Dermatitis atópica para residentes de pediatría

Presetancion dermatitis atopica para residentes

1. DERMATITIS ATÓPICA María Margarita Palacio Silva Residente II año Antonio Henríquez Residente I año Docente asesora: Dra. Dennis Rojano Fritz Dermatóloga pediatra

2. HOJA DE RUTA

3. DEFINICIÓN

4. EPIDEMIOLOGÍA Es la enfermedad inflamatoria crónica de la piel más prevalente.

5. Poblaciones vulnerables, por lo general requieren de una terapia sistémica inmunomoduladora requiriendo así un mayor $ en la atención. EPIDEMIOLOGÍA

6. Sánchez J. Et al. Atopic dermatitis guideline. Position paper from the Latin American Society of Allergy, Asthma and ImmunologyRevista Alergia México 2014; 61:178- 211 Ambiente urbano Sensibilización temprana a alimentos y aeroalérgenos Estrato socioeconómico alto Pocos miembros en familia Condiciones de salud deficientes Mayor exposición a endotoxinas “Teoría de la higiene” FACTORES DE RIESGO

7. Genes que codifican proteínas epidérmicas Y proteínas del sistema inmunitario. Cromosoma 1q21.5 la piel dañada tiene menos de ceramidas Activación de los linfocitos T Th2 - Th1 FISIOPATOLOGÍA La disfunción de la barrera epidérmica favorece la penetración de irritantes, alérgenos y microbios, desencadenantes de respuestas inmunitarias, como la liberación de citocinas proinflamatorias.

8. Exposición a proteínas IL- 4/13 Kabashima et al. New concept of the pathogenesis of atopic dermatitis: Interplay among the barrier, allergy, and pruritus as a trinity. Journal of Dermatological Science 70 (2013) 3–11 Disfunción de la barrera Hapteno Ambiente Filagrina ↓ Disfunción de la barrera Reacción como DxC (Th1) Desarrollo de DA (Th2) IgE alta Marcha atópica Prurito Aloknesis Células T derivadas del mediador del prurito IL-31 Exposición crónica a haptenos

9. CLASIFICACIÓN (Endo-fenotipos) Sánchez J. Et al. Atopic dermatitis guideline. Position paper from the Latin American Society of Allergy, Asthma and ImmunologyRevista Alergia México 2014; 61:178- 211 Sensibilización a alérgenos Respuesta autoinmune mediada por IgE IL- 1, IL- 6, TNF- beta y células dendríticas DA intrínseca y DA extrínseca en períodos intercríticos Asociado con asma, menor remisión y mayor gravedad Alérgenos intrínsecos

10. PRURITO El rascado constante ocasiona un círculo vicioso de : Intenso, distintivo de la DA Empeora por la tarde/ noche Aumenta con el sudor o ropa de lana Los pacientes tienen resequedad cutánea. Aumento de grosor de piel---------- LIQUENIFICACIÒN prurito → rascado → exantema → prurito → rascado El frotamiento o el rascado en respuesta al prurito pueden iniciar reagudizaciones o empeorar la dermatitis existente . MANIFESTACIONES CLÍNICAS ECZEMA

11. Criterios universales sugeridos por la American Academy of Dermatology para dermatitis atópica . CARACTERISTICAS ESENCIALES ; deben estar presentes y, si están completas, son suficientes para el diagnostico Prurito Cambios eccematosos que son agudos, subagudos o crónicos Patrones específicos para la edad y típicos Afección facial, del cuello, y de superficies de extensión en lactantes y niños Lesiones en zonas de flexión actuales o previas en cualquier edad Respeta regiones inguinales y axilares Curso crónico o recidivante CARACTERISTICAS IMPORTANTES que se observan en la mayoría de los pacientes, y apoyan el diagnostico Comienzo a temprana edad Atopia (reactividad a IgE) Xerosis CARACTERISTICAS ASOCIADAS : asociaciones clínicas; ayudan a sugerir el diagnostico de DA pero son inespecíficas para ser utilizadas para definirla o detectarla en estudios de investigación y epidemiológicos. Queratosis pilar/ictiosis/ hiperlinealidad palmar Respuesta vascular atípica Acentuación perifolicular/liquenificación/prurigo Cambios oculares/ periorbitales Lesiones periorales / periauriculares El diagnostico de certeza de DA depende de la exclusión de enfermedades como escabiosis, dermatitis alérgica por contacto, dermatitis seborreica, linfoma cutáneo, ictiosis, psoriasis y otras entidades primarias.

