dermatomiositis.pptx diagnostico y Bx musculo

dermatomiositis: diagnostico y toma de biopsia muscular

1. DIAGNÓSTICO Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism /American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups [ published correction appears in Ann Rheum Dis . 2018 Sep;77(9):e64. doi : 10.1136/annrheumdis-2017-211468corr1.].  Ann Rheum Dis . 2017;76(12):1955-1964. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211468 .

2. DIAGNÓSTICO AUTOANTICUERPOS Sensibilidad del 80% al 85 %. Identifica subgrupos clínicos y asociaciones con enfermedades. Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomiositis. [Actualizado el 7 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/

3. DIAGNÓSTICO Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomiositis. [Actualizado el 7 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https ://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/ ESTUDIOS ELECTROMIOGRÁFICOS Creatinquinasa (CK) Aldolasa Lactato deshidrogenasa (LDH) Aspartato aminotransferasa (AST) Alanina aminotransferasa (ALT) Potenciales de unidad motora polifásicos de pequeña amplitud y corta duración. Fibrilaciones y ondas agudas positivas . D escargas repetitivas complejas. Aumento de la actividad de inserción. Reclutamiento temprano. ENZIMAS MUSCULARES

4. DIAGNÓSTICO Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism /American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups [ published correction appears in Ann Rheum Dis . 2018 Sep;77(9):e64. doi : 10.1136/annrheumdis-2017-211468corr1.].  Ann Rheum Dis . 2017;76(12):1955-1964. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211468 . Estudios por imágenes Ultrasonido Resonancia magnética

5. DIAGNÓSTICO Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomiositis. [Actualizado el 7 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/ Pulmonar Pruebas de función pulmonar (PFP) con difusión de CO. TC de tórax de alta resolución Cardíaco Electrocardiograma Ecocardiograma y/o monitor Holter Esófago Manometría Radiografía con bario General Hemograma completo Perfil metabólico Prueba de detección de malignidad (adultos) Análisis de orina, prueba de sangre oculta en heces. Antígeno prostático específico (PSA) sérico. CA125 sérico . CA19-9 sérico. Mamografía, citología vaginal y ecografía pélvica transvaginal . TC de tórax, abdomen y pelvis. Colonoscopia. Endoscopia digestiva alta.

6. DIAGNÓSTICO Biopsia de piel: hallazgos histopatológicos Cai C, Anthony DC, Pytel P. A pattern-based approach to the interpretation of skeletal muscle biopsies. Mod Pathol . 2019 Apr;32(4):462-483. doi : 10.1038/s41379-018-0164-x. Atrofia epidérmica. Cambios vacuolares en la capa basal. Vasos dilatados con escaso infiltrado linfocítico en dermis.

7. DIAGNÓSTICO Protocolo de biopsia muscular 1- Selección de la localización y tipo de músculo Se debe biopsiar un músculo clínicamente afectado, y si es posible un músculo que presente una debilidad moderada (3-4 sobre 5). Evitar biopsiar un músculo con una paresia total o muy severa Evitar biopsiar en el lugar de introducción de la aguja del estudio EMG o con antecedentes de traumatismos. Evitar la utilización de bisturí eléctrico, una excesiva manipulación de la muestra con las pinzas, estiramientos, clampaje y rotura de la misma. Preferiblemente se debe realizar la biopsia en el músculo tríceps. Evitar áreas cerca de la unión miotendinosa y áreas ricas en grasa Cotta, A., Carvalho, E., da-Cunha-Júnior, AL  et al.  Biopsia muscular: consejos diagnósticos esenciales para patólogos .  Surg Exp Pathol   4  , 3 (2021). https://doi.org/10.1186/s42047-020-00085-w

8. DIAGNÓSTICO Protocolo de biopsia muscular 2- Tamaño y orientación de la biopsia La biopsia debe ser tomada en el sentido longitudinal de las fibras musculares. Debe tener unas dimensiones aproximadas de 1-1,5 cm de longitud en dirección de las fibras musculares por 0,5cm de ancho Cotta, A., Carvalho, E., da-Cunha-Júnior, AL  et al.  Biopsia muscular: consejos diagnósticos esenciales para patólogos .  Surg Exp Pathol   4  , 3 (2021). https://doi.org/10.1186/s42047-020-00085-w

