Caso clinico de neurología

1. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
Remei Raga Marí
Kate Herrero Manley
CS REPÚBLICA ARGENTINA
7/10/2013

2. ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES
Varón de 73 años
Ex-ferroviario jubilado, diestro
Epilepsia hace 27 años llevado en la privada: episodios de pérdida de tono y
probablemente conciencia de segundos  de duración con recuperación completa
inmediata.
Hipoacusia neurosensorial bilateral
Parálisis facial dcha en la juventud.

3.  Retirada de FAE hace 8 años.
Comienzo a los 2 años de episodios de mirada fija, y movimientos
rítmicos de sacudidas muy breves en las cuatro extremidades, sin
incontinencia de esfínteres, sin mordedura   de lengua.
 Es remitido a Neurología y trás tratamiento permanece libre de
episodios.
 TTo habitual: enalapril 20, lamictal 100mg/12h y atorvastatina 10mg/
noche.

4. ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL
 Refiere FALLOS DE MEMORIA ANTERÓGRADA
Episodios breves paroxísticos de INCOORDINACIÓN al caminar  con dificultad para mover
el brazo izquierdo y ocasional caída de los objetos.
TRASTORNO DEL SUEÑO: insomnio de conciliación y de mantenimiento
NO ha presentado sdr constitucional, ni pérdida de peso, ni cefalea, ni fiebre ni
alucinaciones.

5. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICAEXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
-Orientado en las tres esferas: cálculo con muchos fallos.
-Afectación clara en series de memoria inmediata y reciente.

-Recuerda hechos recientes pero le cuesta explicar el contenido.

-Sensibilidad conservada

-Tono conservado, fuerza normal

6. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICAEXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
-ROT vivos especialmente en MMIIROT vivos especialmente en MMII. 
-Muy INTRANQUILO , MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS de tipo coreico que
oculta con pseudointencionalidad.
-Romberg al cerrar los ojos con algún titubeo. Marcha correcta. Tandem Marcha correcta. Tandem con
lateralización a ambos lados e inestabilidad.
-EPISODIOS DE SACUDIDAS CLÓNICAS aisladas en ESD o bien en MMII.

7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENCEFALITIS POR VHS1-2?????ENCEFALITIS POR VHS1-2?????
ENCEFALITIS POR VARICELA ZOSTER???ENCEFALITIS POR VARICELA ZOSTER???
ENCEFALITIS LIMBICA???ENCEFALITIS LIMBICA???

8. BIOQUÍMICA: Normal excepto Na: 131 mmol/mL
HEMOGRAMA: NORMAL
COAGULACIÓN: NORMAL
LCR: Aspecto claro y transparente, glucosa 64mg/dL, proteínas: 38mg/dL
PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

9. PRUEBASPRUEBAS COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS
TAC CRANEOTAC CRANEO
 
NoNo se evidencian lesiones focales en parénquima cerebral ni lesiones focales en parénquima cerebral ni
cerebelosocerebeloso ni áreas de sangrado, edema o desplazamiento de la
línea media.
Sistema ventricular normalnormal.

10. RM CEREBRALRM CEREBRAL
Sistema ventrículo cisternal de características  morfológicas normalesnormales.
Focos puntiformes de gliosis inespecificagliosis inespecifica.  
Discreto adelgazamiento a nivel de hipocampo izquierdo con respecto al adelgazamiento a nivel de hipocampo izquierdo con respecto al
contralateral con discreta hiperintensidad de señal en secuencia Flair, que planteacontralateral con discreta hiperintensidad de señal en secuencia Flair, que plantea
posibilidad de esclerosis.posibilidad de esclerosis.
 
PRUEBASPRUEBAS COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

11. RM CEREBRALRM CEREBRAL

12. TAC CEREBRALTAC CEREBRAL

13. VARICELAVARICELA
La meningoencefalomielitis por VHZ es una complicación rara con
CRISIS CRISIS frecuentes.
Síntomas neurológicos próximos a la aparición de la erupción cutánea.
LCR:   pleocitosis linfocitariapleocitosis linfocitaria. La PCR PCR es necesaria para diagnóstico
definitivo.
Lesiones en la sustancia blanca profunda, alguna de ellas
hemorrágicas.
Anti-IgG  anti varicela-zoster: positivo, Anti-IgM: NEGATIVO Anti-IgG  anti varicela-zoster: positivo, Anti-IgM: NEGATIVO 
SE DESCARTASE DESCARTA

