CC JATR.pptx CARDIOPATIAS CONGPENITAS MAS FRECUENTES.

CC JATR.pptx CARDIOPATIAS CONGPENITAS MAS FRECUENTES.

1. Cardiopatías congénitas más frecuentes Jose Alberto Tovar Ramírez

2. La prevalencia de cardiopatías congénitas (CC) es de 8-10 casos por cada 1000 recién nacidos, en México se estima que anualmente 15,000 a 18,000 neonatos presenten CC.

3. 8.5 de cada 10 enfermos con un defecto cardiaco tienen posibili- dades de sobrevivir a los 45 años.

4. Los principales síntomas que motivan la atención son la cianosis, hipertensión arterial, disnea, soplo, arritmias, deformaciones que son por sí mismos bastante específicos para orientar su diagnóstico.

5. CC Cianosis Cianógenas. Acianógenas. Flujo Pulmonar Incrementado. Disminuido.

6. Cianosis: La coloración azulada de al piel (manifiesta cuando más de 5g de hemoglobina se encuentran unidos a dióxido de carbono). Nissan 370-Z

7. Cardiopatías Acianógenas de Flujo Pulmonar Incrementado

8. Cardiopatías Acianógenas de Flujo Pulmonar Incrementado CIA CIV PCA

9. CIA Defecto en la tabicación entre la aurícula derecha (AD) y la aurícula izquierda (AI), condicionando un cortocircuito frecuentemente de izquierda a derecha.

10. IMAGEN DE PRESIONES CARDIACAS.

11. CIA Presenta una frecuencia de 6-10% de las enfermedades congénitas del corazón, la relación hombre-mujer es de 1:2. Es la tercera cardiopatía más frecuente en México.

12. CIA Se ha encontrado asociación en el cromosoma 5y acompa- ña síndromes como el Holt-Oram y la Trisomía 21. Etiología y Aspectos Embriológicos.

13. CIA La septación interatrial comienza en la semana cinco de la vida embrionaria por medio de tres tabiques: el septum primum, secundum y las células de al crista terminalis (localizadas en el techo de la AD). Forman el: foramen oval, foramen primum y secundum. La ausencia alguno de los componentes de los tres condiciona la formación de los diferentes tipos de CIA: ostium secundum (OS), ostium primum (OP) o seno venoso (SV), Etiología y Aspectos Embriológicos.

14. CIA La CIA es obligada en algunas cardiopatías como la Transposición completa de las Grandes Arterias, Anomalía de Ebstein, el defecto de los cojinetes endocárdicos y conexión anómala total. Etiología y Aspectos Embriológicos.

15. CIA La sangre que regresa del cuerpo hacia al AD (que tiene presión sistólica de 5m Hg y diastólica de 0 m Hg) pasa hacia el ventrículo derecho (VD), y es expulsada por al arteria pulmonar (AP) hacia los pulmones, donde se lleva a cabo la fase de difusión; y posteriormente retorna a la Al (con una presión semejante a la aurícula contraria) pero con la diferencia de un flujo preferencial que permite el paso por al CIA hacia la AD, sin que se comprometa el paso al ventrículo izquierdo (VI) y al circulación sistémica por medio de la aorta. Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad.

16. CIA Por mucho tiempo este cortocircuito pasa desapercibido porque: el cortocircuito de izquierda a derecha (sin desaturación). La presión de Al supera lentamente a la contralateral. Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad.

17. CIA Algunos lactantes, preescolares y escolares con defectos amplios pueden manifestar disnea, infecciones recurrentes de vías aéreas y falla para crecer. Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad.

18. CIA Los adolescentes y adultos con hipertensión arterial pulmonar (HAP) presentan deterioro de la clase funcional y en etapas tardías la presión pulmonar sobrepasa al sistémica y permite la inversión del corto-circuito (derecha a izquierda) presentando desaturación y cianosis, cuando esto sucede la función del VD se encuentra comprometida y se manifiesta la enfermedad denominada Eissenmenger Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad.

19. CIA La mortalidad incrementa en este grupo de enfermos. Menos de 5% de las CIA desarrollan HAP en la edad pediátrica, el pico de esta es entre la segunda y tercera década de la vida. Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad.

20. CIA La exploración física es muy característica, el habitus exterior de estos pacientes es de apariencia de "enfermos frágiles", secundario a la desnutrición y los cuadros recurrentes de infecciones de vías aéreas inferiores. Manifestaciones clínicas y exploración.

