CBD Stase Vaskular Peran TEVAR pada Diseksi Aorta pasien dengan Sindrom Marfan Pembimbing : Dr. dr. Hariadi Hariawan , Sp.PD (K), Sp.JP(K) Presentan : dr. Personaldi
Identitas pasien Nama: Tn FAI Umur : 31 th Alamat: Yogyakarta No MR: 01737344
Keluhan utama : Nyeri ulu hati
RPS: 1 jam SMRS (19 November 2024 pukul 22.00) os mengeluhkan nyeri ulu hati menembus ke punggung mendadak dengan skala nyeri 8/10. Nyeri dirasakan menetap , sesak nafas (-), mual muntah (-), keringat dingin (-). Pasien kemudian memeriksakan diri ke RS Sardjito . Di IGD RSS pasien mengeluhkan nyeri ulu hati menembus ke punggung skala 9/10. Nyeri dirasakan menetap , sesak nafas (-), mual muntah (-), keringat dingin (-), sesak nafas (-).
RPD: Pasien adalah penderita penyakit katup jantung yang telah menjalani operasi penggantian katup aorta pada tahun 2014 di RS Harapan Kita atas indikasi gangguan katup akibat sindrom Marfan. Pasien di diagnosis sindrom Marfan di RS Saiful Anwar Malang berdasarkan pemeriksaan fisik dan belum menjalani pemeriksaan genetic. Setelah operasi pasien tidak mengalami keluhan terkait katup dan rutin mengkonsumsi warfarin 1x2 mg. DD/ OP/PND (-/-/-), nyeri dada (-), sesak nafas (-), perut membesar (-), nyeri dada (-) Riw Stroke (-) Riw gangguan ginjal (-) Riw serangan jantung (-) Riw operasi (-)
FR DM (-) HT (-) Family history (-) Smoker (-)
Pemeriksaan fisik : TD 165/84, HR 102, RR 24, SpO2 98% RA Cor: S1 normal S2 normal, metallic sound (+) dengan punctum max di ICS III LPSS, kardiomegali (+). Revised Ghent Kriteria : wrist and thumb sign 3 Pectus carinatum 2 Skoliosis 1 Total 6
EKG
Hb 14.7 AL 12.6 AT181 Alb 4.5 OT 36 PT 25 BUN 13 Cre 0.98 GDS 121 Na 143 K 3.4 Cl 101 Pemeriksaan Lab:
Radiologi
Diseksi Ao desenden Katup Prostetik Ao posisi dan pembukaan baik Echo:
MSCT
Diagnosis: Diseksi Aorta abdominalis Stanford B Debakey III Post AVR Mekanik a/I AR severe ec Sindrom Marfan (2014) HT st II OS attached Retina pada SO filled eye post Evakuasi SO Susp Sindrom Marfan Hipokalemia on Koreksi
Rawat CVCU Pro MSCT Angioaorta dengan kontras cito Monitor KU VS dan keluhan Cukupi keb cairan Monitor UOP 0.5-1 cc/kg/jam Raber Vaskular Pro TEVAR Terapi : Nicardipin drip titrasi Captopril 3x50 mg Atorvastatin 1x20 mg Bisoprolol 1x1.25 mg KSR 2x600 mg Plan:
PEMBAHASAN
Revised Ghent Kriteria : wrist and thumb sign 3 Pectus carinatum 2 Skoliosis 1 Total 6 Sindrome Marfan
Marfan syndrome Known aortic valve disease
Conversion to Open Repair The incidence of patients who require conversion to open thoracic aortic aneurysm repair from TEVAR has been reported to be 2.2 to 7.2% at experienced centers. In a retrospective study by Canaud et al, 14 patients out of 236 required open surgical repair after TEVAR for retrograde Type A dissection, secondary aortobronchial fistula, stent-graft infection, aortoesophageal fistula, aneurysm enlargement, and stent-graft collapse. With the advent of TEVAR, it is even more important for clinicians to recognize situations that require rapid conversion to open repair