Deformidad De Sprengel

Caso clínico resuelto: Deformidad congénita de la escápula o de Sprengel

1. CASO CLÍNICO
Débora Sanz Álvarez
Residente de Pediatría Hospital 12 de Octubre

2. Acude a la Revisión del Niño Sano un recién
nacido de 1 mes de vida.

3. Antecedentespersonales
–Embarazo controlado.
–Ecografía del 3er trimestre: dilatación pielocalicial
bilateral, derecha 4,5mm e izquierda 4,1mm.
–Parto por cesárea a la 41+4 sem por fallo de
inducción.
–Apgar 5/9 reanimación tipo III, permaneciendo en
transición menos de 24 horas.

4. Antecedentesfamiliares
Prima hermana paterna con escoliosis
congénita.

5. Exploración
–Peso 3,960kg (percentil 25), talla 53cm (percentil 50) y
perímetro cefálico 37cm (percentil 25).
–BEG, fontanela anterior 1x1, plagiocefalia leve,
–Cuello corto con desviación lateral de la cabeza al lado
izquierdo y ligera limitación de la movilidad, escoliosis
congénita cervical.
–Asimetría en la parte superior del tórax posterior, con
elevación de la escápula izquierda, a la inspección se
observa un hoyuelo cutáneo a nivel de esa escápula la cual
presenta un tamaño inferior e impresiona de más
horizontalizada con respecto a la contralateral.
–Resto de la exploración física y neurológica normal.

6. Ante los hallazgos de
escápula elevada,
escoliosis, tortícolis y
plagiocefalia se decide
derivación al servicio
de Traumatología del
hospital de referencia

7. –Asimetría escapular más manifiesta, mayor
discrepancia entre el tamaño de ambas
escápulas (la derecha mide 7cm, frente a los
4,5cm de la izquierda.
–La altura del ángulo inferior de ambas dista
2,5cm.
–La movilidad del brazo está conservada,
aunque existe una limitación de la abducción
del hombro izquierdo (activa 85º, pasiva
115º).
–Plagiocefalia moderada
Revisión 4º mes

8. Pruebas complementarias
Ecografía renal (06-05-09):se aprecia una
dilatación pielocalicial bilateral grado II/IV,
pelvis renal derecha 9mm e izquierda de
1cm.
Ecografía de caderas (06-05-09),por
sospecha de displasia de caderas: sin
hallazgos significativos.

9. Rx de columna completa y escápula (06-05-09):
se observan alteraciones en la fusión de los
cuerpos vertebrales de columna dorsal alta y
cervical baja. 1ª costilla izquierda hipoplásica.
Costillas 2ª a 5ª izquierdas con disminución del
espacio intercostal.
Elevación de escápula izquierda (“escápula
alada”).
Pruebas complementarias

12. Rx de columna lateral (02-06-09):se
objetivan alteraciones de segmentación de
los cuerpos vertebrales de la columna
vertebral dorsal alta y cervical baja, así como
elevación de la escápula izquierda.
Pruebas complementarias

13. ¿Cuál es el diagnóstico?
Deformidad de Sprengel

14. ¿Qué es la deformidad de Sprengel?
La Deformidad de Sprengel se caracteriza
por la presencia de una elevación congénita
de la escápula. Es una malformación
compleja, que suele asociar displasia de la
escápula y atrofia o hipoplasia muscular.
Es poco frecuente, aún así es la
malformación de la cintura escapular más
común.

15. En el 25-30% de los casos puede
hallarse el hueso omovertebral,
que consiste en una estructura
congénita anómala, formada por
tejido fibroso, cartílago, hueso o
ambos, que conecta el ángulo
superior de la escápula con la
columna vertebral.

16. Historia
En 1863 Eulenberg describió el primer caso
de elevación congénita de la escápula.
Sprengel en 1891, daría nombre a está
deformidad tras la descripción de cuatro
casos.

17. Epidemiología
Prevalencia desconocida
Enf rara (declarada por MSC)
Ratio ♂:♀ 1:3
Más frecuente en lado izquierdo.

18. Etiología
Desconocida.
Factores genéticos:
–Esporádica (+frec)
–Casos de herencia mendeliana AD.

19. Embriología y patogenia
La escápula tiene su origen en un apéndice cervical
que normalmente se diferencia a la altura de la 4ª-
5ª-6ª vértebra cervical, en la 5ª semana de
gestación.
Esta estructura normalmente desciende al tórax al
final del 3er mes de vida intrauterina.
Cualquier impedimento en su descenso da lugar a
una escápula hipoplásica y elevada.

20. Clasificación Cavendish
Grado 1
(deformidad muy
suave): los hombros
están casi al mismo
nivel y la
deformidad no se
aprecia con la ropa.

21. Clasificación Cavendish
Grado 2
(deformidad leve):
los hombros se
sitúan casi al mismo
nivel, pero la parte
supero medial de la
escápula elevada
se aprecia como un
bulto.

