Dermatosis con alteraciones de la pigmentación presentación.pptx

presentacion sobre dermatosis con alteraciónes de la pigmentación

1. Dermatosis con alteraciones de la pigmentación (Vitiligo, Melasma, Dermatitis cenicienta) GRUPO 12 Dra. Alexandra Salguero.

2. Integrantes Cruz Rivas Maritza Esmeralda Delgado Escobar Hugo Norberto Dimas Flores Clarissa Elena Domínguez Maravilla Lesly Paola Escalante Amaya Adriana Elizabeth Escalante López Claudia Stephanie Escobar Molina María Blanca

3. Definición Del latín vituli , vitelius (manchas blancas en la piel de los terneros). El vitiligo es una enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta piel y mucosas, caracterizada por manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible.

4. Datos Epidemiológicos Es muy frecuente; tiene distribución mundial y afecta a todas las razas. Predomina en climas cálidos. Prevalece en el 0.5-1 a 2% de la población mundial, y en la raza blanca hasta en 8.8%. Se observa en todas las edades. Es más probable en mujeres jóvenes.

5. Etiopatogenia Se desconoce la causa, tiende a considerarse un grupo de trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo similar y susceptibilidad genética. Casi todos los casos son esporádicos, pero se han determinado factores genéticos. Se han demostrado alteraciones de la inmunidad humoral como celular y una importante relación entre el vitiligo y padecimientos autoinmunitarios.

6. Etiopatogenia Teoría de la autotoxicidad Factores neurológicos Teoría emergente La teoría de la melanocitorragia Estudios psicológicos

7. 1.Segmentario. 2. No segmentario. 3. Localizado, generalizado, universal. CLASIFICACIÓN

8. Cuadro Clínico Las lesiones tienden a la bilateralidad y simetría; predominan en el dorso de las manos, muñecas, antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, puntas de los dedos, zonas genitales y pliegues de flexión. Se presentan manchas hipocrómicas o acrómicas de tonalidad blanco mate uniforme, con límites netos; pueden ser curvilíneas. El tamaño varía desde puntiformes hasta abarcar segmentos completos.

9. Cuadro Clínico

10. Cuadro Clínico Se han descrito formas tricrómicas, cuatricrómicas y pentacrómicas y el vitiligo azul, por las tonalidades que adquieren las manchas. Puede afectar la mucosa oral o genital.

11. Cuadro Clínico Hay leucotriquia o poliosis en algunas zonas de piel cabelluda, cejas, pestañas y vello corporal. La evolución es crónica, asintomática e imposible de predecir. Algunos pacientes refieren prurito discreto antes de la aparición de las manchas, que puede ser brusca o lenta e insidiosa. Cuadro Clínico

12. Cuadro Clínico El diagnóstico es clínico y para llegar a éste es fundamental la exploración física integral con luz de Wood.

13. Enfermedades con las que se asocia Enfermedad tiroidea autoinmune. Artritis reumatoidea. Diabetes mellitus. Alopecia areata . Enfermedad de Adisson . Anemia perniciosa.

14. Datos histopatológicos En la etapa inflamatoria puede haber daño de la unión dermoepidérmica, con una dermatitis de interfaz liquenoide, o en la dermis superficial un infiltrado linfocítico. En lesiones establecidas puede haber melanocitos, pero no son funcionales. Los melanocitos afectados tienen núcleo dentado, citoplasma alargado, con dendritas y gránulos de melanina abundantes.

15. Exámenes de laboratorio Hemo leucograma. Glucemia. Perfil tiroideo. Prueba de cortisol. Anticuerpos antitiroideos.

16. Diagnósticos diferenciales Nuevo de Sutton Piebaldismo: nuevos acrónimos Por lepra

17. Discromía por hidroquinonas Mal del pinto

18. Pitiriasis versicolor

19. Pitiriasis alba Albinismo Piebaldismo

20. Lupus eritematoso discoide

21. Esclerosis tuberosa con manchas de “hojas de maple”

22. Tratamiento El tratamiento puede ser tópico o sistémico. Se han recomendado aplicaciones diarias de una solución de éter sulfúrico con ácido acético glacial al 3%. También se usan soluciones alcohólicas con esencia de lima o bergamota al 30%. La fototerapia. La meladinina y los psoralenos sintéticos locales o sistémicos se combinan con exposición a luz solar (PUVASOL) o artificial. La luz ultravioleta. El tratamiento con PUVA se reserva para pacientes con lesiones extensas y diseminadas o generalizadas.

