Defectos septales

Beatriz Herrero

1. DEFECTOS SEPTALES
CIA, CIV, CAV
Dra. Beatriz Herrero. HULP. Noviembre 2018

2. EMBRIOLOGÍA

3. Plegamiento del tubo cardiaco

4. Formación del septo interauricular

5. Formación del septo interventricular

6. Formación del septo interventricular

7. Formación del septo auriculoventricular

8. Solución de continuidad no fisiológica entre ambas aurículas, ambos ventrículos o aurículas
con ventrículos
Consecuencias
Shuntcon mezcla de circulación sistémica y pulmonar.
Al nacimiento, shuntizquierda-derecha, con sobrecarga VD
Arritmias por sobredistensión
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Hiperaflujopulmonar con HTP
DEFECTOS SEPTALES

9. DEFECTOS SEPTALES
CIA
CIA OP
CIV entrada
CIV
CAV

10. DEFECTOS DEL SEPTO IV (CIV)
Defecto del SIV que comunica ambos ventrículos
30% de las CC neonatales
5% de las CC fetales

11. ExploraciónSIV

12. ExploraciónSIV

13. ExploraciónSIV
Interrupción del septo
Bordes brillantes
No siempre shunt o es bidireccional por similar presión
4C subcostal: el que más rendimiento

14. ¿CIV?

15. CIV: localización
Importante por:
Probabilidad de anomalía acompañantes
Evolución

16. Partes del SIV

17. CIV: localización
Musculares
apicales
del septo trabeculado
Entrada(tipo canal)
Salida
subaórticas(perimembranosasde salida)
subpulmonares(musc)
4C
5C

18. CIV: localización
Musculares
apicales
del septo trabeculado
Entrada(o tipo canal)
Salida
subaórticas(perimembranosasde salida)
subpulmonares(musc)
Alt. genéticas

19. CIV subaórticas
•Las más frecuentes
•La vemos en el mismo plano que la salida aórtica
(5C o tracto de salida VI), craneal al 4C
•Desplazamiento del septo infundibular: simples o
complejas
•No: AO y AP de buen tamaño
•Anterior: AP de pequeño tamaño

20. CIV subaórtica
Desplazamiento anterior del septo infundibular

21. CIV subpulmonares
•Muy infrecuentes aisladas (con TGV, VDDS)
•La vemos en el tracto de salida de VD
•Desplazamiento del septo infundibular: simples o
complejas
•No: AP y Aode buen tamaño
•Posterior: Aopequeña

22. CIV subpulmonar
Desplazamiento posterior del septo infundibular

23. CIV del septo muscular
•4C o 5 C sin relación con válvulas AV o sigmoideas
•Mas pequeñas y más difíciles de dg, stapicales,
donde SIV más grueso
•Pueden desaparecer con más frecuencia
•Banda modera divide en
•Trabeculado
•Apicales

24. CIV muscular

25. ¿CIV muscular apical?

26. CIV de entrada
•Se ven en 4C, junto a las válvulas AV
•Inferiores y posteriores
•Tipo CAV

27. CIV de entrada
Musculares de entrada
•Se ven en 4C, junto a las válvulas AV
•Inferiores y posteriores
•Tipo CAV

28. CIV de entrada

29. CIV: completar estudio
Medida: grandes a partir de 5 mm
Número: únicas o múltiples
Extensión o prolongación

30. CIV: asociaciones
Aneuploidíasy anomalías genéticas. 10-35% (t21, t18, del 22q-)
Aneuploidías: Más fren grandes (>50% diámetro Ao) y en las de entrada (similar al CAV)
De salida : descartar del 22 q11
Musculares (visibles únicamente con dopplercolor) : ¿es necesaria genética?
Anomalías extracardiacas:
También más frecuentes en los grandes defectos.
> frde aneuploidias
Otras cardiopatías
TOF, VDDS, TGA, EA, CoAo, CAV

34. CIV: asociaciones
Aneuploidíasy anomalías genéticas. 10-35% (t21, t18, del 22q-)
Aneuploidías: Más fren grandes (>50% diámetro Ao) y en las de entrada (similar al CAV)
De salida : descartar del 22 q11
Musculares (visibles únicamente con dopplercolor) : ¿es necesaria genética?
Anomalías extracardiacas:
También más frecuentes en los grandes defectos.
> frde aneuploidias
Otras cardiopatías
TOF, VDDS, TGA, EA, CoAo, CAV

35. CIV
Evolución y control prenatal (4-6 s):
De salida: desplazamiento del septo conal
(TOF, CoAo)
Cierre
Desproporción ventricular
ICC-hidropssi grandes y múltiples

36. CIV
Pronóstico bueno en general
Cierre espontaneo frecuente, salvo muy grandes
Excepción: gran tamaño.
Tto
Médico inicial
Quirúrgico si clínica:
Banding
Cierre: parche cirugía abierta o cateterismo

37. DEFECTOS DEL SEPTO INTERAURICULAR (CIA)
Defecto del SIA que comunica ambas aurículas (no FO)

38. CIA
4C normal:
Formen oval (mayor a lo largo de la gestación, hasta 8 mm).
Ribetes o limbus
Septum primumflapeandoen AI

39. CIA
Diagnóstico
SIA en 4C
Foramen oval mayor de lo habitual
Limbusmenores de lo habitual
Color
Mayor paso de color o en lugares poco habituales