21. CIA La auscultación es patognomónica con segundo ruido desdoblado fijo, soplo sistólico expulsivo suave en foco pulmonar y soplo protomesodiastólico en el borde esternal izquierdo bajo Manifestaciones clínicas y exploración.

22. https://www.youtube.com/watch?v=wpcg4bm1X4I

23. Cuando el volumen que pasa hacia la circulación pulmonar sobrepasa el 50% del flujo sistémico cuando se presenta el fenómeno de la HAP y entonces la hipervolemia del lado derecho ocasiona chasquido al cierre de la válvula pulmonar y soplo sistólico a nivel de la tricúspide por la insuficiencia tricúspidea secundaria a la sobrecarga de volumen.

24. Edad Síntoma. RN. Requieren ventilación mecánica asistira y parámetros altos de elevación. Lactantes y Preescolars. Retraso pondoestatural, infecciones recurrentres de vías respiratorias y disnea durante la alimentación. Escolares. Soplo como motivo pricila de consulta. Adolescentes y Adultos. HAP.

25. Estudios de Gabinete

26. Estudios de Gabinete: Rx. EKG ECO Cateterismo.

27. La medición de los bordes del defecto septal tiene implicaciones para la toma de decisiones terapéuticas.

28. Cateterismo: Con fines terapéuticos, pueden cerrarse el Ostium Secundum y forman oval (cuando esté asociado a embolismo paradójico con factores de riesgo). Tamaño de los bordes > 4mm.

29. Terapéutica: Diuréticos + Profilaxis antimicrobiana. ¿Cuándo se requiere un cierre? Relación QP:PS > 1.5:1 Desarrollo de HAP y endocarditis.

30. Cateterismo Intervencionista: Ostium secundum . Oclusores + antiagregante hasta seis meses después del procedimiento.

31. https://www.youtube.com/watch?v=0DI_IEcU-jU

32. QUIRÚRGICO: En CIA tipo venoso, ostium primum y con mala anatomía. Se coloca un parche de Dacrón en el sitio del defecto.

33. CIV Es una ausencia del desarrollo de las porciones del tabique IV permitiendo la comunicación entre ambas cámaras ventriculares.

34. CIV Representa del 15 al 20% de las CC. En México, es la segunda más frecuente! 2/1000 RN

35. CIV: Etiología y Aspectos Embriológicos: Mutaciones en TBX5 y GATA4. Forma parte de la presentación sindromática de las trisomías 12, 18 y 21. La tabicación inicia en al 6ta SDG. Se presenta frecuentemente junto con la CIA, Est . Pulm . y CoAo .

36. Fisiopatología e Historia Natural:

37. Al igual que en al CIA, la presión pulmonar suprasistémica origina inversión del corto-circuito (y, por ende, cianosis!).

38. CIV. Clasificación Por sitio anatómico. Porción muscular (20%) Porción membranosa (70%) Tamaño: Relación CIV/Anillo Aórtico < 30% (pequeña). 31 -> 70% (mediana). > 70% (grande)

39. CIV. Manifestaciones Clínicas y Exploración Física. Las manifestaciones están relacionadas directamente con el defecto.

40. CIV. Manifestaciones Clínicas y Exploración Física. Neonatos: Posterior al cierre del CA y la caída de presiones pulmonares, existe sobrecarga del VI que condiciona falla cardiaca o disnea. Lactantes: Disnea durante la alimentación, infeccinoes de vías respiratorias inferiores y falla para crecer. Preescolar y escolar: Antecedentes de cianosis y e infecciones ( ej : endocarditis). El soplo es el principal motivo de consulta. Adolescentes y Adultos: Deterioro de la clase funcional, arritmias, cianosis (en caso de inversión del cortocircuito).

41. CIV. Manifestaciones Clínicas y Exploración Física. Datos de desnutrición secundaria y deformidad anterior del tórax. Palpable el incremento del pulso a nivel del quinto espacio intercostal y frémito sistólico.

42. Soplo holosistólico en mesocardio (y fenómeno de Roger).

43. CIV muscular: 68%, cierre espontáneo a los dos años. CIV perimembranosa : 30%, cierre espontáneo a los dos años.

44. Estudios de Gabinete: Rx . EKG. ECO. Cateterismo.

45. Cateterismo: Permite evaluar la repercusión de la HAP y en caso necesario realizar pruebas de reactividad vascular.

46. Terapéutica: Tx . Médico: Evitar la precarga con el uso de diuréticos y retardar la deformación del miocardio con iECAS . Profilaxis antimicrobiana obligada (riesgo de endocarditis! De la válvula pulmonar o tricúsíde ).