9. DIAGNÓSTICO Protocolo de biopsia muscular 3- Técnica quirúrgica para biopsia de músculo abierta Cotta, A., Carvalho, E., da-Cunha-Júnior, AL  et al.  Biopsia muscular: consejos diagnósticos esenciales para patólogos .  Surg Exp Pathol   4  , 3 (2021). https://doi.org/10.1186/s42047-020-00085-w

10. DIAGNÓSTICO Protocolo de biopsia muscular 4 - Técnica quirúrgica para biopsia de músculo por punción Joyce NC, Oskarsson B, Jin LW. Muscle biopsy evaluation in neuromuscular disorders .  Phys Med Rehabil Clin N Am . 2012;23(3):609-631. doi:10.1016/j.pmr.2012.06.006 Aguja de Bergström La incisión es de 5 a 10 mm. Se realiza una disección aguda hasta la fascia Se inserta una aguja Bergström de 5 mm o similar y se extrae una muestra

11. DIAGNÓSTICO Protocolo de biopsia muscular 5- Envió Antes de realizar la biopsia muscular, es recomendable contactar con el laboratorio que recibirá la biopsia muscular Se enviará dentro de un envase de plástico envuelta en una gasa humedecida con suero fisiológico para evitar su desecación. NO sumergir directamente la muestra en suero fisiológico, formol, alcohol o cualquier otro fijador. Este bote de plástico a su vez se introducirá en un envase o caja de poliespan con hielo para su transporte. Se deben evitar demoras innecesarias en el quirófano o en el envío para que llegue dentro de las 3-5 primeras horas desde su realización. Cotta, A., Carvalho, E., da-Cunha-Júnior, AL  et al.  Biopsia muscular: consejos diagnósticos esenciales para patólogos .  Surg Exp Pathol   4  , 3 (2021). https://doi.org/10.1186/s42047-020-00085-w

12. DIAGNÓSTICO Biopsia de músculo: Hallazgos histopatológicos Cai C, Anthony DC, Pytel P. A pattern-based approach to the interpretation of skeletal muscle biopsies. Mod Pathol . 2019 Apr;32(4):462-483. doi : 10.1038/s41379-018-0164-x. Tinción con H&E muestra una atrofia prominente de las miofibras perifasciculares La tinción de la enzima oxidativa Citocromo oxidasa ( COX)

13. DIAGNÓSTICO Biopsia de músculo Hallazgos histopatológicos Cai C, Anthony DC, Pytel P. A pattern-based approach to the interpretation of skeletal muscle biopsies. Mod Pathol . 2019 Apr;32(4):462-483. doi : 10.1038/s41379-018-0164-x. Tinción de la enzima hidrolítica fosfatasa alcalina Inmunotinción del complejo mayor de histocompatibilidad de clase I Inmunotinción del complemento C5b-9

14. DIAGNÓSTICO Diferencial Lupus eritematoso sistémico El médico puede notar telangiectasias en el pliegue ungueal y poiquilodermia fotodistribuida , pero no se encuentra debilidad muscular, signo del heliotropo, distribución extensora, prurito ni tono violáceo. Psoriasis La afectación de codos y rodillas por lesiones papuloescamosas puede producir un error diagnóstico. Además, las pápulas de Gottron, las superficies extensoras y el cuero cabelludo pueden presentar descamación psoriasiforme . Dermatitis de contacto alérgica o aerotransportada El edema palpebral y la liquenización secundaria a prurito pueden ser marcados en la dermatomiositis; busque otros focos con dermatitis. Erupción lumínica medicamentosa Fotodistribución . Linfoma cutáneo de linfocitos T La poiquilodermia suele iniciarse en zonas intertriginosas en lugar de hacerlo en el cuero cabelludo, la cara y las superficies extensoras

15. DIAGNÓSTICO Diferencial Dermatitis atópica En general afecta a niños, y el médico se centra en el prurito y la liquenización secundaria. Esclerosis sistémica El aspecto de las telangiectasias del pliegue ungueal puede ser parecido, pero la despigmentación es muy distinta; el edema de las manos es un signo precoz de la esclerosis sistémica. Triquinosis Los pacientes tienen dolor muscular y edema periorbitario, pero no reúnen otras características. Variante fotodistribuida de la reticulohistiocitosis multicéntrica Las pápulas firmes tienen características histológicas típicas y los pacientes no presentan cambios del pliegue ungueal asociados a dermatomiositis.