40. CIA TIPO SENO VENOSO
En drenaje de VCS o VCI
A veces asocia DVPAP de las venas pulmonares D

41. CIA SENO CORONARIO
Drenaje común en ambas A
A veces asocia VCSI persistente

42. CIA OSTIUM SECUNDUM
Dg al nacimiento
Coincide con FO agrandado.

43. CIA OSTIUM PRIMUM
CAV incompleto o parcial.
Cleftmitral
2 válvulas AV al mismo nivel

44. CIA OSTIUM PRIMUM

45. CIA OSTIUM PRIMUM

46. CIA OSTIUM PRIMUM

47. CIA OSTIUM PRIMUM
DD con VCSI p y seno c. dilatado

48. CIA: ASOCIACIONES
Alteraciones genéticas: cromosomopatías: 5-15%
Síndromes: Holt-Oram, VACTERL, CHARGE, Alagillie
Alteraciones cardiacas:
Desproporción D-I no explicadas por otra razón
Alteraciones del retorno venoso
TGA, CIV, CAV, TOF

49. CIA: EVOLUCIÓN
Generalmente intrascendentes en el feto.
Si son muy grandes, ICC y arritmias por sobrecarga (similar a aurícula única)
Cierre espontáneo en primeros años de vida.
Tratamiento.
Ninguno en la mayoría si asintomáticos.
Sintomáticos: diuréticos, cardiotónicos y cierre percutáneo (colocando dispositivo) o quirúrgico
(endoscópico o abierto)

50. DEFECTOS DEL SEPTO AURICULOVENTRICULAR (CAV)
20% de los fetos con CC
5% de los RN con CC

51. CAV COMPLETO
Defecto septalamplio: CIV + CIA + alteración en válvulas AV.
4C
Gran defecto central (diástole)
CIA tipo OP
CIV de entrada
No vemos cruz cardiaca
Válvula AV en hamaca (sístole)

52. CAV COMPLETO
Color
Signo H o X en diástole
Insuficiencia valvular en sístole

53. CAV COMPLETO
Eje corto biventricular:
Válvula AV única (en hamaca)
2 valvas puente (anterior y posterior)
2 valvas posterolaterales
Otra anterolateralen zona VT

54. CAV COMPLETO
Corte 4C:
Aspecto de AI mayor y VI menor que en feto
sano (inserción valvular)
Corte 5C:
TSVI elongado(cuello de ganso)

55. CAV

56. CAV CLASIFICACIÓN
Completo:
CIV+CIA+ válvula única.
Transicional:
CIA+2 orificios valvulares al mismo nivel + CIV (puede cerrarse)
Incompleto, parcial o CIA OP:
CIA + válvulas separadas al mismo nivel con cleftmitral

57. Completo:
CIV+CIA+ válvula única.
Transicional:
CIA+2 orificios valvulares al mismo nivel + CIV (puede cerrarse)
Incompleto, parcial o CIA OP:
CIA + válvulas separadas al mismo nivel con cleftmitral
CAV CLASIFICACIÓN
*
+
AD
VD
VI
AI

58. CANAL TRANSICIONAL

59. CAV: ESTUDIO
Tamaño de los ventrículos:
Balanceado o simple. Asociado a T21
Disblanceadoo complejo: Asociado a isomerismoy bloqueo. Puede evolucionar a hidrops

60. CAV disbalanceado

61. CAV: ESTUDIO
Tamaño de los ventrículos:
Balanceado o simple. Asociado a T21
Disblanceadoo complejo: Asociado a isomerismoy bloqueo. Puede evolucionar a hidrops
Tamaño de la CIV, importante para la cirugía (subcostal)
Grado de insuficiencia valvular
Plano 5C: asociación Fallot o VDDS
DD: SCIH, CIV muy grandes, VCSI persistente a seno coronario

62. CAV: ASOCIACIÓN
Cromosomopatías: muy frecuente (hasta 50%). Estudio genético. Más fren canal completo y aislado
(sin otras malformacioes)
Síndromes: Ellis Van Creveld, Holt-Oram, VACTERL
Otras cardiopatías: Isomerismos, cardiopatías conotruncales(TOF, VDDS), arritmias (bloqueos)
Otras alteraciones estructurales: estudio morfológico

63. CAV: ASOCIACIÓN
Cromosomopatías: muy frecuente (hasta 50%). Estudio genético. Más fren canal completo y aislado
(sin otras malformacioes)
Síndromes: Ellis Van Creveld, Holt-Oram, Vacterl
Otras cardiopatías: Isomerismos, cardiopatías conotruncales(TOF, VDDS), arritmias (bloqueos)
Otras alteraciones estructurales: estudio morfológico

64. CAV: EVOLUCIÓN
Sobrecarga auricular por insuficiencia valvular.
ICC. Hidrops
HTP postnatal por hiperaflujo: sintomáticos al nacimiento
Disbalanceventricular hasta SCIH (mayor mortalidad intraútero)
Arritmias
Evolución intraútero: control cada 4-6 s

65. CAV: PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Pronóstico:
Sintomáticos al nacimiento por hiperaflujopulmonar e ICC
Tto:
Médico
Cirugía 3-6 meses:
Cierta morbilidad
Septacióncon parches y división valvular
Bandingprevio en ocasiones por HTP