47. Por lo tanto: Profilaxis antimicrobiana antes de un procedimiento dental o quirúrgico que incremente el riesgo de bacteriemia.

48. Qx : Asociados a otras CC (PCA, CoAo …) Primero tratar las asociadas y dar oportunidad para el cierre espontáneo. Primero deben tratarse los defectos fuera del corazón antes de tratar los defectos intracardiacos” Sin repercusión: Seguimiento cotidiano. Desarrollo de endocarditis y/o Insuf . Ao = Cx . Con repercusión: Falla cardiaca DER y/o IZQ + Presión sistólica de la Art. Pulm . > 50 mmHg ; Qp:Qs > 1.5:1, resistencias pulmonares > 10 Unidades Wood.

49. Terapéutica: 1) Cierre con dispositivo intervencionista. 2) Quirúrgico: Con parte a todos los defectos amplios, de la porción membranosa o cercano a alguna válvula AV o sigmoidea.

50. PCA Es una estructura que tiene una participación vital en el comportamiento hemodinámico de la circulación fetal, debido a que mantiene el 85% del flujo al sistema pulmonar.

51. Se denomina persistencia del conducto arterioso (PCA) a la ausencia de la obliteración de esta estructura posterior al tercer mes del nacimiento. Su persistencia se asocia a rubéola congénita.

52. AQUÍ NOS QUEDAMOS

53. Tiene una frecuencia de 1 de cada 2000-2500 recién nacidos. 5-10% de las CC, y representa la más común en México.

54. CA DER. CA IZQ. Obliteración en la 37 -> 40 SDG. Obliteración en vida postnatal en dos periodos: Cierre fisiológico: primeros 3 a 7 días. Cierre anatómico: tres semanas.

55. PCA. Es obligado en cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar disminuido, interrupción del arco aórtico y puede ecoexistir con CIA, CIV y coartación de la aorta.

56. PCA: Fisiopatología e Historia Natural. El corto-circuito se presenta justo al momento en que la sangre es expulsada de la aorta, debido a que la presión es mayor a la pulmonar. El paso es libre hacia la rama izquierda de la arteria pulmonar, incrementando el flujo hacia la Al y VI. Con el tiempo el desarrollo de HAP condiciona sobrecarga sistólica hacia el VD.

57. Manifestaciones Clínicas y EF: RN Frecuentemente en prematuros que requieren ventilación mecánica asistida y que durante el proceso de falla respiratoria se caracterizan por requerimiento de parámetros elevados de ventilación. Riesgo de enterocolitis y falla respiratoria. Lactantes y Preescolares: Retraso pondoestatural, infecciones recurrentes de vías respiratorias y disnea durante la alimentación. Escolares: Habitualmente el soplo es el motivo principal de consulta. Adolescentes y Adultos: La HAP es la principal causa de los síntomas.

58. Clínicamente los pulsos amplios en las cuatro extremidades y el soplo es continuo o en "máquina de vapor", que inicia su máxima amplitud inmediatamente después del segundo ruido (con desdoblamiento) y reforzamiento telesistólico.

59. Estudios de Gabinete: Rx. EKG. ECO. Cateterismo.

60. ECO Doppler. Imagen de mosaico en Doppler color característica entre la rama izquierda de la arteria pulmonar y la aorta, en modo continuo puede evidenciarse el comportamiento del flujo continuo y morfológicamente existe incremento de tamaño de las cavidades izquierdas.

61. Cateterismo: Con fines dx. y tx. El aortograma en proyección lateral permite clasificarlo según Krichencho.

62. El tratamiento médico oportuno en la etapa neonatal permite el cierre farmacológico con inhibidores de la COX que bloquean la formación de prostaglandinas (que perpetúan la apertura del ducto arterioso).

63. Neonatos < 35 SDG + evidencia ECO de la repercusión del Conducto Arterioso sin la presencia de las siguientes variables: BUN > 60 mg/dL Creatinina > 1.6 mg/dL Plaquetas < 60,000 cel/L.

64. El cierre puede realizarse con indometacina o ibuprofeno intravenoso. La probabilidad de reapertura es de 28%.

65. ¿No se tiene la oportunidad del cierre farmacológico? Pueden indicarse diuréticos para disminuir la precarga, IECA para evitar la remodelación y digoxina en caso de falla ventricular izquierda.

