Craniofaringioma

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1. Uso de hormona de crecimiento y Craniofaringioma Dra. Jimena Cabrera Dra. Beatriz M endoza

2. Tumor quístico o sólido- quístico Deriva de remanentes de células embrionarias de Bolsa de Rathke De localización s upraselar Con o sin extensión intraselar Histología benigna Comportamiento invasivo Pronóstico desfavorable Secuelas neurológicas/ endócrinas CRANIOFARINGIOMA

3. Epidemiologia 1-3% tumores cerebrales primarios Incidencia 0.5- 2 casos/ millón/ año Presentación bimodal 5- 14 años 5-10 % tumores intracraneales 55- 65 años

4. Clínica HTEC Alteraciones visuales Hemianopsia bitemporal Déficits hormonales Déficit GH y/o hipotiroidismo central 20% retraso puberal 20% diabetes insípida Hiperprolactinemia ( compresión del tallo) Disfunción hipotalámica Compresivos Obesidad, somnolencia, hipo/ hipertermia, conducta, epilepsia, hipoacusia, disfunción cognitiva Adulto: alteraciones visuales, cefaleas, hipogonadismo

5. RM Sólido- quístico con calcificaciones Calcificación supraselar

6. Tratamiento Resección quirúrgica casi total Radioterapia fraccionada

7. Evaluación PREQUIRURGICA Eje suprarrenal Eje somatotropo GH pruebas de estímulo TSH y T4L LH- FSH- testosterona- estradiol Diabetes insípida Diuresis > 3l/ día, densidad urinaria menor a 1005 Osm u < 300 mOsm / kg

8. Post cirugía Evaluación inmediata T4L LH- FSH- testosterona- estradiol PRL IGF-1 ACTH- cortisol Suspender hidrocortisona 24 hrs antes Tto hidrocortisona hasta evaluación definitiva 3 meses realizar RM Test estímulo GH-cortisol Hipoglicemia insulínica Test de ACTH Resto trofinas Sustitución Esteroides sexuales GH

9. Uso de GH Confirmar por 2 años la ausencia de recidiva en casos de resección completa o parcial con Radioterapia ( RT) No se recomienda si resección parcial y no recibió RT

10. Complicaciones Post Q GH anormal e IGF-1 baja Obesidad e hiperfagia Teorías Hiperinsulinemia Hiperleptinemia Hiperprolactinemia Se plantea tto GH por alteraciones metabólicas 1) Diabetes insípida 2) Insuficiencia adrenal 3) Hipotiroidismo central 4) Panhipopituitarismo 11- 35%

11. Price DA, Jonsson P. Effect of growth hormone treatment in children with craniopharyngioma with reference to the KIGS ( Kabi International Growth Study) database. Acta Pediatr . Suppl. 1996 Oct; 417: 83- 5 422 niños cranifaringioma Tto GH 1 año Igual respuesta que niños con déficit GH idiopático 1.5 DE talla Más efectos adversos : cefaleas Recidiva 13. 5% ( media 3.9 años de diagnóstico y 2.3 años de inicio GH) Tto GH recomendado para Vc , talla diana , efectos metabólicos

12. Estudio retrospectivo ( 1964- 2005) Ptes con GH y no tratados 22 varones / 10 mujeres Edad media 6.3 +- 4.6 años Seguimiento 10.8 años +/- 9.2 años 53 sin GH ( 30 hombres, 23 mujeres) Seguimiento 8.3 +/- 8.8 años Recidiva 4 con GH 22 sin GH No evidencia de que tto con GH está asociado a recidiva tumoral

13. Olsson DS, Buchfelder M, Wiendieck K, Kremenevskaja N, Bengtsson BÅ, Jakobsson KE, Jarfelt M, Johannsson G, Nilsson AG. Tumor recurrence and enlargement in patientes with craniopharyngioma with and withiut GH replacement therapy during more than 10 years of follow- up. Eur J Endocrinol . 2012 Jun;166(6):1061-8. Epub 2012 Mar 28. Erratum in: Eur J Endocrinol . 2012 Jul;167(1):135. Progresión de tumor en ptes con craniofaringioma y GH 56 ptes ( 25 +/- 16 años) Tto GH 13.6 +/- 5 años Grupo control 70 ptes sin GH Evolución sin tumor Tumor residual RT inicial GH no afectó progresión del tumor

14. Cannavò S, Marini F, Trimarchi F. Patients with craniopharyngiomas: therapeutical difficulties with growth hormone. J Endocrinol Invest. 2008 Sep;31(9 Suppl ):56-60 Se recomienda tto GH al descartar progresión tumoral Riesgo no comprobado Efectos metabólicos favorables Grasa corporal Perfil lipídico

15. 117 niños ( 12- 13 años) Tto Q+ RT Déficit GH 16 u genotropin (0.5 u/kg/ sem ) x 2 años Crecimiento aceptable No recurrencia tumoral

16. Diferentes estudios…

17. Seguridad GH vs. Recidiva tumoral Tumores no craniofaringiomas 180 niños 1965- 1996 con GH 891 niños sin GH No demostró aumento de recidiva Se requiere más estudios

18. No ha sido demostrado que tto con GH cause aumento o recidiva tumoral Se espera 2 años luego de tto completo y sin actividad tumoral Evaluar Vc cada 6 meses y test de GH 12 meses postQ y/o RT