CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGETINAS

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1. PEDIATRÍA II CLASIFICACIÓN DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Ana Melissa Gallardo Reyes

2. INTRODUCCIÓN

3. DEFINICIÓN ● Son malformaciones estructurales cardiacas y/o grandes vasos, que están presentes al momento del nacimiento como consecuencias de alteraciones producidas durante la organogénesis del corazón. Su desarrollo principal se produce en la cuarta y la séptima semana de gestación. Se basan en la presencia de un cortocircuito de sangre que implica la desviación del flujo sanguíneo de un sistema a otro. ● ●

4. La circulación fetal se oxigena a través de la placenta. Es ésta la que hace la función de pulmón. Las arterias umbilicales (son 2), llevan la sangre desoxigenada hacia la placenta y la vena umbilical, lleva de vuelta la sangre oxigenada hacia el feto. A diferencia de la circulación postnatal, el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho contribuyen de manera similar a la circulación sistémica, puesto que la resistencia de la circulación sistémica y la placentaria es similar. circulación fetal

5. DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y LOS GRANDES VASOS

6. DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y LOS GRANDES VASOS

7. DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y LOS GRANDES VASOS

8. DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y LOS GRANDES VASOS

9. EPIDEMIOLOGÍA ● ● ● - A nivel mundial la incidencia de las cardiopatías congénitas está entre 0.7 y 0.9% de la población mundial. La prevalencia oscila de 6 – 13 por 1000 RNV En prematuros las CC son 2-3 veces >% que en RNAT Sexo: (En general: >%RN masculinos) En el sexo femenino son >%: PCA, CIA, Anomalía de Ebstein Alrededor del 25 – 30% de las CC se presentan en el contexto de síndromes malformativos o cromosomopatías.

10. ETIOLOGÍA La etiología se desconoce en la mayoría de las ocasiones. GENES PREDISPONENTES EFECTOS DE TERATÓGENOS AMBIENTALES

11. EPIDEMIOLOGÍA

12. CLASIFICACIÓN

13. CLASIFICACIÓN

14. ACIANOTICAS

15. CIANÓTICAS

16. FRECUENCIA CARDIOLOGÍA CONGÉNITA

17. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

18. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA) Orificio anormal tabique interauricular del Permite el paso de la sangre desde la Aurícula izquierida la aurícula derecha Suele ser asintomática hasta la edad adulta. Predomina en el sexo femenino.

19. FISIOPATOLOGÍA - COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA) Dilatación progresiva de AD y VD Remodelado vascular pulmonar Hipertensión pulmonar

20. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA) Eyectivo Foco pulmonar Desdoblamiento del 2° ruido Intensidad variable.

21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA)

22. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA) COMPLICACIONES AGUDOS: Embolización del dispositivo , perforación cardiaca , arritmias , falla en el despliegue del dispositivo CRÓNICAS: Infección , trombosis , erosión del dispositivo .

23. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

24. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR SOPLO HOLO O PANSISTOLICO A LAS 2 - 8 SEMANAS DE VIDA : Mala alimentación Fatiga durante la alimentación Taquipnea durante la alimentación o en reposo Diaforesis sibilancias o gruñidos Aumento de peso deficiente Infecciones respiratorias frecuentes Frémito palpable Intenso Áspero “chorro de vapor” Puede irradiarse 3° a 4° EIC izquierdo. Signos sugestivos de insuficiencia cardíaca y/o cortocircuito de izquierda a derecha Moderados a Grandes Bajo peso corporal para la edad Taquipnea Taquicardia Hepatomegalia Prominencia precordial izquierda Elevación paraesternal palpable Retracciones intercostales Dilatación nasal Elsevier Point of Care. Defecto del tabique ventricular [Internet]. 19 de diciembre de 2022 [citado el 21 de marzo de 2025]. Disponible en: https://clinicalkey.upao.elogim.com/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-05749e78-cbb1-4512-94f5-d1c90ad914fb#primary-diagnostic-tools-heading-18

