Caso Clínico: Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Paciente del sexo femenino que acude por cuadro clínico caracterizado por artralgias, pérdida de peso y fiebre. Sospecha de LES. Caso clínico sobre el abordaje y la evolución de un paciente con LES.

1. SESIÓN CLÍNICA OCTUBRE 2018 Edwin Daniel Maldonado Domínguez

2. FICHA DE IDENTIFICACIÓN NOMBRE: F.B.A. SEXO: Femenino EDAD: 34 años LUGAR DE ORIGEN: Durango, Durango LUGAR DE RESIDENCIA: Durango, Durango RELIGIÓN: Católica OCUPACIÓN: Ama de casa FECHA DE INGRESO: 21/09/2018 FECHA DE EGRESO: 26/09/2018 (Motivo: Seguimiento por consulta externa)

3. PADRE: DM2 e Hipertiroidismo MADRE: DM2 Resto de antecedentes preguntados y negados ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

4. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS VIVIENDA: Tipo urbana, todos los servicios de urbanización, niega hacinamiento, no convivencia con animales

5. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS ALIMENTACIÓN: 3 veces al día, alimentación buena en calidad y en cantidad

6. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS HIGIENE: Baño diario, cambio de ropa diario, cepillado de dientes tres veces por día No ha realizado viajes recientemente

7. ANTECEDENTES GINECO OBSTÉTRICOS ESTADO CIVIL: Soltera COMPAÑEROS SEXUALES: 2 GESTA: MENARCA: 13 años CICLOS MENSTRUALES: Irregulares Desde hace 1 año amenorrea

8. ANTECEDENTES GINECO OBSTÉTRICOS MÉTODO DE PLANIFICACIÓN FAMILIAR: DIU Mirena en 2016, mismo que fue expulsado de manera incidental en 2017 y desde entonces sin MPF OTROS ANTECEDENTES: 2 legrados por sangrado uterino anormal secundario a hiperplasia endometrial en 2016

9. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS HIPOTIROIDISMO: Diagnosticado en 2016, tratamiento inicial con Levotiroxina 100 mcg cada 12 horas, desde hace 1 año sin tratamiento Niega otras enfermedades

10. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS ALERGIA: Penicilinas con reacción de tipo angioedema Transfusiones: 2 paquetes globulares en 2016 secundario a SUA QX: 2 legrados por SUA Niega toxicomanías y hospitalizaciones recientes

11. PADECIMIENTO ACTUAL Inició 6 meses previos al ingreso con pérdida de peso de aproximadamente 20 kg hasta el momento de su ingreso a piso

12. 2 meses previos inició con artralgias, dolor tipo punzante intensidad hasta 9/10 incapacitante con mejoría del dolor con la actividad y exacerbado con el reposo; localización en articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas bilaterales PADECIMIENTO ACTUAL

13. PADECIMIENTO ACTUAL P osteriormente, aproximadamente 1 mes después, el dolor se extendió a hombros, rodillas y tobillos de forma bilateral acompañado de rigidez matutina de aproximadamente 1 hora.

14. PADECIMIENTO ACTUAL Simultáneamente al dolor articular inició con edema palpebral de predominio matutino así como pérdida de cabello ante mínima tracción durante el cepillado

15. PADECIMIENTO ACTUAL El día 20 de Septiembre del 2018 se presentó con fiebre cuantificada en 38° que remitió con Paracetamol 1 gramo y medios físicos motivo por el que acudió a valoración

16. INTERROGATORIO POR APARATOS Y SISTEMAS

17. EXPLORACIÓN FÍSICA SIGNOS VITALES Tensión arterial: 120/70 mmHg Frecuencia cardiaca: 102 lpm Frecuencia respiratoria: 20 Temperatura: 38° Saturación: 96% al aire ambiente Peso: 67 Kg Talla: 1.57 Mt IMC: 27.23

18. EXPLORACIÓN FÍSICA Paciente del sexo femenino de edad aparente igual a la cronológica, sin fascies características, constitución mesomorfa, conformación íntegra, actitud libremente escogida

19. EXPLORACIÓN FÍSICA Exploración dermatológica: Se observan dermatosis caracterizada por lesiones papulares en cara externa de ambos miembros superiores de aproximadamente 2 mm asintomáticas en número de 5

