Corea de syndenham

Enfermedad Neurológica

1. Corea de Syndenham Baile de S an Vito Corea reumática Corea menor

2.   Es una enfermedad neurológica rara, inflamatoria degenerativa del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), no progresiva. Consiste en un trastorno del movimiento a menudo de comienzo insidioso, de duración limitada, que se caracteriza por movimientos sin propósito aparente, involuntarios y no repetitivos

3. Inicio El proceso se inicia entre los 10 y 15 años. Suele haber un periodo de latencia entre el inicio de las manifestaciones mas típicas de la fiebre reumática y el comenzó de la corea sydenham Cuya duración corresponde en un promedio de 2-3 meses y un rango de 1 semana a 7 meses.

4. Características clínicas Afectación de la extremidades y la cara y se acompaña generalmente de disartria. Síntomas leves como: irritabilidad, labilidad emocional, inestabilidad, episodios de llanto, dificultades de concentración y de memoria, obsesiones y compulsiones, tics, En pocos casos presentan : delirium, manía, depresión, con ideas delirantes o alucinantes. Una pequeña proporción de pacientes sufren convulsiones.

5. En pruebas analíticas (reumáticas) convencionales: cultivo faríngeo, la velocidad de sedimentación de eritrocitaria (VSE), y los túbulos de ASO y de Aanti-ADNasa B pueden ser normales o patológicos según el tiempo que haya transcurrido dese la faringitis; Los niveles de Anti- ADNasa B son los que suelen permanecer elevados durante mas tiempo en algunos casos hasta 6 meses La TC es generalmente normal La RM se puede observar un aumento de tamaño de los ganglios basales y una disminución de la intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T-2 En algunos casos se ven focos de aumento de la inentcidad de la señal del hipotálamo, el centro semioval y la corteza cerebral.

6. Curso clínico Duración global de un episodio de corea Sydenham oscila entre 1 semana y 2 años, con un promedio de 4 a 6 meses; es muy infrecuente que la corea persista de manera crónica a lo largo de la vida. Se observan recidivas cuando el paciente vuelve a sufrir faringitis estreptocócica.

7. Complicaciones Aunque la mayoría de los pacientes parece presentar una recuperación completa, en muchos casos vuelve a sufrir coreiformes leves y transitorios causados por : estrés y fatiga o por tomar medicamentos como lo estimulantes En las mujeres que sufrieron este síndrome se puede producir con recidiva al tomar anticonceptivos orales o durante el embarazo. Puede generar como secuela cierto grado de torpeza o labilidad emocional. Por otra parte se ha desarrollan durante la adolescencia o edad adulta un trastorno obsesivo –compulsión un síndrome de Tourette tras recuperarse de la corea Sydenham .

8. Etiología Se debe a un proceso autoinmune inducido por estreptococos y dirigido contra los vasos de calibre pequeños astrocitos y las neuronas del todo el sistema nervioso central

9. Diagnostico diferenecial Se debe establecer con otros procesos que pueden causar trastornos clínicos similares a este o niños adolecentes jóvenes. Hay que considerar el lupus eritematoso sistémico síndrome anti-fosfolípido primario, el hipertiroidismo, la enfermedad de Wilson, el tratamiento con fenitoina o levodopa , la intoxicación con cocaína y la discinesia .

10. Tratamiento Deben ser tratados con fenoximetilpenicilina , 500 gr cada 12 horas durante 10 días Los antibióticos se deben administrar tanto si existe evidencia clínica de faringitis como si no existe POSTERIORMENTE Deben recibir tratamiento profilaptico con becilpenicilina benzatinica a una dosis de 1,2 millones de unidades cada 4 semanas hasta que finalice la secundaria