CIVD.pdf coagulation intraveineuse disséminé

Traitement

1. Coagulation intravasculaire disséminée
(CIVD)
Pr Ag PADARO Essohana

2. Objectifs
1-Définirla CIVD
2-Décrire4 signes cliniques et 4 signes biologiques de la CIVD
3-Discuter2 diagnostics différentiels de la CIVD
4-Enumérer5 groupes étiologiques des CIVD
5-Enoncerles principes du traitement symptomatique de la CIVD
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3. Plan
Introduction
I- GENERALITES
II- DIAGNOSTIC
III- TRAITEMENT
Conclusion
3

4. Définition
La CIVD est un syndrome bioclinique résulte de l’activation systémique
anormale des mécanismes de coagulation aboutissant simultanément
-à la formation des thrombi intravasculaires,
-et à la survenue d’hémorragies consécutives à la consommation des
facteurs pro coagulants et des plaquettes
La CIVD peut être aiguë ou chronique
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5. Intérêt
1- Epidémiologique: De plus en plus fréquentes
2- Diagnostique:
•Microscopie intravitale et confocale
•Critères diagnostiques de ISTH
•Recherche étiologique
3- Thérapeutique: Traitement par les inhibiteurs de la coagulation
4- Pronostique: urgence médico-chirurgicale
5

6. Rappels sur hémostase
6

7. RAPPELS : Hémostase
Lésion vasculaire
Hémostase primaire Coagulation
Fibrinolyse
Thrombus plaquettaire Fibrine
Caillot fibrinoplaquettaire
Reperméabilisation du vaisseau
Dissolution du
caillot
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8. Rappels: Hémostase primaire
Acteurs: Plaquettes, Vaisseaux, facteurs plasmatiques (Fibrinogène, Facteur de
Willebrand)
Etapes
•Vasoconstriction
•Adhésion plaquettaire
•Activation plaquettaire
•Agrégation plaquettaire
Exploration: Numération des plaquettes, TS/ TOP, facteurs plasmatiques
Sous-endothélium
Endothélium
Plaquette
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9. Rappel: Acteurs de la coagulation
1- facteurs cellulaires
a- Les cellules (si activées ou lésées)
exprimant le facteur tissulaire (FT) =
Détonateur de la coagulation
(cellules endothéliales, monocytes,
fibroblastes et organes: utérus,
prostate, poumons…)
b- les plaquettes: F3p
2- Ions calcium
3- Acteurs plasmatiques
a- Substrats: Fibrinogène (I)
b-Enzymes: II, VII, IX, X, XI, XII, XIII,
PK
c- Cofacteurs ++ V, VIII, KHPM
d-Inhibiteurs: AT (IIa, IXa, Xa, XIa)
PC-PS (cofacteurs) TFPI (VIIa-FT)
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10. Rappel étapes : Représentation classique
Voie extrinsèque Voie intrinsèque
Protrombinase: Xa, Va,
Phospholopides
Prothrombine (II) Thrombine (IIa)
Fibrinogène (I) Fibrine
FT- VII XII, XI, IX, VIII
TQ TCA
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11. Représentation moderne (1)
10
Initiation:
Génération de faibles quantités de
thrombine
Inhibiteurs
- AT : IIa, IXa, Xa, XIa
PC-PS: (cofacteurs)
TFPI : VIIa-FT

12. Représentation moderne (2)
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Initiation: Génération de faibles quantités de
thrombine
Amplification: Accumulation des facteurs
activés (par thrombine) à la surface des
plaquettes
Propagation: Assemblage de larges complexes
enzymatiques à la surface des plaquettes,
génération explosive de fortes concentrations
de thrombine induisant la formation d’un
caillot stable.
Inhibiteurs
- AT : IIa, IXa, Xa, XIa
PC-PS: (cofacteurs)
TFPI : VIIa-FT

