolora (65%) Anorexia Náusea, vómito Patrón ventilatorio restrictivo cuando hay infiltración extensa Masa mediastinal (20%) Dificultad respiratoria Tos Disfagia Disfonía

263. Neuroblastoma abdominal Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

264. Cuadro clínico Masa para-espinal: Hemiplejia Paraplejia Incontinencia urinaria y fecal Estreñimiento Retención urinaria Síndrome de compresión medular Hipertensión arterial

265. Cuadro clínico La sintomatología también va a depender del sitio que tengan las metástasis del tumor en caso de tenerlas. Ojo  Ojos de mapache con hemorragia en párpados inferiores Médula ósea  Anemia, neutropenia, trombocitopenia o todas Hueso  Dolor óseo Piel  Nódulos subcutáneos palpables

266. Cuadro clínico Cómo parte del cuadro clínico el neuroblastoma es de los tumores en pediatría que más síndromes paraneoplásicos presenta. El término de síndrome paraneoplásico se refiere a las manifestaciones del cáncer en sitios que no están directamente afectados por la enfermedad maligna

267. Síndrome paraneoplásico Características clínicas Síndrome de Horner Ptosis, miosis, anhidrosis y enoftalmos unilateral (compresión del ganglio estrellado) Síndrome de Pepper Lactante con dificultad respiratoria (infiltración extensa del hígado) Síndrome de Kerner-Morrison Diarrea osmótica con hipokaliemia (secreción de Péptido intestinal vaso activo) Opsoclonos-miclonos Movimientos mioclónicos y oculares erráticos Cuadro clínico

268. Diagnóstico Historia clínica y exploración física dirigida a detectar masa abdominal, mediastinal o en cualquier sitio que haya ganglios simpáticos Signos vitales Descartar hipertensión arterial Radiografía de tórax y abdomen Revisar mediastino posterior Puede existir tumor con calcificaciones Biometría hemática*

269. Neuroblastoma abdominal (localización suprarrenal)

270. Diagnóstico diferencial Condiciones benignas: Diarrea crónica Hidronefrosis Osteomielitis en casos de infiltración ósea Otras neoplasias Tumor de Wilms Hepatoblastoma Leucemia linfoblástica aguda

271. Tratamiento En el primer nivel de atención : Sospecha diagnóstica Referencia oportuna

272. ¿En qué pacientes debo sospechar neuroblastoma? Lactante + Masa abdominal/mediastinal + Nódulos subcutáneos

273. ¿Qué debo hacer cuando sospecho de un neuroblastoma? Enviar a hospital de referencia con: Diagnóstico de sospecha Signos vitales tomados

274. ¿Qué NO debo hacer cuando sospecho de un neuroblastoma? Intentar la resección del tumor Corregir la hipertensión arterial en lactantes Retrasar la valoración por oncólogo pediatra

275. Evaluación

276. Caso 4 Masculino de 13 años de edad con fiebre intermitente de 2 semanas de evolución, palidez y equimosis generalizadas de 1 semana de evolución. Posterior a revisión usted encuentra palidez, hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías axilares e inguinales. Signos vitales normales. Su siguiente acción es: Tomar exudado faríngeo urgente Doy tratamiento sintomático Solicitar serología para Epstein Barr virus Solicitar biometría hemática urgente Inicio tratamiento antibiótico

277. Caso 4 Se reporta por el laboratorio Hb 5g/dl, leucocitos 150000/ml, probables blastos en 90%, plaquetas 30000/ml. Su siguiente acción es: Esperar valoración por hematólogo u oncólogo pediatra Solicitar serología para Epstein Barr virus Iniciar prednisona a 2mgkgdía Referir a unidad de 2do o 3er nivel urgente Corroborar biometría hemática

278. Caso 4 Usted tomó la decisión anterior debido a: El paciente tiene alto riesgo de presentar síndrome de lisis tumoral El paciente seguramente tiene una leucemia Por frecuencia debo descartar primero una infección por Epstein Barr Con el inicio del esteroide disminuyo la cuenta de los blastos No es creíble la cifra de leucocitos

279. Caso 4 Con los datos recolectados hasta el momento, usted puede afirmar a el familiar el diagnóstico de leucemia. Verdadero Falso