14. VHS1 -2VHS1 -2
Síntomas: fiebre, cefalea , desorientación, alteraciones del
habla, cambios de comportamiento, CRISISCRISIS, signos neurológicos focales y
alteración del nivel de conciencia.
LCR: linfocitosis, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal.
La TAC es anormal a partir del 4º día pero la RMN es más sensible y precoz
mostrando hiperintensidades temporales en T2hiperintensidades temporales en T2, difusión y en FLAIR.
El EEG: localiza las lesiones en la zona fronto-temporal más precozmente que el
TAC.
Ac. IgG anti-VHS1-2:POSITIVO, AC. IgM NEGATIVOAc. IgG anti-VHS1-2:POSITIVO, AC. IgM NEGATIVO
SE DESCARTASE DESCARTA

15. En nuestro caso también hicimos despistaje de:
LUES : AC VDRL negativos
Borrelia: AC IgM anti Borrelia burgdorferi NEGATIVO 
CMV: IgM anti-citomegalovirus: NEGATIVO
VIH: Anti-VIH 1+2: NEGATIVO
EPSTEIN-BARR: Ac IgM- anti EBV. NEGATIVO
SE DESCARTASE DESCARTA

16. EN RESUMEN…
Discreto adelgazamieto a nivel de HIPOCAMPO IZQUIERDO en RMN.
EEG: SIGNOS IRRITATIVO-LESIONALESSIGNOS IRRITATIVO-LESIONALES en regiones frontales y más
discretamente sobre ÁREA TEMPORAL IZQUIERDA .
Valores de Na
+
repetidamente por debajo de valores de normalidad.
AUSENCIA DE LESIÓN PRIMARIA en estudio de imagen TAC.

17. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
EXTRAEXTRA
AUTOINMUNIDAD : AC-anti canales de potasio LGI-1 en LCR: 32,2pmol/LAC-anti canales de potasio LGI-1 en LCR: 32,2pmol/L
(Normal<10)
LGI-1 en sangre: 663,60pmol/L (normal <100)
Marcadores tumorales( Alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario, antígeno
carbohidrato 125, CA15.3, CA19.9): valores por debajo del límite superior de referencia.
NOS CONFIRMANOS CONFIRMA

18. CHAN CHAN CHAN!!!!!
ENCEFALITIS LÍMBICA POR ENCEFALITIS LÍMBICA POR
ANTICUERPOS ANTI ANTICUERPOS ANTI
CANALES DE POTASIOCANALES DE POTASIO  

19. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO
Afecta a la región MEDIAL de los lóbulos TEMPORALES, sobre todo hipocampo
Cambios en el carácter, irritabilidad, ansiedad, depresión, alteraciones de
comportamiento, desorientación, inversión del ritmo sueño-vigilia y alucinaciones, amnesia
anterógrada, crisis parciales complejas,trastornos del movimiento hipo-hipercinético.
Ac contra neuropilo del hipocampo Ac anti canales de k+voltaje dependientes
asociados a tumor microcítico, timoma o no paraneoplásico.

20. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO
Microgliosis, pérdida neuronal e infiltrados inflamatorios del
hipocampo.
Trastornos autonómicos y endocrinos, y disminución del nivel de consciencia.  
Suele asociar hiponatremia (10% ELP clásica por SIADH).
 LCR: normal o con mínimos cambios inflamatorios

21. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO
EEG: actividad epileptiforme o enlentecimiento focal en región temporal uni o
bilateral.
RM :hiperintensidad de señal de los lóbulos temporaleshiperintensidad de señal de los lóbulos temporales, sobre todo en la
región medial.región medial.
PET:hipermetabolismo en los lóbulos temporaleshipermetabolismo en los lóbulos temporales.
El tratamiento: corticoides en combinación con inmunoglobulinas o
plasmaféresis. 

23. ENCEFALITIS LIMBICA ASOCIADA A OTROS ACENCEFALITIS LIMBICA ASOCIADA A OTROS AC
Anti Hu Ca. Microcítico de pulmón
Anti Ma2 Ca. Testicular, ca. Mama, ca. no
microcítico de pulmón
Anti- antifisina Ca mama, ca microcítico de
pulmón
Anti CV2/ CRMP5 Timoma, ca pulmón
Anti- RNMDA Teratoma de ovario

24. TRATAMIENTO DURANTE EL INGRESOTRATAMIENTO DURANTE EL INGRESO
Ig Ig iv( 0,4gr/kg/d / 5 días) + metilprednisolonametilprednisolona (1gr iv /
5 días)

Segunda fase de tratamiento con : plasmaféresis+
Rituximab.
Al alta no presenta crisis comiciales en los 3 días
previos.
TRATAMIENTO AL ALTATRATAMIENTO AL ALTA
Lorazepam 1mg/ día
Quetiapina 25mg/8h
Lacosamida 150mg/12h

25. RM 28/09/3013 POST-TRATAMIENTO
NO ATROFIA DESPROPORCIONADA DE
HIPOCAMPOS NI ALTERACIÓN DE
SIGNIFICADO PATOLÓGICO.

26. GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU
ATENCIÓNATENCIÓN