13. Rappel: Fibrinolyse (1)
Facteurs : Plasminogène (forme inactive), plasmine( forme active)
Activateurs du plasminogène:
-Activateur tissulaire du plasminogène (tPA): synthétisée par cellules
endothéliales et plaquettes. Organes riches (prostate, utérus, poumons)
-Activateur plasmatique: Xa
- Streptokinase
Inhibiteurs
- Les inhibiteurs physiologiques: alpha-2 antiplasmine, PAI
- Les inhibiteurs thérapeutiques: Aprotinine, Acide tranexamique (Exacyl*)
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14. Rappels: Etapes fibrinolyse
Exploration:
-Temps de lyse des euglobulines
-D Dimères
Plasminogène
Plasmine
PAI -tPA
Fibrine
Fibrinogène
Produits de dégradation de la
fibrine ( PDF):
D Dimères
13
α2 antiplasmine

15. Mécanismes de la CIVD
15

16. Mécanismes (1)
16
1- Libération brusque dans la circulation d’une grande
quantité de facteur tissulaire (FT)
▪Lésions des tissulaires
-Tissus riches en FT: Utérus, prostate,
poumons
- Pathologies obstétricales
- Néoplasies: Leucémies, tumeurs solides
- Lésions musculaires: Ecrasements, brulures
▪Lésions endothéliales:
Toxines infectieuses, complexes Ag-Ac post
accidents transfusionnels, chocs, CEC
▪Expression du FT par monocytes /
macrophages activées (toxines
infectieuses, cytokines inflammatoires)

17. Mécanismes (2)
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▪Venins de serpents:
contenant des substances «thrombinlike»
capables de générer une fibrinoformation ou
contenant un activateur de la prothrombine
▪Trypsine lors de pancréatites aiguës
2- Libération d’enzymes
protéolytiques dans la circulation
3- Autres mécanismes rares
- Embolies graisseuse
- Déficit homozygote en PC ou PS
- Malformations vasculaires

18. Conséquences (1)
18
Activation de la coagulation avec génération de thrombine
Transformation du
fibrinogène en fibrine
Thromboses disséminées
Activation V, VIII, VII, KHPM
(amplification propagation)
FXIII
Activation des
plaquettes
Activation des cellules
endothéliales:
- Mise à nue sous
endothélium,
- Libération FT, WF
Déficit en
facteurs
Consommation
des plaquettes
- Hémorragies
- Accélération temps hémostase
- Lésions viscérales
- Schizocytes

19. Conséquences (2)
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Mise en jeu et dysfonctionnement des systèmes régulateurs de la
coagulation
Baisse Antithrombine/
- Consommation exagérée
- Fuite excessive milieu
extracellulaire
Baisse PC-PS/
- Consommation exagérée
- Déficit de synthèse
- Fuite excessive milieu
extracellulaire
Baisse modérée TFPI
par consommation
Hémorragies

20. Conséquences (3)
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Activation de la fibrinolyse avec formation exagérée de la plasmine
Dégradation fibrine et
fibrinogène
Dépassement des capacités de
α2 antiplasmine et autres
inhibiteurs de fibrinolyse
Destruction de V, VIII
Hémorragies
- D Dimères
- PDF
- Complexes solubles

21. RESUME: PATHOGENIE-PHYSIOPATHOLOGIE
CIVD = véritable embrasement du compartiment vasculaire avec:
•Activation de l’hémostase primaire et de la coagulation, responsables de
consommation des plaquettes, du fibrinogène et des facteurs de la
coagulation;
•Dysfonctionnement de la fibrinolyse, incapable d’assurer la dégradation
de la fibrine et aggravant les phénomènes pro thrombotiques;
•Défaillance des systèmes inhibiteurs de la coagulation qui sont dépassés
et incapables de limiter l’hypercoagulabilité;
•Atteinte endothéliale avec état pro-inflammatoire majorant les
interactions cellulaires
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22. Diagnostic
22