280. Caso 4 Las siguientes son aseveraciones correctas en cuanto a Leucemia linfoblástica aguda en pediatría, excepto: Es el cáncer mas frecuente en edad pediátrica El pico mas alto de incidencia se observa entre los 2 y 5 años de edad Es factor de riesgo el tabaquismo durante el embarazo Siempre cursa con leucocitosis. Se puede curar hasta en un 75% de los casos si se trata en forma adecuada

281. Caso 8 Lactante de 8 meses de edad con estrabismo persistente, niega fiebre. A la exploración física se corrobora estrabismo convergente de ojo derecho. Por lo anterior usted: Solicita tomografía de cráneo Solicita biometría hemática Realiza búsqueda intencionada del reflejo rojo bilateral Deja a evolución hasta los 2 años de edad Inicia tratamiento tópico

282. Caso 8 Posterior a la exploración oftalmológica usted encuentra reflejo rojo normal en ojo izquierdo, en el derecho ausencia de este reflejo. Por lo anterior usted: Refiere a neurólogo pediatra Refiere al siguiente nivel de atención con oftalmólogo pediatra Indica lentes correctivos Indica a la madre que es normal Indica cloranfenicol oftálmico

283. Caso 8 Para agilizar la atención oportuna del paciente usted resalta en la hoja de referencia su sospecha diagnóstica: Estrabismo convergente Catarata congénita Conjuntivitis Retinoblastoma Rabdomiosarcoma

284. Caso 8 En que momento y en que situaciones está indicada la exploración del reflejo rojo en pediatría Desde el nacimiento y con cada consulta de niño sano Sólo en caso de sospecha de retinoblastoma A partir de los 2 años No está indicado Una vez al año

285. Caso 8 ¿En qué situaciones se sospecha de retinoblastoma? Leucocoria Estrabismo en > 6 meses de edad Proptosis Celulitis orbitaria persistente que no cede a tratamiento habitual Todas las anteriores

286. 1. Cáncer mas frecuente en México en edad pediátrica Tumores SNC Leucemias Linfomas Tumores germinales Retinoblastoma

287. 2. Cuáles de las neoplasias en edad pediátrica se acompaña de fiebre Rabdomiosarcoma, tumor de wilms y osteosarcoma Tumor de Wilms, neuroblastoma, Rabdomiosarcoma Leucemia, Linfoma Hepatoblastoma, Tumores germinales y SNC Ninguna de las anteriores

288. 3. En leucemias encontramos frecuentemente: Tumor óseo con metástasis a pulmón Aumento de volumen del alguna extremidad Diplopia, proptosis, estrabismo Fiebre, palidez, visceromegalias Crisis convulsivas, marcha atáxica

289. 4. A partir de qué edad el estrabismo ya no es “normal” 2 años 6 meses 12 meses 6 años 2 meses

290. 5. Es una urgencia hemato-oncológica Coagulación intravascular diseminada Leucostasis Síndrome de lisis tumoral Síndrome de vena cava superior Todas las anteriores

291. 6. Son aseveraciones correctas para el tumor de Wilms, excepto: Se asocia con síndromes genéticos como hemi-hipertrofia Es el tumor de riñón mas frecuente en pediatría Uno de los diagnósticos diferenciales es hidronefrosis La edad de presentación usualmente es en menores de 5 años Una característica patognomónica es la presencia de hipertensión arterial

292. 7. Cáncer pediátrico más asociado a síndromes paraneoplásicos: Leucemia mieloide aguda Linfoma no Hodgkin Hepatoblastoma Neuroblastoma Linfoma de Hodgkin

293. 8. La cefalea matutina que disminuye durante el día, cambios en la personalidad, alteraciones visuales y alteraciones endócrinas son algunas de las características clínicas asociadas a el siguiente tumor: Neuroblastoma Tumor del SNC Rabdomiosarcoma Tumor germinal de ovario Osteosarcoma

294. 9. Tumor de hígado más frecuente en menores de 2 años de edad: Tumor de células germinales Hepatocarcinoma Hepatoblastoma Tumor de Wilms Neuroblastoma

295. 10. Son los dos sitios de presentación más frecuentes del osteosarcoma: Tercio distal del fémur y tercio proximal de la tibia Parrilla costal y esqueleto axial Tercio distal del húmero y tercio distal de la tibia Cráneo Ninguna de las anteriores