20. Piel cabelluda sin lesiones, no áreas de alopecia, prueba de tracción negativa. Uñas sin alteraciones EXPLORACIÓN FÍSICA

21. Faringe hiperémica sin exudados. Cuello cilíndrico sin ingurgitación yugular, se palpan adenomegalias no dolorosas móviles de aproximadamente 0.5 cm en caras laterales de cuello y en región occipital en número de 3 EXPLORACIÓN FÍSICA

22. EXPLORACIÓN FÍSICA Tórax amplexión y amplexación normales. Exploración de mamas sin alteraciones. Pulmonar con murmullo vesicular presente bilateral, sin estertores o sibilancias. No integro síndrome pleuropulmonar. Cardiaco rítmico sin soplos o agregados.

23. EXPLORACIÓN FÍSICA Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial o profunda. No se palpan visceromegalias. Peristalsis presente normoactiva.

24. EXPLORACIÓN FÍSICA Extremidades íntegras sin edema, sin cambios en la coloración ni aumento de tamaño en superficie articular con dolor leve a la presión de articulaciones interfalángicas, muñecas y fosa poplítea bilateral; con llenado capilar de 2 segundos.

25. ¿DUDAS?

26. EXAMENES DE LABORATORIO BIOMETRÍA HEMÁTICA LEUCOCITOS 3.48 HEMOGLOBINA 13.5 HEMATOCRITO 38.9 VCM 89 HCM 30.9 PLAQUETAS 200 NEUTRÓFILOS 1.80 (51.7%) LINFOCITOS 1.36 (39.2%) EOSINÓFILOS 0.04 (1%)

27. QUÍMICA SANGUÍNEA GLUCOSA 90 UREA 20.8 BUN 9.7 CREATININA 0.6 ÁCIDO ÚRICO 5.7

28. PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTO HEPÁTICO ALBÚMINA 4 ALANINOAMINOTRANSFERASA 82 ASPARTATOAMINOTRANSFERASA 68 DESHIDROGENASA LÁCTICA 476 GAMAGLUTAMILTRANSPEPTIDASA 79

29. EXAMEN GENERAL DE ORINA DENSIDAD 1.008 pH 6 PROTEÍNAS 150 GLUCOSA NEGATIVO CETONAS NEGATIVO BILIRRUBINAS NEGATIVO NITRITOS NEGATIVO LEUCOCITOS NEGATIVO HEMOGLOBINA NEGATIVO SEDIMENTO LEUCOCITOS 2-4 POR CAMPO CÉLULAS EPITELIALES ESCASAS BACTERIAS ESCASAS

30. ¿Cómo abordaría a este paciente y que posibilidades diagnósticas tenemos?

31. POLIARTRALGIAS Poliartralgias (dolor en más de 4 articulaciones) Se deben investigar 6 factores: Cronología, inflamación, distribución, manifestaciones extra articulares, curso de la enfermedad y características del paciente Mies Richie A., Francis M. Diagnostic Approach to Polyarticular Joint Pain. American Family Physician. September 15, 2013. 68(6): 1151-1160.

32. ENFERMEDAD CRONOLOGÍA INFLAMACIÓN DISTRIBUCIÓN SIMETRÍA AFECTACIÓN AXIAL AFECTACIÓN EXTRA ARTICULAR RELACIÓN MUJER - HOMBRE INFECCIÓN POR PARVOVIRUS HUMANO B19 AGUDO SI PEQUEÑAS ARTICULACIONES SI NO RASH MALAR 3:1 ARTRITIS REUMATOIDE CRÓNICO SI PEQUEÑAS Y GRANDES ARTICULACIONES SÍ CERVICAL Y LUMBAR NO 3:1 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CRÓNICO SI PEQUEÑAS ARTICULACIONES SI NO RASH MALAR, ÚLCERAS ORALES 9:1 OSTEOARTRITIS CRÓNICO NO EXTREMIDADES PROXIMALES Y DISTALES SI/NO CERVICAL Y LUMBAR NO 1:1 FIBROMIALGIA CRÓNICO NO DIFUSO SI SI MIALGIAS, DOLOR EN PUNTOS ESPECÍFICOS, SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE 9:1 Mies Richie A., Francis M. Diagnostic Approach to Polyarticular Joint Pain. American Family Physician. September 15, 2013. 68(6): 1151-1160.

