Coartación aórtica

Cardiologia pediatrica

1. COARTACIÓN AÓRTICA Gómez López Eos Eunice R2Neo HGO No.4 Luis Castelazo Ayala

2. DEFINICIÓN Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011. Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63

3. EPIDEMIOLOGÍA Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63

4. Anomalías asociadas Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

5. Historia natural 75% sin tratamiento fallece a los 46 años 90% a los 58 años Causas más comunes: Falla cardíaca (26%) Ruptura de aorta (21%) Hemorragia intracraneal (30%) Endocarditis bacteriana (25%) 20% asintomáticos en la vida adulta. Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.

6. ETIOLOGIA

7. Teoría propuesta por Skoda Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63

8. Teoría hemodinámica Efecto del flujo sanguíneo in útero en istmo aórtico (< flujo) Flujo de VI  vasos que emergen del cayado aórtico < flujo  hipoplasia de la Ao con estrechez en el sitio de menor flujo istmo aórtico. Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63

9. Embriología 4ª-5ª SDG  formación arcos faríngeos Cada arco recibe su propio nervio y arteria Arcos aórticos Saco aórtico Hendidudas faríngeas Arcos faríngeos Bolsas faringeas Langman : Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder . Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.

10. -Arcos aórticos terminan en las aortas dorsales der e izq  fusión en región caudal -Aparecen en secuencia cráneo caudal -5 pares de arterias  5º no se forma / incompleta y regresión

11. Derivados del arco aórtico ARCO AÓRTICO DERIVADOS PRIMERO Desaparece . Arteria maxilar SEGUNDO Desaparece. A. hioidea, músculo del estribo TERCERO Carótidas primitivas, carótidas internas CUARTO Cayado de la aorta ( izq ) subclavia derecha (der) QUINTO Ninguna SEXTO Arco pulmonar, art pulm der (porción proximal der), conducto ( izq parte distal) Langman : Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder . Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.

12. Anomalía en el desarrollo del 4° y 6° arco aórtico Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una retracción en el momento en que se cierra el ductus

13. Clasificación Yuxtaductal - punto de entrada opuesto del conducto arterioso Preductal - proximal al ductus arterioso, descrito previamente como tipo infantil Posductal - distal al ductus arterioso; previamente como tipo adulto Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63

14. Fisiopatología Mecanismos compensadores: Hipertrofia de VI para incrementar presión sistólica Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la poscarga del VI Principal circulación colateral Arteria mamaria interna Intercostales Arteria espinal anterior.

15. tipo infantil

16. CUADRO CLÍNICO

17. NEONATO 2ª semana de vida  signos de falla cardíaca y choque cardiogénico Cierre del ductus arterioso. Falla orgánica multisistémica Renal, intestinal (ECN), muerte  sin tx . Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

18. Exploración física Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

19. Niño Cuadro de IC tardío Infecciones pulmonares Segmento superior del cuerpo de apariencia atlética Segmento inferior longilíneo Brazo ipsilateral puede estar hipodesarrollado

20. DIAGNOSTICO Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

21. ECOCARDIOGRAMA Evaluación anatómica y funcional. Modo bidimensional Hallazgos que sugieren que existe CoA antes de examinar el arco aórtico Obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo Hipertrofia ventricular izquierda o derecha sin explicación obvia Ausencia de pulsaciones en la aorta descendente. Vista supraesternal eje largo  imagen completa del arco aórtico área de coartación cercana al origen de la arteria subclavia izquierda. Segmento largo estrecho Segmento corto obstruido originado por la protusión de la pared posterior dentro de la aorta. El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio de coartación

22. Cateterismo Diagnóstico o terapéutico. métodos diagnósticos no invasivos. Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos. Documentar la presencia y severidad de lesiones intracardíacas asociadas. Previo a cateterismo intervencionista.

23. TRATAMIENTO Neonatos y lactantes  manejo médico agresivo Soporte inotrópico, diurético, soporte ventilatorio. Prostaglandina E1 Alteraciones metabólicas, anemia, hipotermia,hipoglicemia corregir Definir reparo quirúrgico vs. angioplastia con balón. Factores de riesgo para recoartación posangioplastia : Pacientes <1 año Hipoplasia del istmo aórtico Diámetro <3,5 mm del área coartada Diámetro <6 mm posterior a la angioplastia Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

24. ANGIOPLASTIA CON BALON Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302

25. TECNICAS QUIRURGICAS

26. Complicaciones Inmediatas Mortalidad <1% Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%) Síndrome post- coartectomía Crisis hipertensivas paroxísticas Arteritis mesentéricas ( hemoragias o necrosis) Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y conducto torácico

27. Complicaciones tardías Recoartación (mayor a menor edad de Qx ) 7-60% Gradiente mayor de 20 mmHg en el sitio del reparo Aneurismas 2-27% Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%

28. BIBLIOGRAFÍA Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011. Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Garcia Guereta L. Coartación e interrupción de arco aórtico. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capitulo 10. Hospital Universitario La Paz Madrid. Cardiologia Pediatrica . Gabriel Diaz Gongora . Sociedad Colombiana de Cardiologia . McGraw Hill. Cap 63 Langman : Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder . Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.