Coartación Aortica clase teórica importa

Cardiología

1. Coartación Aortica

2. Incidencia. Supone aproximadamente del 3% al 10% de las malformaciones cardiacas congénitas y constituye la octava malformación cardiaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos. Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1 Típicamente asociada con el Síndrome de Turner Muchos casos no se diagnostican hasta la edad adulta.

3. Concepto: E l término coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda

4. Clasificación. (Antigua)

5. Clasificación. Se suelen denominar yuxtaductuales , habiéndose abandonado los términos coartación preductual y postductual . Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se p uede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa (del origen del tronco baquiocefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda.)

6. Anomalías asociadas. Aorta Bivalva del 30-85% CIV o Hipoplasia de la aorta. Estenosis subaórtica , hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Síndrome de Shone ) 4-5% Arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. Persistencia del conducto arterioso Defecto septal atrial Transposición de las grandes arterias Aneurisma de arterias cerebrales.

7. Historia Natural

8. Fisiopatología Depende de la importancia de la constricción, la presencia o no de la circulación colateral y su extensión, el conducto arterial y la localización de la coartación. Al ocurrir cierre del conducto, si el VI no esta preparado, se presenta falla biventricular Cuando hay defectos septales además de la carga de presión se agrega la carga de volumen  ICC

9. Diagnóstico Los casos de Coartación severa se suelen manifestar en al primera o en las dos primeras semana de vida. Si no es severa una vez que cierre el ductus únicamente se manifestará por las alteraciones en la exploración clínica de la intensidad de los pulsos en la proximal y distal a la coartación, así como una diferencia de la tensión arterial, presentando hipertensión en los miembros superiores.

10. En casos severos puede llegar a 200 en miembros superiores.

11. Auscultación: Soplos sistólicos precordiales de baja intensidad que son perceptibles en la región interescapular . Clic Protosistólico si se asocia con válvula aórtica bicúspide Soplos eyectivos si se asocia a lesiones obstructivas a nivel valvular o subvalvular aórtico Soplos sistólicos correspondientes a comunicaciones interventriculares que son lesiones frecuentemente asociadas.

12. Métodos diagnósticos La Radiografía de tórax y el ECG son pruebas que siempre o casi siempre manifiestan alteraciones pero que raramente contribuyen al diagnóstico. RADIOGRAFÍA DE TORAX. El RN puede mostrar cardiomegalia moderada o severa acompañada de signos de hiperaflujo pulmonar y de congestión pulmonar. Niños mayores pueden presentar radiografías normales o con cardiomegalia leve. Los Ptes mayores no intervenidos pueden notar escotaduras en el margen inferior de las costillas en su tercio medio y que son secundarias a erosión producida por las arterias intercostales dilatadas.

13. EKG Normal en casos no severos. RN con coartación severa muestra HVD Niño mayor y el adulto: HVI

14. Ecocardiograma La ecocardiografía Doppler es el método diagnóstico fundamental para la detección de la Coartación Aórtica. Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torácica y se pueden hacer mediciones del calibre de la aorta.

15. Ecocardiograma Por medio del Doppler y Doppler color se puede observar un a aceleración del flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción. Las obstrucciones severas muestran un patrón de flujo característico que se extiende a la diástole.

16. Ecocardiograma Se asocia frecuentemente con Aorta BIVALVA. MODO M MODO BIDIMENSIONAL

17. Angiografía y cateterismo Demuestra la zona coartada, extensión y severidad de la misma. Se puede estudiar lesiones asociadas, circulación colateral y evaluar repercusión hemodinámica. LIMITACIONES : Dificultad del proceder. Presentar complicaciones. Los ptes con IC severa pueden demostrar gradientes tensionales falsamente leves La permeabilidad del ductus dificulta la correcta evaluación. SE DESACONSEJA EN NEONATOS

18. ANGIORESONANCIA MAGNÉTICA ( Angio RM) CON INYECCION DE GADOLINIO: Permite buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una reconstrucción tridimensional que muestre claramente los defectos LIMITACIÓN El paciente debe estar inmóvil durante no menos de 15 minutos Niños requieren sedación.

19. Tratamiento

20. Tratamiento Médico. RN: Con Coartación Severa puede estar en situación muy grave y requiere ESTABILIZACIÓN CLINICA. Corrección de Acidosis y equilibrio hidroelectrolítico Diuréticos Ventilación mecánica asistida Drogas vasoactivas . Perfusión de PGE1 (reabrir el Ductus ) 0.1 Mcgr /kg/min x 20 min, luego mantenimiento a 0.03 (eficaz hasta las 6 semanas de vida). Los niños mayores presentan HTA que no responde al Tto farmacológico hasta después de la Cirugía.

21. Pronóstico Sobrevida sin tratamiento 35 Años. Mortalidad a 50 años del 75% Causas de muerte: Falla ventricular izquierda Aneurisma disecante Ruptura de Aorta Hemorragia cerebral por aneurismas Endocarditis Bacteriana de válvula aórtica Endarteritis aórtica.

22. Tratamiento Quirúrgico Indicaciones: ICC+PCA ICC refractaria al Tratamiento 4-10 años, niños asintomáticos Adultos Técnica: Resección y anastomosis termino-terminal Técnica de Wladhausen (Parche de subclavia izq ) Toracotomía izquierda 3-4 EIC Resección y colocación de injerto Resección y cierre de PCA

23. Resección y anastomosis termino- terminal Hipoplasia Tubular Coartación localizada

24. Aortoplastia con colgajo de subclavia Hipoplasia Tubular Coartación localizada

25. Hipoplasia del istmo aórtico Aortoplastia con colgajo de subclavia

26. Angioplastia con balón

27. Angioplastia con parche sintético

28. Técnica de Blalock -Park

29. Prótesis Tubulares

30. Complicaciones Posquirúrgicas Recoartación : Oscila entre el 7% y 43%, dependiendo de la edad del reparo y la técnica quirúrgica utilizada. Paraplejías: Incidencia del 0,41%, sugiriéndose como posibles causas de esta, el tiempo de clampeo , división de arterias intercostales, hipotensión sistémica, trombosis de la arteria espinal anterior, hipertermia durante el reposo. Aneurismas: Relacionadas con el reparo quirúrgico de aortoplastia con parche. Hipertensión Arterial: el 30% de los pacientes presentan hipertensión arterial posquirúrgica requiriendo manejo de esta. Dolor Abdominal: Ocasionalmente ocurre y está relacionado con la vasculitis mesentérica. Quilotórax Secundario: Se relaciona con la lesión del conducto torácico.