25. CLINICA - COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

26. CLINICA - COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

27. CLINICA - COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

28. FISIOPATOLOGÍA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Consecuencias Adversas Hemodinámicas Alteración hemodinámica - corto Circuito de I-D

29. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

30. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

31. ENDOCARDITIS INFECCIOSA El 0.9‰ de los niños con VSD desarrollaron esta complicación , mientras que en adultos con VSD pequeños , la incidencia fue del 11%. REGURGITACIÓN AÓRTICA La regurgitación aórtica puede desarrollarse debido a la proximidad del defecto al aparato valvular aórtico . En niños , se observó en el 3.4‰ de los casos , y en adultos , hasta un 19.7% HIPERTENSIÓN PULMONAR Puede ocurrir como resultado de un flujo sanguíneo aumentado a través del defecto . ARRITMIAS Las arritmias , incluyendo la taquicardia supraventricular y la fibrilación auricular, son complicaciones posibles . En niños , se reportaron arritmias en el 4.6‰ de los casos , mientras que en adultos , las arritmias fueron más comunes , con una incidencia del 8.5%. C OMPLICACIONES:

32. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO El ductus arteriosus es un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar durante la vida fetal. Normalmente, este conducto se cierra poco después del nacimiento. Sin embargo, en algunos individuos, permanece abierto, lo que se conoce como ductus arteriosus persistente. El PDA es la tercera anomalía congénita más común. La prevalencia es de 2,9 por cada 10.000 nacidos vivos. Predomina sexo femenino. Doyle T, Kavanaugh- McHugh A, Soslow J, Hill K. Patent ductus arteriosus (PDA) in term infants , children , and adults : Management. UpToDate . 2024 May 07. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/patent-ductus-arteriosus-pda-in-term-infants-children-and-adults-management .

33. ✅ Cierre funcional (horas postparto ) ↑ Oxígeno → Contrae el músculo liso ↓ Prostaglandinas → Favorece el cierre ✅ Cierre anatómico (días- semanas postparto ) Engrosamiento de la íntima → Fibrosis y cierre definitive. ❌ Menor respuesta al oxígeno → Canales de potasio no se activan correctamente ❌ Persistencia de prostaglandinas → No disminuyen lo suficiente ❌ Débil contracción del músculo liso → No hay cierre funcional ❌ Falla en la fibrosis → No hay cierre anatómico. ➡ Cortocircuito de izquierda a derecha 🔹 Sangre oxigenada de la aorta pasa a la arteria pulmonar 🔹 Aumento del flujo pulmonar ➡ Complicaciones : 🔸 Edema pulmonar → Dificulta la oxigenación 🔸 Sobrecarga del ventrículo izquierdo → Insuficiencia cardíaca 🔸 Hipoperfusión sistémica → ↓ Sangre a cerebro , riñones e intestino FISIOPATOLOGÍA:

34. SOPLO CONTINUO MAQUINARIA GIBSON AMPLIO Escápula izquierda y en la zona infraclavicular ocurrir debido al agrandamiento progresivo de la aurícula izquierda. Los defectos pequeños generalmente son asintomáticos y pueden diagnosticarse más tarde en la vida adulta. Soplo cardíaco continuo característico, más audible en el área infraclavicular izquierda Pulsos periféricos saltones y una presión de pulso amplia. En lactantes prematuros: taquicardia, disnea de esfuerzo, respiración laboriosa, fatiga y crecimiento deficiente. Insuficiencia cardíaca congestiva, infecciones recurrentes del tracto respiratorio superior . En adultos, un PDA no tratado puede llevar a hipertensión pulmonar CLÍNICA

35. PARACLÍNICOS: RADIOGRAFIA Cardiomegalia, agrandamiento del corazón izquierdo y aumento de la trama vascular pulmonar. ECOCARDIOGRAFIA Ecocardiografía transtorácica con estudios de flujo Doppler IDENTIFICAR TAMAÑO DIRECCION Permite medir la presión arterial pulmonar

