Definición de los factores de coagulación

Presentación de los factores

1. Deficiencia de
Factores de
Coagulación

2. Ana G.
Hernández

Integrante
s
Omar N. Peguero Jennifer Guio
Pablo R. Lugo Anvioska Cruz.

3. 01 02 03
04 05 06
Deficiencia F. II
Deficiencia Protrombina
Deficiencia F. V
Deficiencia Proacelerina
Deficiencia F. X
Factor Stuart.
Deficiencia F. XI
Factor Antihemofílico
Deficiencia F. VII
Deficiencia Proconvertina

Tromblastemia de
glanzmann


Deficiencia de Factores de
Coagulación

4. .
.
Protrombina

5. Deficiencia de Protrombina
La deficiencia de factor II es un trastorno de
coagulación de la sangre muy raro. Causa
hemorragia excesiva o prolongada después
de una lesión o cirugía.
El factor II, también se conoce como
protrombina, una proteína que produce tu
hígado. Juega un papel esencial en la
formación de coágulos de sangre. Es uno de
aproximadamente 13 factores de
coagulación involucrados en la formación
adecuada de los coágulos de sangre.

6. Causas de la deficiencia
de protrombina
La deficiencia de protrombina
puede ser:

Hereditaria Adquirida
La deficiencia de factor II hereditaria es
extremadamente rara. Esta es causada por
un gen recesivo, lo que significa que ambos
padres deben ser portadores del gen para
transmitir la enfermedad. Existen
actualmente solo 26 casos documentados
de deficiencia de factor II hereditaria en el
mundo.
●Deficiencia de vitamina K
●Enfermedad hepática
●Medicamentos como anticoagulantes (por
ejemplo, warfarina o Coumadin)
●Producción de inhibidores autoinmunes que
desactivan los factores coagulantes sanos

7. Deficiencia del Factor
II Adquirida


K
Enfermedad
Hepática
Uso de
anticoagulantes
Deficiencia de
vitamina K

8. Las Manifestaciones Clínicas

9. Diagnóstico de la deficiencia de
factor II




Dosificación de
factor II




Tiempo de
Protrombina (TP)




Secuenciación
genética


Pruebas de factor: Estas
pruebas verifican el desempeño
de los factores específicos para
identificar los factores faltantes
o con desempeño deficiente.
Pruebas de factor II: Estos miden los
niveles del factor II en tu sangre.
Tiempo de protrombina (TP): El
TP mide los niveles de los
factores I, II, V, VII y X, con base
en la rapidez con la que se
coagula tu sangre.

10. Tratamiento de la Deficiencia
de Factor II


El tratamiento de la deficiencia de factor II se
enfoca en controlar las hemorragias, en tratar las
afecciones subyacentes, y tomar las acciones
preventivas antes de someterse a cirugías o
procedimientos dentales invasivos.

11. Deficiencia
Protrombina

12. Deficiencia De Factor V
La deficiencia del factor V, también conocida
como deficiencia del factor proacelerina, es un
trastorno hereditario que afecta la coagulación
sanguínea. Los pacientes con esta condición
tienen niveles bajos o ausentes del factor V, lo
que impide la formación adecuada de coágulos
sanguíneos y aumenta el riesgo de hemorragias.

13. Importancia del factor
V


El factor V juega un papel crucial en la cascada de
la coagulación, actuando como cofactor en la
conversión de la protrombinasa. Sin él, el proceso
de coagulación se ve comprometido, lo que puede
llevar a hemorragias excesivas incluso en
situaciones cotidianas.

14. Diferencias con otros trastornos de la
coagulación


A diferencia de otros trastornos hemorrágicos, como la
hemofilia, la deficiencia del factor V no es causada por la
falta de un solo factor coagulación en la cascada; en
cambio, se trata de un defecto funcional que afecta la
forma en que interactúan varios factores. Esto puede
causar confusión en el diagnóstico, ya que los síntomas
de hemorragia pueden presentar similitudes entre
diferentes condiciones.

15. Causas Genéticas de la
Deficiencia F.V
La deficiencia del factor V es normalmente hereditaria,
relacionada con mutaciones en el gen F5, que codifica
para el factor V. Esta herencia puede ser autosómica
recesiva, lo que significa que ambos padres deben
transmitir la mutación para que su descendencia
muestre la deficiencia. Sin embargo, también puede
ser adquirida por ciertas enfermedades del hígado o
condiciones autoinmunes.

16. Sangrado
Excesivo
Hematomas
Excesivos
Sangrados
internos
Síntomas Clínicos Asociados

17. Complicaciones que
puede presentar el F. V
Sin un manejo adecuado, la deficiencia del factor V puede llevar a complicaciones
graves como:
Hemorragias masivas que
requieran transfusiones.
Aumentar el riesgo de
trombosis

18. La deficiencia del factor VII es un trastorno
hemorrágico hereditario causado por la falta de
una proteína llamada Factor VII en la sangre, o
el mismo no funciona adecuadamente.

¿Qué tan común es la deficiencia del factor VII?
1 de cada 500.000 personas en todo el mundo.

Deficiencia Factor VII

19. Causas de la Deficiencia del Factor
VII

Medicamentos
anticoagulante
Deficiencia de
Vitamina K
Enfermedades
Hepática
La deficiencia del factor
VII es un trastorno
hereditario pero existe
una forma que se
puede adquirir con el
tiempo.