22. Clasificación Cavendish
Grado 3
(deformidad moderada):
es visible y el hombro
afecto se eleva 2-5 cm
con respecto al
opuesto.

23. Clasificación Cavendish
Grado 4
(deformidad grave):
la escápula está
muy alta, con el
ángulo supero
medial a nivel del
occipucio, con
pterygium colli y
brevicollis.

24. Nuestro caso puede englobarse dentro del
grado 3 de Cavendish, ya que en la última
exploración realizada el 15/07/09 presenta una
diferencia de altura entre ambas escápulas de
2,5 cm.
Es importante la observación y evaluación
continúa de estos pacientes puesto que la
apariencia estética suele deteriorarse en
periodos de crecimiento rápido del cuello, como
son los primeros años de vida.
Clasificación Cavendish

25. Clasificación Rigault
Grado 1: Ángulo supero-medial de la escápula está
entre la apófisis transversa de la 2º-4ª vértebra
torácica.
Grado 2: Ángulo supero-medial de la escápula está
entre la apófisis transversa de la 2º vértebra torácica
y la 5ª vértebra cervical.
Grado 3: Ángulo supero-medial de la escápula está
por encima de la apófisis transversa de la 5ª
vértebra cervical.

26. Clasificación Rigault

27. Diagnóstico
Rx tórax AP:valorar desplazamiento de la escápula
y medirlo con el método de Leibovic.
Rx lateral:visualización anomalías de la columna
vertebral del hueso omovertebral.
TAC:mejor visualización de la anatomía de la zona
con el fin de planificar la intervención quirúrgica o
bien corroborar la existencia y morfología del hueso
omovertebral.

29. Asociaciones
Trastornos en los
músculos regionales
(trapecio, romboidal,
elevador de la
escápula): ausencia del
músculo, hipoplasia o
fibrosis, lo que provoca
limitación del
movimiento de la
articulación del hombro.

30. Trastornos en la parrilla
costal (ausencia o
hipoplasia costal,
costillas fusionadas,
asimetrías, costilla
cervical).
Asociaciones

31. Asociaciones
Trastornos en la
columna vertebral y
médula espinal
(escoliosis congénita -
siendo más frecuente
cervicotorácica o
torácica superior-,
síndrome de Klippel-
Feil, espina bífida,
diastematomielia).

32. Paladar hendido.
Alteraciones a nivel renal
(dilatación pielocalicial,
agenesia renal, riñón
ectópico).
Alteraciones cardiacas
(situs inversus,
cardiopatía congénita).
Asociaciones

33. Debido pues a la posibilidad de asociarse con
patologías de gravedad es preciso en todo
paciente en el que se diagnostique una
deformidad de Sprengel, hacer un estudio con el
fin de descartar otras entidades.
Los estudios más prioritarios son los de
columna vertebral y tórax ya que son las
localizaciones más frecuentemente alteradas

34. Anomalías asociadas en nuestro
paciente
Dilatación pielo-calicial bilateral grado II/IV,
Escoliosis cervical congénita derecha.
Alteraciones en la segmentación de las
vértebras cervicales bajas y dorsales altas.
Hipoplasia de la 1ª costilla izquierda.
Disminución del espacio intercostal de la 2ª-
5ª costilla izquierda.
Plagiocefalia moderada.

35. Tratamiento
Médico:terapia física, usándose los
ejercicios para mantener el rango de
movilidad individual y la fuerza de los
músculos periescapulares.

36. Quirúrgico:
–Grado 2 de Cavendish o superior
–Gran afectación estética y/o funcional.
Se basa en la recolocación de la escápula
y/o en la escisión de la parte supero-medial
de la misma y del hueso omovertebral si está
presente.
Tratamiento

37. Edad óptima para la Qx, controvertido, la
mayoría de los autores recomiendan antes de
los 8 años de edad.
A esta edad la anatomía se halla
suficientemente desarrollada y posee un estado
de plasticidad biológica que le permite
acomodarse a los cambios inducidos por la
operación.
Tratamiento

38. Técnicas más usadas:
–Green modificada(1990)
–Woodward(1961)
–Mears (2001)
Aquellas técnicas que incluyen resección de la
parte superior de la escápula obtienen mejores
resultados.

40. Complicaciones de la cirugía
Escápula alada,
resultado de la
reinserción incompleta
del músculo serrato
anterior.
Lesión del plexo
braquial, la más grave.
Formación de
cicatrices queloides.

41. La trascendencia de este caso radica en la baja
frecuencia del mismo y la necesidad de
detectarlo en edades tempranas, lo cual suele
estar favorecido por la severidad del mismo o
por la presencia de trastornos asociados.

42. Así como resaltar la importancia
de los controles de salud en el
niño sano en los Centros de
Salud de Atención Primaria, ya
que en nuestro caso nos permitió
detectar la deformidad de manera
precoz e iniciar la derivación a
servicios especializados de forma
temprana, asegurando de esta
manera un control y seguimiento
adecuado a la patología del niño.

43. MUCHAS GRACIAS