Cleft Lip and Palate atau Sumbing pada bibir dan langitan

Cleft Lip and Palate

1. CELAH BIBIR DAN LANGIT-LANGIT KSM Bedah Plastik Rekonstruksi dan Estetik RSUD Dr. Moewardi / FK UNS Surakarta

2. Selama minggu ketiga masa kehamilan , proliferasi mesenkim yang berasal dari puncak saraf dari lengkung faring pertama dan kedua membentuk frontonasal prominence, maxillary prominence, dan mandibular prominence . Embriologi - Bibir Sumbing Minggu keempat Pada masa kehamilan , placode hidung berkembang di dalam frontonasal prominence dan berinvaginasi untuk membentuk lubang hidung . Lubang- lubang tersebut terbentuk di tonjolan hidung medial dan lateral.

3. Selama 2 minggu berikutnya , maxillary prominence yang berpasangan tumbuh dan mendorong medial nasal prominence ke arah garis tengah dan akhirnya melenyapkan celah tersebut antara medial nasal prominence dan maxillary prominence. Kegagalan penyatuan ( fusi ) medial nasal prominence dan maxillary prominence menimbulkan berbagai bentuk bibir sumbing . Perpaduan palatum durum (hard palate) selesai pada minggu ke - 10 dan fusi palatum mole (soft palate) dicapai pada minggu ke-12. Kegagalan fusi sepanjang sumbu palatum primer ke palatum sekunder menyebabkan berkembangnya celah dan menjelaskan berbagai tingkat fenotip langit-langit mulut sumbing . Langit-langit mulut sumbing berasal dari obstruksi mekanis bukan karena kegagalan fusi embriologis .

4. Epidemiologi Insidens : - penduduk asli Amerika  3,6/1000 bayi baru lahir - Jepan  2,1/1000 - Cina  1,7/1000 - Caucasoid  1,0/1000 insiden CLP ˃˃ pada tingkat sosial ekonomi lebih rendah . Variasi gender = 1♀ : 2♂ Morfologis = celah unilateral kiri sering diikuti celah unilateral kanan dan celah bilateral dengan rasio 6:3:1 Jika 1 anak / 1 orang tua CLP  risiko 4% kepada anak-anak berikutnya . Jika 2 anak CLP  risiko 9%. Jika 1 anak & 1 orang tua CLP  risiko 17% .

5. Etiologi Multifaktor N utrisi / Gizi O bat-obatan I nfeksi R adiasi S tress saat kehamilan T rauma G enetik ( Pernikahan kerabat dekat ) 5

6. Multidisiplin 6

7. MANAGEMENT Evaluasi pre Op. : - Temui “patient” & parents segera terdiagnosis . sebelum lahir pun baik . Tenangkan ! - Perhatikan nutrisi / feeding berat badan kelainan kongenita lain  jika ada - jelaskan rencana & contoh foto pasien juga resiko yang bisa terjadi baik immediate maupun delayed prosedur operasi , lamanya , anestesinya , parutnya - Gunakan group orangtua serupa - Berikan no.tlp yg perlu / e-mail. 7

8. Prosedur : Bibir : 10-12 mg. Tak setuju lebih awal skar mungkin > baik , tapi menentukan titik-titik anatomi lebih sukar . Anestesi umum dini tak ideal ! Celah lebar : - presurgical orthopedic opp. - adhesive taping - lip adhesion  complete jadi incomplete cleft ( lbh mudah ) bisa lokal bisa general anestesi 8

9. CLP unilateral  celah pada bibir dan/ atau premaxilla pada satu sisi dari wajah CLP bilateral  celah baik kanan maupun kiri bibir dan premaxilla Cleft Lip inkomplit ( huruf kecil )  celah sebagian pada bibir tanpa perluasan melintasi ambang hidung Cleft Lip komplit ( huruf besar )  celah bibir yang konfluen meluas ke dasar hidung Cleft Palate inkomplit  celah parsial pada langit-langit lunak (velum) dan/ atau langit-langit keras sekunder . Tetapi tidak melibatkan palatum primer (alveolus). Cleft Palate komplit  celah mengenai seluruh panjang langit-langit primer dan sekunder Klasifikasi OTTO-KRIENS (CLP/LAHSHAL) Klasifikasi dan Spektrum Patologi Sumbing

10. Cleft Lip Mikroform Cleft Lip Unilateral Cleft Lip Bilateral Di dalam celah lengkap , kurangnya sambungan segmen premaxillary ke segmen lateral menghasilkan berbagai tingkat penonjolan premaxillary dengan kolaps posterior dan medial segmen lateral secara bersamaan . Cleft Lip and Palate ( Sumbing Bibir dan Langitan ) Gabungan celah bibir dan langit-langit bisa mempengaruhi dasar hidung , alveolus, langit-langit keras sekunder , atau langit-langit lunak . Celah langit-langit lunak mengakibatkan terganggunya drainase telinga bagian dalam melalui saluran Eustachius . Gangguan fungsi tuba Eustachius meningkatkan risiko infeksi telinga tengah pada pasien dengan celah langit-langit , yang menyebabkan gangguan pendengaran jika tidak ditangani dengan baik Cleft Palate Unilateral ( Sumbing Langitan ) Unilateral hampir setengah dari semua celah terisolasi terjadi di lingkungan sindrom atau anomali terkait .