33. ENFERMEDAD CRONOLOGÍA INFLAMACIÓN DISTRIBUCIÓN SIMETRÍA AFECTACIÓN AXIAL AFECTACIÓN EXTRA ARTICULAR RELACIÓN MUJER - HOMBRE ESPONDILITIS ANQUILOSANTE CRÓNICO SI ARTICULACIONES GRANDES SI SI IRITIS, INSUFICIENCIA AÓRTICA 1:1 ARTRITIS PSORIÁSICA CRÓNICA SI PEQUEÑAS Y GRANDES ARTICULACIONES SÍ/NO SI/NO PSORIASIS, DACTILITIS, ONICODISTROFIA 1:1 Mies Richie A., Francis M. Diagnostic Approach to Polyarticular Joint Pain. American Family Physician. September 15, 2013. 68(6): 1151-1160. SIMETRÍA: usual en enfermedades sistémicas como AR, LES, artritis viral, artritis psoriásica SEXO: LES, artritis reumatoide, fibromialgia más comunes en mujeres menores de 50 años

34. ¿Qué otros laboratorios solicitaría?

35. PROTEÍNA C REACTIVA 0.50 VSG 47

36. FACTOR REUMATOIDE 8.60 (0-12)

37. REACCIONES FEBRILES TÍFICO O NEGATIVO TIFICO H NEGATIVO PARATÍFICO A NEGATIVO PARATÍFICO B NEGATIVO PROTEUS NEGATIVO BRUCELLA NEGATIVO

38. COMPLEMENTO COMPLEMENTO C3 45 (85-165) COMPLEMENTO C4 8 (14-44)

39. INMUNOGLOBULINAS INMUNOGLOBULINA IGA 538 (70-400) INMUNOGLOBULINA IGG 3696 (700-1600) INMUNOGLOBULINA IGM 126 (40-230)

40. CULTIVOS UROCULTIVO Sin desarrollo HEMOCULTIVO Sin desarrollo

41. PROTEÍNAS EN ORINA DE 24 HORAS PROTEÍNAS 85 VOLÚMEN 3000 ml PROTEÍNAS EN ORINA DE 24 HORAS 2550 mg

42. PERFIL HORMONAL HORMONA LUTEINIZANTE 5 HORMONA FOLICULO ESTIMULANTE 6.69 PROLACTINA 13.8 (5.2 – 26.5)

43. PERFIL TIROIDEO T4 LIBRE 10.80 (9.09 – 19.04 ) TSH 5.26 (0.35 – 4.94)

44. PERFIL LIPÍDICO COLESTEROL TOTAL 190 TRIGLICERIDOS 150

45. MARCADORES TUMORALES ALFAFETOPROTEÍNA 2.86 (menos de 7.22) ANTÍGENO CARCINOEMBRIONARIO 1 (0-5) CA 125 24 (0-35)

46. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES INMUNOFLUORESCENCIA 11.0 Index Negativo: Menor de 1.5 Index Positivo: Mayor de 1.5 Index

47. SANGRE OCULTA EN HECES Negativo

48. ¿Solicitaría algún otro estudio de laboratorio?

49. ANTICUERPOS PARA LUPUS Valores de la paciente y valores de referencia ANTI-SM 2.02 (0-1) ANTI-DNA DE DOBLE CADENA 0.06 (0-1)

50. Tsokos G. Systemic Lupus Erythematosus . N Engl J Med 2011; 365:2110-21

51. CRITERIOS CLÍNICOS PARA LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 1.- LUPUS CUTÁNEO AGUDO ( rash malar, lupus ampolloso, rash fotosensible, rash maculopapular) 2.- LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO (lupus discoide) 3.- ÚLCERAS ORALES 4.- ALOPECIA NO CICATRICIAL 5.- SINOVITIS (2 articulaciones o más, o rigidez matutina de al menos 30 minutos) 6.- SEROSITIS (pleuritis o pericarditis, dolor o derrame ) 7.- RENAL (relación proteinuria/ creatinuria en orina de 24 horas que representen 500 mg de proteínas en 24 horas o cilindros hemáticos ) 8.- NEUROLÓGICO (convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis múltiple ) 9.- ANEMIA HEMOLÍTICA 10.- LEUCOPENIA (Menos de 4.000/mm3 o linfopenia menos de 1000/mm3 ) 11.- TROMBOPENIA (Menos de 100.000/mm3) Tsokos G. Systemic Lupus Erythematosus . N Engl J Med 2011; 365:2110-21