36. TRATAMIENTO MANEJO MEDICO 2. INTERVENCIONISTA Los inhibidores de la ciclooxigenasa (p. ej., indometacina, ibuprofeno) en prematuros. Estos medicamentos inhiben la síntesis local de prostaglandinas, que mantiene la permeabilidad del conducto En pacientes con signos y síntomas de sobrecarga de volumen, se pueden utilizar diuréticos y digoxina hasta que se pueda realizar el cierre quirúrgico o con dispositivo formal. En pacientes mayores con HTO secundaria, los vasodilatadores pulmonares pueden mejorar los síntomas y la mortalidad, además de promover el cierre del defecto. 1. Signos de sobrecarga de volumen del VI. 2.Pacientes con hipertensión arterial pulmonar y presión arterial pulmonar <2/3 de la presión sistémica, o resistencia vascular pulmonar <2/3 de la resistencia vascular sistémica. 3.Hipertensión arterial pulmonar y presión de la arteria pulmonar >2/3 de la presión sistémica o resistencia vascular pulmonar >2/3 de la resistencia vascular sistémica Chaudhary RS, Basman CL. Patent Ductus Arteriosus. Publicado el 1 de enero de 2024. Disponible en clinikalkey: https://clinicalkey.upao.elogim.com/#!/content/derived_clinical_overview/76-s2.0-B9780323755764006852#hl0000130 Más del 95% de los CAP se pueden cerrar con éxito mediante vía percutánea

37. COMPLICACIONES Hipoperfusión cerebral Hipoxia cerebral Edema pulmonar Insuficiencia hepática Insuficiencia renal Enterocolitis necrosante

38. CANAL AURICULOVENTRICULAR COMÚN DEFINICION Un defecto de las válvulas auriculoventriculares (es decir, las válvulas mitral y tricúspide), así como del tabique auricular y/o ventricular ; anteriormente denominados defectos de los cojines endocárdicos . Forma completa : ASD y VSD , válvula AV común Forma parcial : sólo CIA y anomalías menores de la válvula AV Fuertemente asociado con el síndrome de Down En algunos estudios se ha demostrado una asociación con la diabetes materna y la obesidad ETIOLOGIA

39. CANAL AURICULOVENTRICULAR COMÚN FISIOPATOLOGIA Forma completa ( CIA y CIV ) → cortocircuito auricular y ventricular de izquierda a derecha → flujo sanguíneo pulmonar excesivo y sobrecarga de volumen biventricular → hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca Forma parcial ( sólo CIA ) → derivación auricular de izquierda a derecha → síntomas que pueden permanecer mínimos hasta la edad adulta En ambas formas : válvula AV anormal → regurgitación de la válvula AV → insuficiencia cardíaca intrauterina ( hidropesía fetal no inmunitaria )

40. CANAL AURICULOVENTRICULAR COMÚN CLINICA Y DIAGNOSTICO Características clínicas Pequeños defectos: generalmente asintomáticos Defectos medianos o grandes Provocar insuficiencia cardíaca en las primeras semanas o meses de vida. Se vuelven sintomáticos después de que la resistencia vascular pulmonar ( RVP ) alta presente al nacer comienza a disminuir: ↓ RVP → ↓ presión ventricular derecha → ↑ cortocircuito de izquierda a derecha → síntomas Ecocardiografía prenatal : hallazgos de defecto de los cojinetes endocárdicos en el primer trimestre → detección del síndrome de Down Ecocardiografía ( prueba confirmatoria ): para evaluar el tamaño del defecto, el volumen de la derivación y la función cardíaca global. Radiografía de tórax Forma completa: cardiomegalia global , ↑ marcas pulmonares Forma parcial: agrandamiento del corazón derecho y de la arteria pulmonar

41. CANAL AURICULOVENTRICULAR COMÚN TRATAMIENTO Todos los pacientes : Brindar tratamiento médico para cardiopatías congénitas acianóticas según sea necesario. Tratamiento quirúrgico : cierre con parche y reconstrucción de la válvula AV ; generalmente indicado a menos que se haya desarrollado el síndrome de Eisenmenger. Forma completa: generalmente entre los 3 y 6 meses de edad. Forma parcial: generalmente entre los 2 y los 4 años de edad. Pacientes mayores: procedimiento electivo

42. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS