Capitulo 21. inmunodeficiencias e inmunocompromiso en hematologia.

Capitulo 21. inmunodeficiencias e inmunocompromiso en hematologia.

Hematología básica.- Dr. Abel bello. 3ª edición. Editorial prado.

1. Inmunodeficiencias e inmunocompromiso en hematología

GRAN PARTE DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS TIENEN UNA PATOGENIA
INMUNOLOGICA Y A SU VEZ MUCHAS ENFERMEDADES DE ORIGEN INMUNOLOGICO
AFECTAN SECUNDARIAMENTE LAS FUNCIONES HEMATOLOGICAS.
ESTA ESTRECHAMENTE RELACIOLACIONADO QUE LAS CELULAS DEL SISTEMA INMUNE SON
TAMBIEN CELULAS DE LOS TEJIDOS SANGUINEOS.

Inmunocompromiso: paciente con transtornos congénitos o adquiridos, presentan
respuestas inmunes insuficientes en un área funcional, que conducen a manifestaciones
clínicas.


INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS CONGENITOS DEL SISTEMA INMUNE, que se
caracteriza por infecciones recurrentes -> bacterias, virus, hongos y protozoos.


DEFICIENCIAS DE INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOS: (niños) NO suelen presentar
síntomas hasta los 5-6 meses, el defecto puede estar en el desarrollo intrínseco de los
linfocitos B O EN SU FALTA DE RESPUESTA A LAS SEÑALES COOPERADORA DE LOS
LINFOCITOS T.

MANIFESTACIONES:
Infecciones recurrentes del aparato respiratorio
Otitis media
Sinusitis
Neumonías por gérmenes extracelular
*complicaciones tardías como “bronquieclasia y retardo en el desarrollo”
GIARDIASIS se presenta con mayor frecuencia, también hay una mayor incidencia de
neoplasias y enfermedades alérgicas y autoinmunes.

La deficiencia de IgA y la deficiencia de subclases de IgG son las de mayor frecuencia.


DEFICIENCIAS DE LA INMUNIDAD MEDIADA POR CELULAS
Suelen ser mucho mas graves que las deficiencias de anticuerpos.
Predomina el defecto en los linfocitos T
Los síntomas se manifiestan desde el comienzo de la vida
Infecciones por gemens de tipo intracelular (virus.hongos, candidiasis oral y meningitis
CRYPTOCOCCUS).

2. INMUNODEFICIENCIA COMBINADAS:
Transtornos profundos de linfocitos T Y B
El niño presenta precozmente infecciones graves (candida y Pneumoystis carini)
Cursan con linfopenia
Disgenesia reticular
Linfopenia
Granulocitopenia
Trombocitopenia
Infecciones que pueden llegar a la muerte temprana

DEFICIENCIAS DE LA FUNCION FAGOCITICA O enfermedad granulomatosa crónica
(niños)
Los neutrófilos presentan una falla metabolica en la producción de radicales libres del
oxigeno
Padecen infecciones por organismos productores de catalasa (estafilococos, escherichia
coli, serratia marcescens, hongos)
El defecto mas común reside en la proteína de 91 kd del citocromo v558

DEFECTO DE LA ADHESION DE LEUCOCITOS
Defecto genético se hereda de forma autosómica recesiva
Generalmente presentan infecciones en la piel
Periodontitis
Fistulas intestinales o perianales

DEFICIENCIA DE MIELOPEROXIDASA
Defecto poco común
Se manifiesta en que los leucocitos no son capaces de matar la candida
EXISTEN OTRAS DEFICIENCIAS DE LA FAGOCITOSIS QUE ESTAN ASOCIADAS A
ENFERMEDADES COMO DIABETES, ENF POR ATESORAMIENTO LISOSOMAL O POR UNA
FALLA HEPATICA)

INMUNODEFICIENCIAS ASOCIADAS CON OTROS DEFECTOS:
En el síndrome DIGERORGE 90% presenta deleciones a nivel 22q11ptre.
Cursan con malformaciones cardiacas
Facies anormales
Paladar hendido
Hipoplasia del timo
Hipocalcemia

EL SINDROME DE WISKOTT-ALDRICK es una enfermedad ligada al cromosoma X que se
manifiesta por eczema, infecciones recurrentes y trombocitopenia, plaquetas pequeñas y
linfocitos con apariencia calva a nivel microscópico.
El defecto genético se localiza en el brazo corto del cromosoma X en Xp11,22

3. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS O ADQUIRIDAS
Conducen al estado de inmunocompromiso
La desnutrición grave en la que encontramos deficiencias inmunitarias diversas,
especialmente en los linfocitos T
Las neoplasias predominan alteraciones a nivel celular
OTROS EJEMPLOS SON: DIABETES MELLITUS
HIPOPARATIROIDISMO
SINDROME NEFROTICO
ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS

TRANSTORNOS DE LA INMUNIDAD EN ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS

ANEMIA DE FANCONI:
Sindrome autosómico recesivo
Caracterizado por aplasia de medula osea
Manchas cutáneas color café con leche
Hipoplasia radial
Anomalía genitourinarias
Facies anormal
Habitos frágiles y rupturas cromosómicas

SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
Albinismo oculocutaneo parcial por alteración en la maduración de melanosomas
Granulos gigantes en las células nucleadas son características distintivas
MAYOR RIESGO DE PRESENTAR
SEPTICEMIA POR UNA MENOR PRODUCCION DE IgM

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
Se ven afectados por una mayor incidencia de bacteriemias por streptoccus pneumaniae
Infecciones por Haemophilus influenzae
Ostiomielitis por Salmonella
Disminucion de IgM

NEUTROPENIA
Es una falla importante de la fagocitosis por la disminución del numero de células fagociticas
Implica un riesgo infeccioso que se considera en relación con la intensidad de la pobreza
celular fogocitica
Las infecciones se presentan en el aparato respiratorio, piel, tejido conectivo, con desarrollo
de abscesos, celulitis y septicemias

4. INMUNOCOMPROMISO ASOCIADO A PROCEDIMIENTOS TERAPEUTICOS

CORTICOESTEROIDES:
Se utilizan ampliamente con objeto de suprimir reacciones inflamatorias e inmunológicas
Provocan neutrofilia por una parte
Disminución del numero de linfocitos T
De manera notable disminuyen las respuestas linfoproliferativas in vitro de los linfocitos T
Disminucion de la síntesis y secresion de interlucina 2
En cuanto a los monocitos y macrófagos suprimen su capacidad bactericida e interfieren
con la función de presentación del antígeno lo cual disminure la resintencia a infecciones.

DIAGNOSTICO
ANTE LA MANIFESTACION MAS INMEDIATA QUE SON LAS INFECCIONES CON
CARACTERISTICAS ESPECIALES, SE DEBE EXPLORAR LAS FUNCIONES INMUNOLOGICAS
POSIBLEMENTE AFECTADAS
->> CON LOS NIVELES DE INMUNOGLOBULINAS
->> SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T
->> PRUEBAS DE ADHERENCIA DE LEUCOCITOS

TRATAMIENTO
ATENCION PRECOZ Y SUFICIENTE A LOS CUADROS INFECCIOSOS PUEDEN EVITAR
DISEMINACIONES O COMPLICACIONES SERIAS
LA SUSTITUCION DE ELEMENTOS CELULARES DEPENDE DE PROCEDIMIENTOS MAS
COMPLEJOS COMO EL TRANSPLANTE DE MO HA DADO BUENOS RESULTADOS.