EMBRIOLOGÍA 3ERA SEMANA disco germinativo trilaminar compuesto por ectodermo, mesodermo y endodermo. 4TA SEMANA en cuatro pliegues mesodérmicos que encierran las cavidades del cuerpo: dos laterales (canales pleuroperitoneales) uno cefálico (formando la pared torácica anterior, región epigástrica, diafragma y pericardio) uno caudal (vejiga en desarrollo y formación del recto), que convergen y se funden en la base del cordón umbilical. 5TA SEMANA se desarrolla la cavidad anterior del embrión 6TA-8VA SEMANA aparece una hernia fisiológica. 10 MA SEMANA cavidad abdominal crece de una manera acelerada, las vísceras vuelven a su lugar y el intestino se somete a rotación y fijación a la pared posterior. 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 2
DEFINICIÓN ONFALOCELE Del griego omphalos ; ombligo y kele ; hernia o tumor” ( exomphalos ) Defecto embriológico de la línea media de tamaño variable, considerándose como la herniación o protrusión del contenido abdominal por la base del cordón umbilical. Menor; con solo una porción intestinal < 4 cm Gigante > 4 cm de diámetro o con 50 a 75% del hígado dentro del saco. 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 3
EPIDEMIOLOGÍA 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 4
FACTORES DE RIESGO Edad materna joven o avanzada (menores de 20 años o mayores de 40 años) Reproducción asistida Aneuploidía fetal (trisomía 13, 14, 15, 18 y 21) Síndromes congénitos genéticamente predeterminados (Beckwith- Wiedemann , Donnai -Barrow y shprintzen -Goldberg) Raza negra Madre en Tx . ISRS durante el mes previo y el primer trimestre de embarazo. 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 5
DIAGNÓSTICO USG DOPPLER Nivel elevado de α- fetoproteína Ecocardiografía fetal 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 6
DIAGNÓSTICO POSNATAL EXAMEN CLÍNICO DETALLADO EXAMEN CARDIACO DISMORFOLOGÍA ESTUDIO GENÉTICO VALORACIÓN POR GENÉTICA USG ABDOMINAL Y TRANSFONTANELAR 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 7
TRATAMIENTO 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 8
TRARAMIENTO Cubrir el defecto de la pared abdominal y realizar la limpieza antiséptica del saco y del abdomen. Reducción del contenido abdominal con el saco intacto. Cierre diferido colocando un silo 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 9
TOXINA BOTULINICA A Se realiza bajo sedación con guía ecográfica y en condiciones estériles. - Aguja espinal neonatal o regular 25 mm x 0.7 mm Dosis: 10 a 15 U/Kg (1-2 ml), diluido en 6 a 12 ml Hora de cierre: Definitivo: 30-45 días después de la aplicación. 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 10
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CUIDADOS POSTOPERATORIOS Manejo adecuado de la hidratación e hipovolemia Manejo de presiones intraabdominales La supervivencia de estos pacientes se estima en un 70-95 % En el caso de extrofia vesical y de cloaca, la supervivencia es cercana al 100 %, aunque con una elevada morbilidad, derivada de la alteración de la función intestinal y urinaria. 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 12
COMPLICACIONES 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 13
BIBLIOGRAFÍA 1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 14