66. Cierre invasivo de la PCA: Cierre Directo: Indicado en neonatos con cierre farmacológico no exitoso con repercusión hemodinámica, se realiza en la cama del paciente. Cateterismo Intervencionista: Indicado en paciente mayores 10kg y actualmente el tratamiento de elección por su bajo riesgo de complicaciones.

67. II. CARDIOPATÍAS ACIANÓGENAS DE FLUJO PULMONAR NORMAL. CoAo.

68. CoAo Engrosamiento anormal de la capa media aórtica e hiperpiasia de la íntima, con mayor frecuencia en la pared posterior. Adyacente al nacimiento de la arteria subclavia, afectando principalmente la parte distal del arco aórtico y el nacimiento de la aorta descendente.

69. Se presenta con una frecuencia de 5 a 7% de las CC, la incidencia es de 0.2/1000 recién nacidos vivos. Existe una prevalencia en el sexo masculino en relación 2:1.

70. Etiología y Aspectos Embriológicos: El cayado aórtico proviene del tercer y cuarto arco, mientras que aorta descendente tiene su origen del sexto.

71. Ley de Fluidos: La coexistencia de lesiones intracardiacas (ej: oobstrucción del tracto de la salida del VI). Produce: Hipoplasia del arco por redirección de la sangre. Teoría de “Skoda”: Las células responsables de señalizar la apoptosis del CA migran hacia la porción adyacente de la aorta, ocasionando un efecto similar que favorece la sustitución por tejido fibroso.

72. Fisiopatología e Historia Natural de la Enfermedad: Aumento de la postcarga del VI y secundariamente hipertrofia de sus paredes.

73. Neonatos: Debutan en las primeras horas con insuficiencia cardíaca y estado de choque. Lactantes y Preescolares: Frecuente encontrar cianosis diferencial. Es decir, segmento superior: buena coloración. Extremidades inferiores: Pálidas y cianóticas. Edades posteriores: Apariencia atlética encontrando las porciones superiores engrosadas e inferiores adelgazadas, refiriendo constante dolor durante la actividad física. Edad Adulta: Hipertensión Arterial como principal motivo de consulta.

74. Estudios: Rx. EKG. ECO. Cateterismo.

75. Destrucción del borde inferior de los arcos costales (tras los cinco años).

76. Menciona el libro: ritmo sinusal, crecimiento auricular izquierdo (20%) en neonatos. Existe crecimiento de cavidades derechas y posteriormente izquierdas.

77. HVI

78. Cateterismo: Estándar de oro. Con gradiente pico > 20 mmHg se integra el dx.

79. Tx. Con Cateterismo. Objetivo: Gradiente < 10 mmHg. Dilatación con balón o artroplastía con balón: En niños pequeños que no han alcanzado su talla diana. Es no definitivo. Colocación de Stent (definitivo):

80. Checkpoint.

81. III. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS DE FLUJO PULMONAR INCREMENTADO. TGA. CATVP.

82. Transposición de Grandes Arterias (TGA) CC cianótica que se caracteriza por presentar el tipo de conexión ventrículo-arterial discordante, es decir, que del ventrículo derecho (VD) nace la aorta y del ventrículo izquierdo (VI) emerge la arteria pulmonar. Por la gravedad de la presentación clínica se diagnostica en la etapa neonatal.

83. Etiología y Aspectos Embriológicos de la TGA Embriológicamente el tronco-cono se encuentra indiferenciado en un mismo vaso, mismo que en la octava semana de gestación se divide en las arterias aorta y pulmonar Ausencia del giro del tabique que divide el tronco-cono. Deficiencia en el crecimiento y reabsorción del cono, originando que la aorta se desplace anterior y la pulmonar posterior.

84. el conducto arterioso permite durante las primeras semanas que exista circulación hacia el lecho pulmonar,

85. Manifestaciones clínicas y EF. Cianosis desde etapa neonatal y la sintomatología se exacerba precisamente durante el cierre fisiológico del conducto arterioso condicionando una manifiesta urgencia por acidemia metabólica y falla cardiaca.

86. Manifestaciones clínicas y EF. durante la etapa de lactante la falla cardiaca y la hipoxemia persistente condicionan un ciclo ininterrumpido entre la desnutrición-infecciones-falla cardiaca. Si estos sujetos no son corregidos quirúrgicamente ya sea de form fisiológica o anatómica, la mortalidad en la etapa pediátrica es de 100%;

87. Estudios de Gabinete: LABS: Acidemia metabólica con anion GAP elevado (secundaria a la hiperlactatemia). La hipoxemia y la desaturación periférica son obligadas. Rx. EKG. ECO. Cateterismo.

