cardiopatía acianogena pacientes pediatricos

enfermedades pediátricas

1. cardiopatía acianogena
La sangre oxigenada sufre un corto circuito desde las cavidades
cardiacas izquierdas hacia la derecha pero sin que se mezcle con la
sangre no oxigenada en la circulación sistémica

2. CLASIFICACION
•Shunt izquierda derecha
•CIV
•CIA
•DUCTUS
•AV. CANAL
•Obstrucción de lado izquierdo
•COARTACION AORTICA
•ESTENOSIS PULMONAR

3. Comunicación Interventricular
•Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interventricular,
•permitiendo el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo al
derecho

4. CLASIFICACION
•Es la CC más frecuente, constituyendo un 30% de éstas. Se describen
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•formas principales según su ubicación.
•CIV membranosa.
•CIV muscular o trabecular.
•CIV del canal AV.
•CIV infundibular

5. •las podemos clasificar según la magnitud de la CIV:
•a. Pequeñas: <30% (en relación al anillo)
•b. Mediana: 30 –50%
•c. Grandes: >50%
•d. Síndrome Eisenmenger

6. DIANOSTICO
•El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, donde se podrá
observar
•no sólo el defecto tabicario, sino además determinar el tamaño,
ubicación y
•severidad del defecto. También se puede evaluar el nivel de
hipertrofia de las
•cavidades y la existencia o no de hipertensión pulmonar

7. CIA
•Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interauricular,
permitiendo
•el paso de sangre desde el atrio izquierdo al derecho

8. Clasificación
•CIA tipo Ostium secundum: Corresponde a un 70% de las CIA
•aproximadamente. Es dos veces más común en hombres que en
•mujeres. Suelen tener cierre espontáneo y ser asintomática por los
•primeros años de vida, por lo que se cree está subdiagnosticado. Se
•producen por defecto en el cierre del foramen oval. Puede asociarse a
•manifestaciones en extremidades superiores y alteraciones en la
•conducción, pudiendo constituir el síndrome de Holt-Oram(síndrome
•corazón mano).
•CIA tipo Ostium primum: Es un defecto que se produce hacia caudal
•del septum, por la no fusión de los cojinetes endocárdicoscon el septum
•primum. Suele asociarse a prolapso mitral y a defectos en el septum
•ventricular (CAV)

9. •CIA tipo seno venoso: Se produce por el mal posicionamiento de la
•vena cava a en la inserción con el atrio derecho.
•CIA tipo seno coronario: Se produce por un defecto en la pared
•anterior del seno coronario. Es la más inusual de las CIAs

10. Diagnostico
•El diagnóstico definitivo se realiza mediante ecocardiograma.
•Como exámenes complementarios:
•Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujopulmonar, aumento del
•segundo arco pulmonar y cardiomegalia a expensas de corazón derecho
•en el caso que sea muy significativa la sobrecarga de volumen.
•ECG: Podría apreciarse desviación de eje a derecha, hipertrofia de
•cavidades derechas y bloqueo incompleto de rama derecha. Si bien los
•bloqueos incompletos pueden darse de forma fisiológica en los niños, en
•estos casos habrá que detenerse ante la presencia de otra
•sintomatología, ya sean soplos o alguno de los síntomas mencionados
•en la primera parte de este apunte

11. canal av
•Los defectos en el canal atrioventricularinvolucran una variabilidad
que va desde defectos en el septum interauricular, pasando por
defectos en las válvulas atrioventriculareshasta el septum
interventricular. Lo anterior da un amplio rango de CCsCAV. Este
defecto tiene una alta asociación con el síndrome de Down o trisomía
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13. Clasificacion
•Defecto CAV completo: Ocurre por la completa falla de la fusión de los
•cojinetes endocárdicos.
•Defecto CAV parcial: Ocurre por la fusión parcial o incompleta de los
•cojinetes endocárdicos.
•Defecto CAV transicional: Si bien es un subtipo de defecto CAV
•completo, se comporta como uno parcial.
•Defecto CAV Intermedio: Es un raro subtipo de defecto CAV completo.

