Dermatomiosite

Dermatomiosite Reumatologia Unilus

1. POLIMIOSITE E
DERMATOMIOSITE
Disciplina Reumatologia
Dra. Luiza Fuoco
2015

2. Tipos de músculos

3. Miopatias Inflamatórias
-Definição:
-Inflamação musculatura estriada
-Epidemiologia:
-Prevalência: 1/ 100.000
-Incidência: 2 a 10 casos por milhão
-2x mais comum em mulheres
-Adulto: pico 40-50 anos
-Crianças: pico 10 a 15 anos
-MCI: homem, >50 anos

4. Miopatias inflamatórias
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer

5. Quadro clínico
•Fraqueza proximal
GrauGraduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)

6. Quadro clínico
•Articular
–poliartrite transitória não erosiva
•Pulmonar
–pneumonia aspirativa
–pneumopatia intersticial
–anti-Jo e anti-Ro: grave
•Síndrome Anti-Sintetase
–Anti-Jo1
–pneumopatia intersticial
–febre
–fenômeno de Raynaud
–mãos de mecânico

7. Quadro clínico
•Cardíaco
–comum, mas raramente sintomático
–distúrbios de condução, arritmia, miocardite
•TGI
–disfagia superior
–regurgitação nasal
–disfonia
–vasculite sistêmica
•Calcinose
–pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
–juvenil
•Renal
–raro

8. Quadro clínico
•Dermatológico:
–Edema palpebral e Gottron
–Heliótropo
–Hemorragia das cuticulas
–Mão de mecânico
–Erupção eritematosa
•face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte
nasal)
•“V” e em Xale
•Associação com anti-Mi

9. Sinal de Gower

10. Sinal de Tredelemburg

11. Teste de Mingazzini

16. Critérios Diagnósticos
Bohan e Peter
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON,
ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

17. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

19. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4
+
perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

20. Polimiosite
Infiltrado focal, predomínio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8
+
Imunidade celular

21. Exames laboratoriais
•Enzimas musculares:
–Creatinofosfokinase (CPK)
–Aldolase
–Desidrogenase lática (DHL)
–TGO/ TGP
•Dermatomiosite Amiopática
–malignidade
–DM juvenil
–Doença de longa duração com atrofia acentuada

22. Exames laboratoriais
•Auto-anticorpos estão associados a determinados fenótipos:
–FAN: 80%
–Específicos (30%):
•Anti-Jo1:
– 20%
–Pulmão, Fry, artrite, e mãos de mecânico
•Anti-Mi:
–10%
–Rash
•Anti-SRP
–5%
–Cardio

23. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica

24. Dermatomiosite e Neoplasia
•Risco aumentado 4 a 6x
•Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
•Sítios mais comuns:
–Ovário
–TGI
–Pulmão
–Mama
–Linfona não-Hodgkin

25. Dermatomiosite Juvenil
•<16 anos
•Em comparação com adulto:
–Mais raro
–Menos envolvimento pulmonar
–Menor frequencia de auto-anticorpos
–Mais calcinose (40%)
–Mais vasculite de TGI
–Mais febre e perda ponderal

26. Síndromes de Superposição
•Miopatia inflamatória:
–+ LES
–+ Esclerodermia (anti-PM/Scl)
–Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
–Cirrose biliar primária
–Síndrome de Sjogren
–Hashimoto
–Doença inflamatória intestinal
–Poliarterite nodosa
–Arterite temporal

27. Diagnóstico Diferencial
•Infecções:
–HCV
–HBV
–HIV
–HTLV
–Dengue
–EBV
–Influenza
–Toxoplasmose
–Leptospirose
•Distrofias:
–Duchenne
•meninos
•3 a 5 anos
•BX: def.
distrofina
–Becker

28. Diagnóstico Diferencial
•Distúrbios
endócrinos:
–Hipotireoidismo
–Hiperparatireoidismo
–Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgia Reumática
Alcool
Hipo K e Na
Medicamentos
Trauma

29. Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica

30. Tratamento
•Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
•Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga
•Imunossupressores
–Metotrexato: 15-30mg/semana
–Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia
–Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal
–Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes
–Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários
–Rituximabe: casos graves e refratários
•Fotoprotetor
•Tacrolimus creme
•Reabilitação

31. Prognóstico
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.

32. Prognóstico
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.

33. Miopatia por corpúsculo de inclusão
•Homem
•>50 anos
•Fraqueza proximal e distal
•Assimétrica
•Muita atrofia
•Insidioso