12. AGUDAS: Eritema, Vesiculación, Exudado, Excoriación. SUBAGUDAS: Pápulas Eritematosas, Descamación, Excoriación. CRÓNICAS: Liquenificación, Engrosamiento De La Piel, Pápulas Fibróticas, Aumento De Pliegues. Rinitis alérgica Obstrucción nasal Prurito nasal y conjuntival. Las escoriaciones (lineales o puntiformes) son frecuentes y representan una prueba del rascado. OTROS SÌNTOMAS ASOCIADOS LESIONES CUTÁNEAS

13. Predilección por los sitios de flexión, región anterior y lateral del cuello, párpados, frente, cara, muñecas y dorso de manos y pies. Enfermedad generalizada en casos graves. CRÓNICAS AGUDAS DISTRIBUCIÓN LESIONES CUTÁNEAS Signo de Dennie -Morgan

14. DA del lactante < 2 años CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD SEGÚN LA EDAD Después del segundo mes de vida. Pápulas y papulovesículas edematosas en las mejillas con preservación de la zona central de la cara. Las lesiones pueden evolucionar a placas grandes con exudación y formación de costra. También puede afectar a : Cuero cabelludo Cuello Superficies de extensión de las extremidades y al tronco Eritema con escamocostras en las mejillas. Obsérvese la preservación de la zona central de la cara. Dermatitis facial generalizada, más grave, con acentuación de las escamocostras alrededor de la boca.

15. Lesiones son menos exudativas y a menudo se liquenizan. Las localizaciones predilectas típicas son la fosa antecubital y la fosa poplítea (eccema de los pliegues de flexión). La xerosis se vuelve generalmente intensa y generalizada DA infantil (2 a 12 años) Dermatitis atópica flexural. Lesiones liquenizadas subagudas o crónicas, y continúa la afectación de los pliegues de flexión. Dermatitis crónica en las manos con componentes endógeno y exógeno. A. Liquenización, descamación y excoriaciones puntiformes en las fosas antecubitales. B. Pápulas confluentes y liquenización del tobillo, por rascado y frotamiento crónicos. C. Placas eccematosas gruesas con excoriación en el dorso de la mano y la muñeca. DA adulto/adolescente > 12 años

16. DIAGNÓSTICO Guía de práctica clínica (GPC) para el diagnóstico y tratamiento de la dermatitis atópica en Colombia

17. CRITERIOS DE HANIFIN Y RAJKA PARA DERMATITIS ATÓPICA CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES Prurito Morfología y distribución característica: Liquenificación en flexuras en adultos Afectación de cara, flexuras y superficies de extensión en niños y jóvenes Combinación de estos patrones en niños y adultos Carácter crónico y recidivante Historia personal o familiar de atopia Xerosis Ictiosis/exageración pliegues palmares/queratosis pilar Reactividad cutánea inmediata (tipo I) a los test cutáneos Elevación de valores séricos de IgE Edad precoz de comienzo Tendencia a infecciones cutáneas y déficit de la inmunidad celular Tendencia a dermatitis inespecíficas de pies y manos Eczema de pezón Queilitis Conjuntivitis recidivante Pliegue infraorbitario de Dennie -Morgan Queratocono Catarata subcapsular anterior Ojeras u oscurecimiento periocular Palidez facial o eritema en cara Pitiriasis alba Pliegues en parte anterior del cuello Prurito provocado por la sudoración Intolerancia a la lana y los solventes de las grasas Acentuación perifolicular Intolerancia a algunos alimentos Evolución influenciada por factores ambientales y emocionales Dermografismo blanco. Han de cumplirse tres o mas criterios mayores y tres o mas criterios menores.

18. Temática a evaluar Comentario Momento de aparición de la enfermedad Descripción de las lesiones Síntomas y signos asociados Antecedentes familiares Descripción de posibles detonantes Comorbilidades Historia social, laboral, actividades de ocio Tratamientos previos y respuesta clínica Procedimientos-resultados en exámenes previos Edad de inicio. Tipo de lesiones, forma, extensión, distribución, duración de eventos y frecuencia de aparición. Eritrodermia, fiebre, supuración, otros sistemas afectados, entre otros. La coexistencia de dermatitis atópica en algunos familiares es común (1 o 2 personas), la manifestación en varios miembros de la misma familia debe llevar a sospechar otros diagnósticos. Alimentos, medicamentos, infecciones, estrés, actividad física, estímulos físicos (presión, agua, etc.). Rinitis, asma, alergia alimentaria. Dermatitis de contacto, ansiedad, depresión. Trastornos del sueño. Explorar su relación con la enfermedad, por ejemplo: contactantes . ¿Qué medicación ha recibido?, ¿Por cuánto tiempo? Control de la enfermedad, efectos adversos con tratamientos previos Informar todos los estudios realizados como parte de la enfermedad (paraclínicos, biopsia o pruebas de alergia). Aspectos a tener en cuenta durante la anamnesis

