Caso Clínico: Coartación de la Aorta Paciente Varón de 7 años , nacido a término Sin antecedentes familiares de cardiopatías Motivo de Consulta Dificultad respiratoria Fatiga durante actividades físicas Signos Vitales Frecuencia cardíaca: 100 lpm Exploración Física Pulsos femorales débiles Soplo sistólico Crepitantes bilaterales Diagnóstico COARTACIÓN DE LA AORTA Confirmada por ecocardiograma Rx: Imagen de "silueta" del corazón en bota
Procesos Embriológicos en Coartación Aórtica 1. Teoría Hemodinámica Alteraciones del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal • Explica malformaciones del tracto de salida izquierdo asociadas 2. Teoría Embriogénica Migración cefálica anormal en el desarrollo del arco aórtico • Desarrollo anormal del cuarto arco faríngeo izquierdo 3. Teoría de Skoda Crecimiento anormal del tejido ductal dentro de la aorta • Infiltración de células musculares lisas en zona de coartación Estructuras Involucradas • Arcos aórticos (especialmente 4° arco faríngeo izquierdo) • Ductus arteriosus • Células de la cresta neural • Flujo sanguíneo fetal
Localización y Afectación del Sistema Circulatorio Localización Anatómica • Coartación Preductal: Proximal a la inserción del ductus arteriosus • Coartación Ductal: A nivel de la inserción del ductus arteriosus • Coartación Postductal: Distal a la inserción del ductus arteriosus (más común en adultos) Afectación del Sistema Circulatorio • Aumento de la Poscarga del VI: Hipertrofia concéntrica compensatoria • Hipertensión en parte superior: PA 120/70 mmHg en brazos • Hipotensión en parte inferior: PA 80/50 mmHg en piernas Circulación Colateral • Desarrollo de vasos colaterales para compensar la disminución del flujo • Principalmente arterias intercostales, mamarias internas y escapulares • Responsable del soplo sistólico irradiado a la espalda
Impacto en Flujo Sanguíneo y Presión Arterial Parte Superior del Cuerpo (Proximal) Hipertensión arterial (120/70 mmHg en brazos) Aumento de la poscarga ventricular izquierda Riesgo de hipertrofia ventricular izquierda Mayor riesgo de aneurismas cerebrales Parte Inferior del Cuerpo (Distal) Hipotensión arterial (80/50 mmHg en piernas) Disminución del flujo sanguíneo Desarrollo de circulación colateral Hipoperfusión renal → activación SRAA Mecanismos Compensatorios • Desarrollo de vasos colaterales (intercostales, mamarias) • Hipertrofia ventricular izquierda • Activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona • Claudicación intermitente durante ejercicio
Estructura y Función de Vasos Sanguíneos Arterias Estructura: Tres capas - íntima, media (músculo liso y elastina) y adventicia Función: Transporte de sangre a alta presión, reservorio de presión Capilares Estructura: Pared de una sola capa de células endoteliales Función: Intercambio de nutrientes, gases y desechos Venas Estructura: Paredes más delgadas, menos elásticas, con válvulas Función: Retorno de sangre al corazón, reservorio de volumen Cambios durante el Ejercicio • Vasodilatación en músculos activos (↑ flujo) • Vasoconstricción en órganos inactivos • Aumento del retorno venoso (bomba muscular) • Regulación de presión arterial (↑ gasto cardíaco)
Regulación Nerviosa y Endotelial Sistema Nervioso Autónomo (SNA) Sistema Nervioso Simpático Función Cardíaca: Aumenta frecuencia (cronotrópico +), contractilidad (inotrópico +) y velocidad de conducción (dromotrópico +) Vasos: Vasoconstricción (↑ resistencia periférica) Sistema Nervioso Parasimpático Función Cardíaca: Disminuye frecuencia (cronotrópico -) y velocidad de conducción (dromotrópico -) Vasos: Efecto vasodilatador limitado Papel del Endotelio Factores Vasodilatadores • Óxido Nítrico (NO): Principal vasodilatador endotelial • Prostaciclina (PGI2): Vasodilatador e inhibidor plaquetario Factores Vasoconstrictores • Endotelina-1 (ET-1): Potente vasoconstrictor • Tromboxano A2: Vasoconstrictor y proagregante
Malformaciones Congénitas Cardiovasculares Defectos de los Septos Cardíacos Comunicación Interauricular (CIA): Orificio en el septo interauricular • Origen: Desarrollo deficiente del septum primum o secundum • Consecuencia: Cortocircuito izquierda-derecha, sobrecarga VD Comunicación Interventricular (CIV): Defecto en el septo interventricular • Origen: Fallo en el cierre del foramen interventricular • Consecuencia: Sobrecarga pulmonar, hipertensión pulmonar Anomalías del Tracto de Salida Tetralogía de Fallot: Combinación de 4 defectos • Origen: División desigual del tronco arterioso • Consecuencia: Cianosis, disminución de saturación O₂ Transposición de Grandes Vasos: Aorta del VD, pulmonar del VI • Origen: Fallo del septo aorticopulmonar • Consecuencia: Circulaciones paralelas separadas Otras Malformaciones Persistencia del Conducto Arterioso (PCA): Conducto arterioso que no se cierra • Origen: Fallo en el cierre del conducto arterioso • Consecuencia: Cortocircuito aorta-pulmonar, sobrecarga VI