11. Contoh Cleft Lip Mikroform

12. Contoh Cleft Lip Unilateral Cleft Lip Unilateral Inkomplit Cleft Lip Unilateral Inkomplit Cleft Lip Unilateral Inkomplit Cleft Lip Unilateral Komplit

13. Contoh Cleft Lip Bilateral Cleft Lip Bilateral Inkomplit Cleft Lip Bilateral Inkomplit Cleft Lip Bilateral Komplit Cleft Lip Bilateral Inkomplit

14. Ciri utama bibir sumbing unilateral deformitas adalah kurangnya ketinggian vertikal bibir disebabkan oleh kekurangan jaringan bibir saat memasuki batas celah . Defisiensi ketinggian bibir vertikal pertama kali diatasi di era modern oleh Rose dan Thompson yang memanfaatkan sayatan lengkung di sekitar tepi sumbing agar dapat berfungsi dengan baik menambah panjang garis sayatan selama penutupan garis lurus berikutnya Cleft Lip Unilateral ( Sumbing Bibir Unilateral) Penerapan Z- plasty merupakan solusi elegan untuk perbaikan bibir sumbing bahwa ia menambah tinggi bibir dengan mengorbankan lebar sampai sekaligus mengoreksi komponen rotasi elemen bibir medial. penggunaan Tennison dari kawat yang dapat ditempa untuk menandai anggota badan Z- plasty disempurnakan oleh Randall, yang memperkenalkan pengukuran standar ketinggian filtral sisi sumbing dan non celah . A. Rose-Thompson B. Le Mesurier C. Randall-Tennison

15. Upaya untuk melestarikan batas anatomi dan memindahkan garis sayatan ke lokasi yang tidak terlalu mencolok menimbulkan masalah ke perbaikan flap kemajuan rotasi yang dipopulerkan oleh Millard. Teknik ini mengangkat Z- plasty tepat di bawahnya ambang hidung sekaligus memutar elemen bibir tengah ke posisi anatomi normalnya Cleft Lip Unilateral ( Sumbing Bibir Unilateral) Banyak modifikasi telah dilakukan dibuat dengan teknik flap kemajuan rotasi termasuk penggunaan potongan belakang vertikal pada kolumela oleh Mohler untuk meniadikan kebutuhan akan potongan horizontal bekas luka di filtrum dan memanfaatkan kulit kolumela untuk memanjangkan bibir . Teknik Fisher menerapkan beberapa prinsip dari bentuk sumbing sebelumnya perbaikan untuk memperbaiki kekurangan tinggi bibir vertical sekaligus menciptakan bekas luka itu sepenuhnya mempertahankan subunit anatomi bibir . D. Millard E. Mohler. F. Fisher

16. Cleft Lip Bilateral ( Sumbing Bibir Bilateral) Perbaikan satu tahap pada kedua sisi celah mengontrol simetri bibir dibandingkan dengan pendekatan bertahap Kontinuitas sfingter mulut berotot harus dicapai melalui mobilisasi lengkap orbicularis oris dari elemen bibir lateral dengan perkiraan garis tengah sepanjang vertikal bibir Tuberkel harus dibangun dari vermillion elemen bibir lateral Dan bukan dari vermilion prolabial Proyeksi ujung hidung yang kurang dan panjang kolumela dapat dikoreksi dengan mereposisi dan menopang tulang rawan lateral bawah pada saat perbaikan bibir primer Penandaan pra operasi (kiri) dan penutupan akhir perbaikan bibir sumbing bilateral (kanan).

17. Cleft Palate ( Sumbing langitan ) Umur 10 – 12 bulan ( sebelum pusat berbicara terbiasa melafalkan sengau ) Celah lebar → Orthognatic (Latham) Koordinasi dengan orthodontist ( cetak ) Perlu speech therapy pascaoperasi (juga dari or- tu ) - Team approach planning - individu yg : interest, educated & ex perienced ! ( klinik ?) 17

18. Cleft Palate ( Sumbing Langitan ) Tujuan utama palatoplasty adalah menutup celah palatum ( memisahkan rongga mulut dan hidung dan menciptakan port velofaringeal yang kompeten ) Tujuan sekunder mencakup penghindaran sebuah fistula palatal dan pencegahan gangguan pertumbuhan rahang atas . Keputusan mengenai teknik mana yang akan digunakan harus ditentukan berdasarkan morfologi celah yang mendasarinya

19. Teknik Penutupan Langit-Langit Keras

20. Teknik Penutupan Langit-langit Lunak

21. Rhinoplasty (secondary) dan revisi skar ( parut ) 6 atau 7 tahun (relatif besar,kooperatif, sekolah). Nasal splint (internal/eksternal) → edukasi keluarga pasien. 21

22. Nasal deformity selalu ada walau ringan pd minor cleft Semula : op. dini : bisa cederai cartilage ! Sekarang : ( Me.Comb , Anderl , Salyer ) : tidak ! Evidence : jangka panjang baik ! Ketiganya : wide undermining bolstered suture Tapi “still remains an unsolved challenged” 22

23. Alveolar bonegraft 7-9 tahun Sebelum erupsi gigi permanen Rib atau krista iliaka Synthetic bonegraft substitute 23

24. Timing B.G : early  growth disturbances ! boleh asal minimal undermining (Rosenstein & Kernahan) Kebanyakan : pd periode mixed dentition 24

25. Pharyngoplasty Velopharyngeal inkompetency (VPI) Speech therapy tidak berhasil Nasendoscopy terlebih dahulu Basis superior flap 25

26. Lefort osteotomy 18 tahun atau lebih Maxillary advancement 26

27. GOALS of surgery 1. Aproximasi tepi sumbing tanpa kehilangan natural land marks 2. Membuang jaringan sedikit 3. Cupid bow ka. & ki. seimbang 4. Scar pada garis alami 5. Otot di sambung baik , sedikit eversi pd tepi bibir 6. Alar base : seimbang 7. Columella : sama panjang 8. Kesemuanya : simetri dlm fungsi & estetiknya 27