88. Cateristmo: Más para fines terapéuticos que dx… Permite atrioseptostomía con balón en los casos de ausencia de cortocircuitos.

89. Tratamiento: 1) Paliativos. No corrigen la cardiopatía, sino que permiten una sobrevida durante el periodo agudo en espera del definitivo. Correctivos (definitivos). 1) Corregir fisiológicamente la TGA. 2) Corregir anatómicamente la TGA.

90. III. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS DE FLUJO PULMONAR INCREMENTADO. CATVP.

91. Se trata de una CC de flujo pulmonar incrementado en la cual las venas pulmonares se conectan a un sitio diferente a la Al, en las fases iniciales la presentación clínica es acianótica. Esta definición es diferente al drenaje anómalo de venas pulmonares, que refiere la adecuada conexión pero con dirección anómala del flujo.

92. Etiología y Aspectos Embriológicos. La vena pulmonar primitiva aparece entre el día 26 a 28 en el primordio de la aurícula izquierda (Al), mientras que en la faringe primitiva se forma el plexo venoso pulmonar. Aproximadamente en la semana 20, la vena pulmonar primitiva y el plexo venoso se unen en el techo de la Al y la inclusión se completa en la semana 27. En la CATVP no se realiza tal contacto y el plexo venoso se une a otras estructuras de los canales venosos.

93. Fisiopatología e Historia Natural

94. Terapéutica: La cirugía es obligada en las variedades con conexión total anómala siempre y cuando las resistencias pulmonares sean menores a 6 unidades Wood y la relación entre el flujo pulmonar y sistémico mayor de 2. El procedimiento de elección es la anastomosis del colector hacia la AI.

95. IV. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS DE FLUJO PULMONAR DISMINUIDO. TETRALOGÍA DE FALLOT. ANOMALÍA DE EBSTEIN. CANAL ATRIOVENTRICULAR

96. Tetralogía de Fallot. hipoplasia infundibular del tracto de salida del VD. cabalgamiento de la aorta. hipertrofia ventricular derecha. CIV.

97. Tetralogía de Fallot. Clara asociación con la deleción del cromosoma 22q11 (16%) y se puede estar presente en 8% de los enfermos con trisomía 21. Son defectos obligados la CIV y la PCA.

98. La sangre desaturada pasa a través de la CIV al VI, siendo la causa de la cianosis. Por regla la circulación pulmonar se ve comprometida y es obligada la presencia del ducto arterioso para garantizar el gasto pulmonar.

99. Existe una variedad clínica denominada "Fallot rosado" y que circunscribe al grupo de pacientes donde la estenosis infundibular pulmonar es poco acentuada y el cortocircuito de derecha a izquierda es mínimo.

100. Los síntomas dependen del grado de estenosis infundibular, los neonatos generalmente cursan asintomáticos los primeros días, la cianosis se presenta con el cierre del ducto arterioso

101. Lactantes: Crisis de hipoxia durante el llano, fiebre, defecación o alimentación… es característica la posición que adoptan en cuclillas para favorecer el incremento de las RVS

102. El choque de la punta se encuentra levantado al tercer espacio intercostal, puede sentirse el "thrill" en foco pulmonar.

103. Estudios de Gabinete. Rx. EKG. ECO. Cateterismo.

104. normal al nacimiento. En la etapa de lactante se observan ondas P simétricas y elevadas en DIl y V. El eje se mantiene desviado a la derecha por la hipertrofia del VD

105. puede realizarse ecocardiografía fetal entre 18-22 semanas donde se evidencia la CIV y el cabalgamiento aortico. En la etapa posnatal puede determinarse la estenosis infundibular y la hipertrofia del VD,

106. CATETERISMO CARDIACO: La medición de las presiones y saturaciones de ambos ventrículos se encuentran igualadas.

107. TRATAMIENTO: El tratamiento médico en la etapa neonatal debe dirigirse a mantener la permeabilidad del ducto arterioso mediante la ministración de líquidos altos, prostaglandinas (para evitar el cierre del ducto arterioso) y 02 para mantener saturación entre 82-85%.

108. Tx. Qx. PALIATIVA: Se realiza fistula sistémico pulmonar, la más frecuente empleada la tipo Blalock-Taussig (anastomosis con tubo de goretex entre la subclavia y la rama de la arteria pulmonar) Corrección Total: C on la ampliación del tracto de salida del VD, cierre de CIV y restitución de la continuidad ventrículo-arterial (puede realizarse con parche protésico o sintético).