52. CRITERIOS INMUNOLÓGICOS 1.- ANTICUERPOS ANTI NUCLEARES (por encima del rango de referencia) 2.- ANTI-ADN DE DOBLE CADENA 3.- ANTI-SM 4.- ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS Anticoagulante lúpico VDRL falsamente positivo Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos Anti Beta 2 glicoproteína 1 5.- HIPOCOMPLEMENTEMIA 6.- COOMBS DIRECTO POSITIVO (en ausencia de anemia hemolítica) Tsokos G. Systemic Lupus Erythematosus . N Engl J Med 2011; 365:2110-21

53. Para el diagnóstico de LES se deben cumplir mínimo 4 criterios de los cuales al menos tiene que haber 1 clínico y 1 de laboratorio ✓

54. DIAGNÓSTICOS LUPUS ERITEMATOSO SITÉMICO HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO

55. PÉRDIDA DE PESO INVOLUNTARIA Se considera clínicamente importante cuando supone un 5% o más respecto al peso habitual en un periodo entre 6 y 12 meses BUSCAR LAS 9 “ D”s DE LA PÉRDIDA DE PESO INVOLUNTARIA Dentición Disgeusia Disfagia Diarrea Depresión Demencia Enfermedad ( Disease ) Disfunción Drogas Evans A. Approach to the patient with unintentional weight loss. UpToDate 2017.

56. ETIOLOGÍA Evans A. Approach to the patient with unintentional weight loss. UpToDate 2017.

57. Evans A. Approach to the patient with unintentional weight loss. UpToDate 2017.

58. Evans A. Approach to the patient with unintentional weight loss. UpToDate 2017.

59. VALORAR ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD Y SEVERIDAD SLEDAI Serie de diferentes puntos e incluye revisión de diversos sistemas en el examen físico del paciente

60. Convulsión 8 Psicosis 8 Síndrome cerebral orgánico 8 Alteración visual 8 Alteración de nervios craneales 8 Cefalea 8 Accidente cerebral vascular 8 Vasculitis 8 Artritis 4 Miositis 4 Cilindros 4 Hematuria 4 Proteinuria 4 Piuria 4 Erupción 2 Alopecia 2 Úlcera mucosa 2 Pleuresia 2 Pericarditis 2 Hipocomplementemia 2 Fiebre 1 Trombocitopenia 1 Leucopenia 1 ACTIVIDAD LEVE: 2-4 ACTIVIDAD MODERADA: 5-8 ACTIVIDAD SEVERA: Más de 8 EN NUESTRA PACIENTE SON 10 PUNTOS, ACTIVIDAD SEVERA

61. TERAPIA BASADA EN ÍNDICE DE SEVERIDAD ACTIVIDAD LEVE: Prednisona (10 mg/día), agregar antimaláricos o citotóxicos ACTIVIDAD MODERADA: Aumentar al doble la dosis de prednisona, no mayor de 0.5 mg/ kd /día conjuntamente con citotóxicos ACTIVIDAD SEVERA: Duplicar la dosis de prednisona de 0.5 a 1 mg/kg/día o más, hospitalización, agregar citotóxicos o iniciar la terapia de pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida

62. INDICACIONES DE PRIMER BIOPSIA RENAL EN PACIENTE CON LUPUS Proteinuria mayor de 0.5 g/24h Hematuria glomerular o cilindros celulares The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults

63. EVOLUCIÓN DE LA PACIENTE Dada de alta para continuar estudio y manejo por consulta externa Ya valorada por reumatología Tratamiento actual a base de: CLOROQUINA 150 mg cada 24 horas DEFLAZACORT 30 mg cada 24 horas CELECOXIB 100 mg cada 24 horas ÁCIDO MICOFENÓLICO 500 mg cada 12 horas

64. GRACIAS POR SU ATENCIÓN