23. Diagnostic positif
Circonstances de découverte
•Fortuite lors d’un bilan (BPO)
•Surveillance d’une pathologie inductrice de CIVD
•Signes hémorragiques ou thrombotiques
•Défaillance viscérale
•Signes en rapport avec la pathologie causale
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24. CIVD aigue: Signes cliniques (1)
Signes hémorragiques (1)
•En rapport avec trouble de l’hémostase primaire
- Hémorragies cutanées: purpura (pétéchie, ecchymose),
- Hémorragies muqueuses: épistaxis, gingivorragie,, ménorragie,
métrorragie, hémorragie sous conjonctivale
- Saignements longs aux coupures
•En rapport avec hémostase primaire et coagulation: Hématémèse,
rectorragie, hémoptysie, hémorragies provoquées et intracrâniennes
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25. CIVD aigue: Signes cliniques (2)
Signes hémorragiques (2)
•En rapport avec troubles de la coagulation
- Hématurie
- Hématomes profonds
- Hémarthroses
•En rapport avec troubles de la fibrinolyse
-Saignements en nappe
- Hémorragies plaies opératoires, cathéters et drains
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26. CIVD aigue: Signes cliniques (3)
Signes thrombotiques
•Cutanées: gangrène des extrémités, acrocyanose
•Rénales: oligoanurie, anurie
•Poumons: Détresse respiratoire
•Neurologiques: Confusion, coma
•Hépatiques: BUDD-CHIARI
•Digestives: ulcérations aigues
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27. Signes biologiques: Hémostase
•Thrombopénie < 50G/L
•Allongement TCA, TQ, TT
•Baisse des facteurs: I, V, VIII, X, XII, XIII, PK mais aussi VII, IX, XI
•Baisse des inhibiteurs: AT , PC-PS, TFPI, baisse α2 antiplasmine
et PAI-1
•Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines
•Augmentation PDF, D Dimères,
•Test à l’éthanol positif
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28. Autres signes biologiques
Signes indirects
•Anémie avec schizocytes
•LDH , haptoglobine
•Hémoglobinurie
Nouvelles techniques optiques
•Microscopie intravitale
•Microscopie confocale
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29. Critères diagnostiques de ISTH
1- Existe-t-il une affection sous jacente connue pour être associée à une CIVD?
Si non, ne pas utiliser le système
2- Résultats des tests de coagulation
Tests Résultats Score
Plaquettes > 100G/L
< 100G/L
< 50G/L
0
1
2
Monomères solubles de fibrine ou PDFNon augmentés
Augmentés modérément
Augmentés fortement
0
1
2
Allongement de TQ < 3 secondes
> 3 secondes mais < 6 secondes
> 6 secondes
0
1
2
Fibrinogène > 1g/l
< 1g/l
0
1
3- Calcul du score: Score > 5: CIVD décompensée / Score < 5: CIVD latente, répéter les examens
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30. Diagnostic différentiel (1)
Devant des signes hémorragiques et allongement de tous les temps
Fibrinolyse primitive ou fibrinogénolyse:
•Contexte: chirurgie porto-cave, poumons, utérus, pancréas
•Biologie: PDF et Von Kaulla < 15mn +++
Insuffisance hépatocellulaire
•AEG, Hépatomégalie, ascite
•Echographie abdominale
•Hémostase: baisse des facteurs sauf VIII et V
Hypovitaminose K
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31. Diagnostic différentiel (2)
CIVD Fibrinolyse primitiveIHC
Plaquettes Diminuées N N
Fibrinogène Diminué Très Diminué Diminuées
II Diminué N Diminué
V Très diminué ++Diminué N
VIII Très diminué ++Diminué Augmenté ++
VII et X Diminués Diminué Diminué
AT Très Diminué N
Temps de lyse des
euglobulines
< 1h < 15mn N
Complexes solubles Elevés ++ Absents Absent
PDF Elevés Elevés N
D Dimères Elevés ++ Absents N
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32. Diagnostic différentiel (3)
Devant des signes de thrombose et thrombopénie : MAT
- Purpura thrombotique thrombocytopénique:
Fièvre, signes neurologiques, IR, schizocytes, Hémostase normale,
déficit de ADAMTS 13
- Syndrome hémolytique et urémique
Enfant, Post diarrhée à E Coli, IR
- HELLP syndrome: MAT au cours de T2 et T3 de la grossesse
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33. Enquête étiologique (1)
Interrogatoire
•Age, sexe, DDR, profession, comportement sexuel à risque, séjour en
milieu d’endémie palustre
•Circonstances de survenue: transfusion récente, prise
médicamenteuse, traumatisme, morsure de serpent
•Antécédents pathologiques: malformation, drépanocytose
Examen clinique: constantes, syndrome hémorragique, masse
abdomino-pelvienne
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34. Enquête étiologique (2)
Examens paracliniques
•Hémogramme, Myélogramme
•Hémoculture, Sérologies virales (HIV, CMV, VZV, Ebola, rubéole), GE
•Imagerie: US pelvienne et prostatique, TMD
•Marqueurs tumoraux: PSA
•Bilan d’auto immunité: FR, Ac anti DNA, ANCA (anticorps anti-cytoplasme
des neutrophiles)
•Artériographie
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35. Etiologies des CIVD (1)
Groupes étiologiques Pathologies
Obstétricales
-Hématome rétroplacentaire
-Eclampsie, placenta prævia
-Embolie amniotique
-Rétention d’œuf mort, môle hydatiforme
Infections
-Bactériennes: méningocoque et pneumocoque (purpura fulminans)
-Parasitaires: Plasmodium
-Virales: Ebola, dengue, CMV, rubéole, VZV, COVID 19
-Mycosiques: aspergillose
Néoplasies -LAM +++
-Cancers prostate, utérus, poumons
Lésions tissulaires massives -Traumatismes majeurs, brûlures étendues
-Chirurgie lourde, CEC, embolie graisseuse
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36. Etiologies des CIVD (2)
Groupes étiologiques Pathologies
Hémolyses intravasculaires -Hémolyses aigues post transfusionnelles
-Hémolyses médicamenteuses
-Drépanocytose
Anomalies vasculaires -Malformations: hémangiomes géants (Kasabach-Meritt),
anévrysmes artériels
-Collagénoses: Kawasaki, LES, PAR
-Hypoxie et Hypoperfusion
Autres -Réactions Ag-Ac
-Venins de serpent ++
-Rejet de greffe
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37. Traitement
37