20. Signos y Síntomas de la Deficiencia del Factor VII

21. Manejo y
Tratamiento
1 2 3
Plasma fresco
congelado (PFC)
Concentrados de complejo
de protrombina (PCC)
Factor VIIa recombinante
NovoSeven

22. Deficit Factor X

Conocido como factor de
Stuart- Prower, es una
glicoproteína dependiente de
vitamina K, se sintetiza en el
hígado. Desempeña un papel
crucial en la coagulación
sanguínea.

23. El factor X . Actúa como una serín proteasa
que, una vez activada (factor Xa), participa en
la vía común de la coagulación, convirtiendo la
protrombina en trombina en presencia de
factor Va, calcio y fosfolípidos. Esto lleva a la
formación de un coágulo de fibrina para
detener el sangrado.
• El factor X es un punto de convergencia entre
las vías intrínseca y extrínseca de la
coagulación.

Importancia: Su
posición central lo hace
indispensable ; sin él no
se genera trombina ni
coágulos estables.

24. Causas del déficit de factor X


El déficit de factor X puede ser congénito o adquirido, y su
severidad depende de los niveles funcionales del factor en
plasma.


Deficit
Congenito
Es una condición rara, heredada de forma autosómica
recesiva, causada por mutaciones en el gen F10, ubicado
en el cromosoma 13.



La prevalencia
estimada es de 1
en 1,000,000 de
personas.

25. Deficiencia de vitamina K: El factor X depende de la
vitamina K para su correcta síntesis. Su déficit puede
deberse a malnutrición, malabsorción (p. ej., enfermedad
inflamatoria intestinal, fibrosis quística) o uso prolongado de
antibióticos que afectan la flora intestinal.
Enfermedades hepáticas: Dado que el hígado produce el
factor X, condiciones como cirrosis, hepatitis crónica o
insuficiencia hepática reducen sus niveles.

Déficit Adquirido

26. •Anticoagulantes orales: Medicamentos como warfarina o
inhibidores del factor Xa (p. ej., rivaroxaban) disminuyen la
actividad funcional del factor X.
•Amiloidosis: En casos raros, el factor X puede ser
secuestrado por depósitos de amiloide, reduciendo sus niveles
circulantes.
•Coagulopatía por consumo: En trastornos como la
coagulación intravascular diseminada (CID), el factor X puede
consumirse excesivamente.
•Inhibidores adquiridos: Autoanticuerpos contra el factor X,
aunque extremadamente raros, pueden causar déficits
funcionales.

27. El déficit de factor X se asocia con sangrados que
varían en gravedad: epistaxis, gingivorragia,
hematomas, menorragia, hemorragias
gastrointestinales o musculares. Los casos graves
pueden incluir hemorragias articulares (hemartrosis)
o intracraneales, especialmente en recién nacidos
con déficit congénito.

Manifestaciones clínicas

28. Congénito: Concentrados de
complejo de protrombina (PCC) o
plasma fresco congelado para
episodios hemorrágicos o profilaxis.
Adquirido: Suplementos de
vitamina K para deficiencias,
tratamiento de la enfermedad
hepática subyacente o manejo de la
amiloidosis. En casos de
inhibidores, se pueden usar
inmunosupresores.

Diagnóstico y Tratamiento
El Diagnóstico se sospecha por un
tiempo de protrombina (TP) y un
tiempo de tromboplastina parcial
activada (TTPA) prolongados, con
un índice internacional
normalizado (INR) elevado.
La Confirmación requiere medir los
niveles de actividad del factor X en
plasma.

29. Deficiencia Factor
Xl
La deficiencia de factor XI (FXI), originalmente
llamada hemofilia C, se distingue de las
hemofilias A y B por la ausencia de hemorragias
articulares y musculares y por su incidencia en
personas de cualquier sexo. Las personas con
deficiencia de FXI pueden tener o no una leve
tendencia hemorrágica, la cual típicamente es
provocada por una cirugía. El riesgo de
hemorragias no está tan claramente
influenciado por la severidad de la deficiencia,
como en el caso de las hemofilias A y B, donde la
tendencia hemorrágica está más claramente
relacionada con el nivel del factor.

30. Factor F. XI
Raza
La deficiencia de factor XI ocurre en
todos los grupos raciales, pero es
particularmente común en judíos
Ashkenazy.

Judios
8%
X
92%
8% 92%Judios
Poblacion
general
La frecuencia de la
deficiencia parcial entre
los judíos Ashkenazy es
de 8% lo que la convierte
en uno de los trastornos
genéticos más comunes
de esta población.

31. Manejo y Tratamiento.
Las personas con deficiencia de
factor XI pueden necesitar una
terapia específica para
intervenciones quirúrgicas,
accidentes y extracciones dentales.
Existen varios tipos de terapia
disponible entre los que se incluyen
plasma fresco congelado,
concentrados de factor XI, goma de
fibrina, fármacos antifibrinolíticos,
desmopresina y posiblemente
factor VII recombinante activado.

32. Enfermedad rara de la sangre que fue descrita por
primera vez en 1918 por el médico suizo Eduard
Glanzmann, de ahí su nombre. Glanzmann observó un
trastorno hemorrágico poco común en varios miembros
de una misma familia que presentan sangrados
excesivos a pesar de tener un número normal de
plaquetas. Sin embargo, estas plaquetas no
funcionaban correctamente, lo que le llevó a identificar
un defecto en la agregación plaquetaria como la
causa principal del problema.

Historia de tromblatemia de
Glanzmann

33. Tromblastemia de
Glanzmann

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