CARDIOLIPINA Monica Arellano Ayola Escuela de Medicina Bioquimica
Sabes que es la cardiolipina? Lípido. cuatro ácidos grasos y posee dos cargas negativas. Dos fosfatidilgliceroles se enlazan con un glicerol central para formar la estructura característica de la cardiolipina
Cardiolipina. Donde se encuentra? Exclusivamente en membrana bacteriana (E-coli ) o en la membrana mitocondrial interna ( La cardiolipina se ha hallado en cristales de complejos mitocondriales, como el complejo III, complejo IV y el transportador ADP-ATP, claves en la respiración mitocondrial) 20% de la composición lipídica de la membrana Es particularmente abundante en el tejido cardiaco, donde fue descubierta.
Sus funciones Principal función: N ecesaria para la actividad de diferentes enzimas, incluyendo enzimas de la cadena respiratoria de las mitocondrias
En la fosforilacion oxidativa? En el gradiente de protones desde la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermembrana . Chaperonas para el plegamiento de proteínas mitocondriales ayuda a minimizar los cambios de pH posibles.
FUNCIONES Fluidez y estabilidad de las membranas Participa en la esteroideogenesis, y la regulacion de la expresión genética. Durante el proceso de la apoptosis , la cardiolipina y el citocromo c desencadenan el proceso de la muerte celular. Paso de moléculas de colesterol desde la membrana mitocondrial externa hacia interna. Además, ayudar al anclaje
Entendieron para que se necesita nuestras celulas ?
Entonces… S abes que nos puede producir la falta o la atrofia de este fosfolipido , en nuestro organismo?
Causas Anomalías mitocondriales: 1. genéticas: disfunción de la fosforilación oxidativa, o los defectos de la betaoxidación de los ácidos grasos 2. Agresiones cardiotóxicas o ambientales más esporádicas 3. causas todavía no identificadas. Biogénesis mitocondrial y vías bioenergéticas durante el crecimiento cardíaco, el envejecimiento.
La alteración morfológica más característica es la presencia de fibras "rojo-rotas" ( ragged-red ) en el músculo esquelético, si bien no se encuentran en todas las enfermedades mitocondriales. Estas fibras se ponen de manifiesto con tincion tricromica modificada de gomori Aumento del número de mitocondrias con inclusiones cristalinas junto a cuerpos de lipofuscina. Imagen ultraestructural Enfermedades asociadas
Síndrome de Barth hereditaria. Cromosoma X. afecta al metabolismo lipídico. La mutación disminuye la producción de una enzima requerida para la síntesis de “cardiolipina”. E s decir, en la introduccion de ácidos grasos específicos durante la síntesis, o el recambio de ácidos grasos por ácidos grasos específicos. , y aparentemente esto se traduce en una reducción en la eficiencia de la cadena respiratoria
Síntomas del Síndrome de Barth Problemas en el musculo cardiaco. Debilidad músculo-esquelética Insuficiencia Ventricular Izquierda – Defectos del septo ventricular Retraso cognitivo en el cálculo matemático y en las tareas que requieren habilidades visual-espaciales Fatiga al hacer esfuerzo Infecciones Bacteriana
Neurodegenerativas. Parkinson. Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia. The disease is age-sensitive, afflicting about 3% of people between 65 to 74 years of age, and rising to an incidence of nearly 50% in those over age 85. Descenso en las celular cerebrales. reducción del 23% del contenido en fosfatidilglicerol, un precursor de la cardiolipina
Mas enfermedades Síndrome autoinmune de fosfolípidos. el sistema inmunológico empieza a producir anticuerpos contra los componentes normales del cuerpo, Los anticuerpos anti-cardiolipina se asocian con la formación de coágulos de sangre (trombosis) dentro de condiciones autoinmunes. Por ejemplo, los pacientes con LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES o lupus) están predispuestos a abortos espontáneos, trombocitopenia y trombosis.
Mi corazon y sus mitocondrias Depende de la energía generada en las mitocondrias. Defectos en la estructura y función mitocondriales. enfermedades cardiovasculares: miocardiopatías hipertrófica defectos en la conducción cardíaca y muerte súbita, miocardiopatías isquémicas y alcohólicas y miocarditis.
insuficiencia cardíaca The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was changed in 1997 from the old classification of Insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM). Dramática disminución en el contenido de cardiolipina de miocardio en la aparición de la diabetes.