14. diagnostico
•El diagnóstico de certeza también lo da la ecocardiografía y entre los
•exámenes complementarios que podemos utilizar están:
•Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujopulmonar, aumento del
•segundo arco pulmonar y cardiomegalia a expensas de corazón derecho
•como izquierdo.
•ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y alteraciones en
•la repolarizaciónconsiderando la posición anómala del nodo sinusalen
•relación al atrio derecho

15. Doctusarteriosos´persistentes
•El ductusarterioso es una estructura vascular fetal que comunica la
arteria pulmonar con la aorta, permitiendo uno de los shuntsque
existen en la circulación durante la gestación. De forma fisiológica,
este ductusse cierra
•durante las primeras 48 hrsde vida aproximadamente. Cuando este
ductusnosecierra posterior a las 48 hrsde vida, se habla de un
ductusarterioso persistente

17. •Al persistir el ductus, el shuntque debiera cerrarse permanece abierto, por lo
•que se produce un flujo de sangre desde la aorta (mayor presión) hacia la
•arteria pulmonar (menor presión), produciendo una sobrecarga de volumen
•hacia la circulación pulmonar y posteriormente hacia el corazón izquierdo.
•Asimismo, este flujo genera un aumento de resistencia sistémica que repercute
•en el ventrículo derecho. Todo lo anterior nos va a llevar a la dilatación de la
•arteria pulmonar y de las cavidades izquierdas y a un eventual desarrollo de
•hipertensión pulmonar

18. •El DAP está presente en alrededor de un 10% de las cardiopatías
congénitas yes más frecuente en prematuros. En casos en que el DAP
se asocia a otras
•CC suele cumplir un rol fundamental, puesto que permite el flujo de
sangreoxigenada por la circulación sistémica (por ejemplo, en CC de
Transposiciónde grandes arterias)

19. Generalidades
•Las CC obstructivas son un tipo de CC acianóticasy se caracterizan por
•presentar un defecto anatómico que produce la obstrucción del flujo
sanguíneo
•de salida hacia el torrente

20. Manifestaciones clínicas
•-Ausencia de cianosis.
•-Presentan circulación pulmonar normal.
•-Derivan a un aumento de la postcarga.
•-No presentan de forma característica retraso pondoestatural.
•-Si la estenosis o coartación es crítica, pueden comprometer la
•hemodinamiay llegar a cianosis y requerir la persistencia del ductus
•para mantener la oxigenación sistémica. Estos casos críticos son de
•presentación en el RN y requieren manejo de urgencia.

21. Coartación aortica
•Es una CCA Obstructiva que se caracteriza por que la arteria aorta
presenta una estrechez en algún punto de su trayecto.
•Esta estrechez es más frecuente en la aorta descendente en el lugar
opuestodeinserción del ductusarterioso, sin embargo también se da
en la aorta torácica y abdominal. La estrechez se da por un
engrosamiento de la capamediaarterial, lo que produce la reducción
del lumen de ésta y el consecuente aumento de la postcargadel
ventrículo izquierdo. Además, la presión distal a la coartación es
sustancialmente menor

23. La coartación aórtica puede presentarse de
dos formas
•-La forma “infantil” o del recién nacido, donde le RN debuta con falla
•cardíaca aguda, shock ductusdependiente, ausencia de pulsos
•periféricos. Ésta requiere manejo de urgencia.
•-La forma “adulta” o paulatina, donde se pueden observar
•manifestaciones desde la edad preescolar puesto que la coartación no
•es tan crítica y permite el flujo en cierta medida

24. Estenosis pulmonar
•estenosis pulmonar cuando se presenta una estrechez que
•genera una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho
•puede clasificarse como tipo supravalvularo de rama, valvular
•(la más frecuente) e infravalvular.

25. •podemos clasificar según severidad, determinada por la gradiente
•de presiones existente entre el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar, donde:
•-Leve: 25 –45 mmHg.
•-Moderada: 45 –75 mmHg.
•-Severa: > 75 mm Hg.
•-Crítica: Se da de presentación aguda en el recién nacido que puede
•involucrar cianosis y requiere manejo de urgencia

26. Clínica
•Las estenosis pulmonares suelen ser asintomáticas y de curso benigno. Sin
•embargo cuando tenemos presente sintomatología podemos encontrar:
•-Disnea de esfuerzo.
•-Síncope.
•-Muerte súbita.
•-Cianosis y dificultad respiratoria en presentación de RN en estenosis
•pulmonar crítica.
•-Soplo sistólico en foco pulmonar con R2 desdoblado amplio.
•-Podría palparse frémito paraesternal.
•-Actividad ventricular derecha palpable