38. Traitement spécifique(1): Produits sanguins labiles
Dénominations Posologie Effets secondaires
Concentrés plaquettaires
CSP ou CPA
1 unité pour 7 à 10kg
Complications immunologiques
(allergies+++), infectieuses et de
surcharge
Plasma Frais congelé (PFC)10 à 15ml/kg
Fibrinogène 1g pour 10 à 20kg de poids
Cryoprécipités 1 unité pour 7 à 10kg
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39. Traitement spécifique(2): Traitement par les inhibiteurs
Dénominations Posologie Effets secondaires
Concentrés d’antithrombine
ACLOTINE* 100 UI/mL
40 à 50 UI/kg voire 100 UI/kg.
Rash cutané, œdème, chute
tensionnelle, céphalées
Concentrés de PC et de PC activés
CEPROTIN* 500 UI/5 ml
60 à 80 UI/kg
Concentrés de TFPI
TIFACOGIN* ET CHIRON*
0,025 à 0,05mg/kg/heure

40. Traitement spécifique (3)
Héparinothérapie
•Posologie : 5UI/kg/h ou 200 à 300UI/kg/24 heures
•Effets secondaires: Allergie, hémorragies, TIH
Contres indications
•PPSB: risque d’aggravation de CIVD
•Antifibrinolytique (acide tranexamique) si thromboses ou absence
d’hémorragies
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41. Indications
CIVD avec phénomènes hémorragiques -Traitement substitutif: CSP et PFC
-Traitement antifibrinolytique
CIVD avec phénomènes thrombotiques-PFC
-Héparine discutée
-Contre-indications: Antifibrinolytiques
Cas particulier CIVD au cours de LAM3- Concentrés plaquettaires pour avoir plaquettes >50.000/mm
3

avant chimiothérapie et héparinothérapie
CIVD liée à un sepsis -Traitement substitutif,
-Héparinothérapie,
-Inhibiteurs physiologiques.
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42. Conclusion
•La CIVD est une anomalie de l’hémostase et anciennement appelée
coagulopathie de consommation
•Elle constitue une urgence médico-chirurgicale dont la prise en
charge est multidisciplinaire nécessitant parfois des mesures de
réanimations urgentes en raison du pronostic parfois sévère.
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