19. ¿Qué exámenes deben llevarse a cabo en pacientes con dermatitis atópica? Los pacientes con dermatitis atópica leve no suelen requerir exámenes paraclínicos para el diagnóstico, pues es predominantemente clínico

20. DESDE LA PERSPECTIVA DEL MEDICO EVALUACIÓN DE LA GRAVEDAD

21. SCORAD (Severity Scoring of Atopic Dermatitis) DESDE LA PERSPECTIVA DEL MEDICO Máximo 104 puntos LEVE 0 A 15 MODERADA 16 A 40 GRAVE >40

22. DESDE LA PERSPECTIVA DEL MEDICO EASI (Eczema Area and Severity Index) Máximo 72 puntos LEVE 0 A 25 MODERADA 26 A 50 GRAVE >50

23. DESDE LA PERSPECTIVA DEL PACIENTE <4 años : Infants' Dermatitis Quality of Life Index (IDQUOL)

24. 4-16 años : Children’s Dermatology Life Quality Index (CDLQI) DESDE LA PERSPECTIVA DEL PACIENTE

25. DESDE LA PERSPECTIVA DEL PACIENTE >16 años: POEM ( Patient- Oriented Eczema Measure ) Máximo 28 puntos PUNTUACIÓN a 2 Limpio 3 a 7 Eccema leve 8 a 16 Eccema moderado 17 a 24 Eccema grave 25 a 28 Eccema muy grave

26. Categoría Ejemplos Trastornos congénitos Síndrome de Netherton Dermatosis crónicas Dermatitis seborreica Dermatitis por contacto Eccema numular Liquen simple crónico Infecciones e infestaciones Escabiasis Dermatitis asociada a VIH Malignidad Linfoma cutáneo de células T Inmunodeficiencias Síndrome de Wiskott- Aldrich, SCID, Desregulación inmune, síndrome hiper- IgE, Mutación de DOCK8 Trastornos metabólicos Deficiencia de zinc Deficiencia de B6 y niacina Deficiencia múltiple de carboxilasa Fenilcetonuria Trastornos proliferativos Enfermedad de Letterer- Siwe DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

27. TRATAMIENTO Inmunoterapia Fármacos Comorbilidades no alérgicas Educación Control ambiental Comorbilidades alérgicas Ambiente en el hogar, trabajo o escuela

28. Wollenberg et al. Consensus- based European guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) in adults and children: part I. JEADV 2018, 32, 657–682 INICIAL: Terapia de base Programa de educación, emolientes, baños de aceite, evitar alérgenos relevantes (en caso de sensibilidad diagnosticada) LEVE: SCORAD <25 o eccema transitorio MODERADA: SCORAD 25- 50 o eccema recurrente GRAVE: SCORAD >50 o eccema persistente Terapia reactiva con esteroide tópico de II o inhibidores de la calcineurina, antisépticos, ropa cubierta de plata Terapia proactiva con tacrolimus o esteroide tópico clase II o III, terapia con fomentos húmedos, terapia UV (UVB), terapia psicológica y terapia climática Hospitalización, inmunosupresores sistémicos, ciclosporina A, metotrexate, azatioprina, mofetil micofenolato , biológicos TRATAMIENTO

29. TRATAMIENTO DE BASE CUIDADOS DE LA PIEL

30. CUIDADOS DE LA PIEL TRATAMIENTO DE BASE

31. Son uno de los pilares en el tratamiento de la dermatitis atópica, disminuyen el riesgo de infecciones bacterianas, disminuyen el uso de esteroides, la gravedad de las lesiones y previenen las recaídas Una forma práctica de determinar la cantidad de aplicación es mediante la regla de los dedos: la punta del dedo índice de un adulto se utiliza como una unidad. EMOLIENTES TRATAMIENTO DE BASE

32. TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA ESTEROIDES TÓPICOS

33. COMPRESAS HÚMEDAS TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

34. INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

35. INMUNOTERAPIA

36. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA ANTIHISTAMINICOS

37. Exposición solar TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

38. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

39. TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA

40. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

41. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

42. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

43. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

44. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

45. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

46. TRATAMIENTO DE CUARTA LINEA

47. TRATAMIENTO INTRAHOSPITALARIO

48. TRATAMIENTO EN EMBARAZO

49. TRATAMIENTO EN LACTANCIA

50. SITUACIONES ESPECIALES Obesidad

51. SEGUIMIENTO ATOPIC DERMATITIS CONTROL TOOL ≧7 Dermatitis no controlada 0-6 Dermatitis controlada

52. Paciente con signos y síntomas de DA Evaluar si el niño o adulto presenta prurito en piel y tres o más de los siguientes: -Dermatitis evidente en áreas de flexión. Niños menores de 24 meses dermatitis visible en las mejillas y/o áreas extensoras. -Antecedentes personales de dermatitis en áreas de flexión (o en <18 meses dermatitis en las mejillas y/o áreas extensoras). -Historia personal de xerosis en los últimos 12 meses -Antecedentes personales de asma o rinitis alérgica (antecedentes de atopia en un familiar de 1er grado si el niño es <4 años). -Aparición de signos y síntomas antes de los 2 años de edad (este criterio no debe utilizarse en niños menores de 4 años). ¿Presenta las siguientes características? Aplique al guna de las siguientes : -Puntuación de dermatitis atópica (SCORAD) -Índice de gravedad y área de eczema (EASI) -Medida de Eczema Orientado al Paciente (POEM). ¿Existe certeza diagnostica? Valoración por dermatología ¿Certeza diagnostica? Inicie programas educativos Inicie emolientes Inicie terapia tópica Evalúe otras opciones diagnosticas: -Sarna -Dermatitis Seborreica -Dermatitis de contacto -Linfoma cutáneo de células T -Psoriasis -Dermatitis fotosensibilidad -Enfermedades autoinmunes -Eritrodermia de otras causas NO SI NO SI SI NO CONTINUA

53. Terapia tópica Continuar medidas no farmacológicas Inicie terapia tópica con corticoides, ajustándola a la localización y edad: o Potencia baja en menores de 6 meses sin importar la localización o Potencia media en tronco y extremidades, mayores de 6 meses -Adicione Cortico esteroides tópicos: o Aplicar 1 o 2 veces al día por 7-15 días continuo, luego 2 veces por semana por 3 a 6 semanas ¿Responde al tratamiento? Valoración por dermatología Continue programas educativos Continue medidas no farmacológicas Continue igual manejo -Inicie terapia tópica con Inhibidores de la calcineurina ajustándola a la localización y edad: o Cara y genitales, en mayores de 2 años -Adicione Tacrólimus : o Aplicar 1 o 2 veces al día por 7-15 días continuo, luego 2 o 3 veces por semana por 3 a 6 semanas ¿Responde al tratamiento? Continue programas educativos Continue medidas no farmacológicas Continue igual manejo CONTINUA SI SI NO NO

54. Dermatitis atópica que no responde a manejo topico Continuar medidas no farmacológicas Inicie fototerapia UVB nb (Banda estrecha) como tratamiento de segunda línea teniendo en cuenta: -Edad del paciente -Presentación clínica - Fototipo de piel -Uso de medicamentos: fotosensibilizantes , carcinogénicos ¿Responde al tratamiento? Continue programas educativos Continue medidas no farmacológicas Continue igual manejo SI Antes de iniciar tratamiento inmunosupresor oral tenga cuenta lo siguiente: -Tensión arterial -Paraclínicos: función renal, función hepática, hemograma, Mg+, K+, Ac. Úrico, VIH y HCG si está indicado, detección de TB -Desparasitación -Revisión esquema de vacunas -Adición método de planificación a toda mujer en edad fértil Considere iniciar tratamiento inmunosupresor oral teniendo en cuenta: -No respuesta a tratamiento con fototerapia -Existe contraindicación clínica con otras terapias -Edad del paciente -No disponibilidad de otras terapias Continue medidas no farmacológicas Terapia oral sistémica CONTINUA NO

55. Terapia oral sistémica Inicie cualquiera de las opciones de terapia oral sistémica en adultos y niños -Ciclosporina: 150 – 300 mg/d en adultos máximo por 1 año y 3-6 mg/kg/día en niños máximo por 1 año -Metotrexato: 7.5-25 mg/semana en adultos y 0.2-0.7 mg/kg/semana en niños o -Azatioprina: 1-3 mg/kg/d en adultos y 1-4 mg/kg/d en niños (Antes de iniciarla realizar tamizaje para TMTP) o -Micofenolato Mofetilo : 1.0-1.5 g dos veces al día en adultos y 30-50 mg/kg/d en niños Realice seguimiento cada mes y hasta por dos años. Realice en niños y adultos cada 2-3 meses monitoreo de: -Tensión arterial (cada visita) -Función renal -Función hepática -Cuadro hemático -Perfil lipídico ¿Responde al tratamiento? Continue programas educativos Continue medidas no farmacológicas Continue medidas no farmacológicas Considere inicio de terapia biológica con Dupilumab : -Dosis inicial de 600 mg subcutánea monitorizada y continuar 300 mg cada 15 días subcutánea auto administrada. En caso de no respuesta, con adecuada adherencia a los tratamientos, considerar estudio de alergias alimentarias. -Probable aprobación de terapia biológica ADULTOS NIÑOS SI NO