23. Tratamiento Los psoralenos. El tratamiento con NB-UVB (radiación ultravioleta B de banda angosta). El diagnóstico diferencial debe plantearse con una reacción fototóxica, con la seudoporfiria y con el penfigoide ampolloso inducido por PUVA. El láser excimer de luz monocromática de 308 nm (MEL) y el láser bioskin de 311 nm están aprobados por la FDA y son prácticos y útiles para lesiones localizadas. Se ha usado también el láser HeNe (Helio Neón de 632.8 nm) y el láser fraccionado de 10 600 nm para vitiligo segmentario. Polipodium leucotomos Glucocorticoides Los inhibidores de la calcineurina tópicos, tacrolimus y pimecrolimus

24. Tratamiento Los análogos de la vitamina D3 ( tacalcitol , calcitriol, calcipotriol , o calcipotrieno ). En el vitiligo segmentario o localizado y estable y resistente a tratamiento no quirúrgico, se utilizan a veces mini injertos autólogos de piel obtenidos de preferencia por sacabocados. El afamelanotide ha mostrado beneficio en su formulación de liberación lenta con polímeros Se emplea la hidroquinona o éter monobencílico en altas concentraciones en formulaciones, del 8 al 20%. A veces el mejor tratamiento es el camuflaje.

25. MELASMA

26. La palabra melasma proviene del griego melas , que significa oscuro. Es una melanosis adquirida de evolución crónica, con importante impacto en la calidad de vida, circunscrita a la cara, de origen desconocido y predisposición genética . DEFINICIÓN

27. Predomina en países latinoamericanos y del sudeste de Asia. En Estados Unidos afecta a cinco millones de personas con predilección por mujeres de mediana edad, principalmente de tez morena. Ocurre en 66% de las embarazadas y disminuye después del parto, en 33% persiste por tiempo indefinido. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

28. Se considera una hiperpigmentación secundaria a la hiperfunción de clonas de melanocitos activados por la radiación ultravioleta (UV) y luz visible, con un aumento de la melanina. Las hormonas mas relacionadas son los estrógenos y progesterona, lo que aumenta su frecuencia en el embarazo y uso de hormonas. Pueden influir en la pigmentación ingredientes de ciertos cosméticos como ácidos grasos, contaminantes foto activos de aceites minerales, petrolato e ingredientes de perfumes. Muchos fármacos producen hiperpigmentación por depósito de sustancias en el corion, o estimulación de la melanogénesis. ETIOPATOGENIA

29. Por su distribución: centro facial, malar y mandibular. Por la localización del pigmento: epidérmico, dérmico y mixto. CLASIFICACIÓN

30. Se localiza de manera simétrica en frente, mejillas, dorso de la nariz, labio superior y a veces cuello. Según distribución: El patrón centrofacial con lesiones en frente, mejillas, nariz, labio superior y mentón es el más común. En el patrón mandibular hay lesiones en la rama mandibular y puede ser de aspecto poiquilodérmico especialmente en las menopáusicas Casi siempre se observa un patrón mixto. CUADRO CLÍNICO

31. Según su localización del pigmento: El epidérmico es de color marrón o café claro. El dérmico es gris o azul cenizo, y el mixto, marrón oscuro, que es la más frecuente. CUADRO CLÍNICO

32. DATOS DE LABORATORIO Luz de Wood Dermatoscopia Hipermelanosis Escala de MELAS QoL

33. DATOS HISTOPATOLÓGICOS Foco Epidérmico Foco Dérmico Capa Basal Capa Suprabasal Estrato Córneo Aumento de la melanina Queratinocitos basales Nuclear alterados, cromatina modificada Melanocitos Hipertrofiados, aspecto dendrítico. Superficial - Profunda Melanófagos Ocronosis Gránulos amarillo-marrón Fibras gruesas vermiformes de color ocre.

34. Efélides Xeroderma pigmentoso Dermatosis Cenicienta DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

35. Melanosis calórica Melanosis facial de las colágenopatías Liquen plano pigmentado

36. Melanosis por fricción Otros: Eritrosis perioral de Brocq Melanosis de Riechl Melanodermia por hidrocarburos Nevo de Hori Poiquilodermia de Civatte

37. TRATAMIENTO Protección Física Evitar cosméticos y Anticonceptivos hormonales RECOMENDACIÓN Benzofenonas Antipirina Parzol Aclaramiento de la piel Transcripción y actividad de tirosinasa. Captación y distribución de melanosomas en receptores queratinocíticos, Degradación mesurada de melanina en los melanosomas. Mejoría del endotelio vascular de zonas fotodañadas . TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

38. HIDROQUINONA Tratamiento de referencia del melasma Se emplea en concentraciones de 2 a 4% No se recomiendan concentraciones mayores por la irritación que provocan y sensibilización. FÓRMULA KLIGMAN Está muy difundido el uso de cremas o soluciones hidroalcohólicas con hidroquinona químicamente pura al 2 o 4%, solas o con dexametasona o acetónido de fluocinolona al 0.1% y ácido retinoico al 0.025, 0.05 o 0.1%.

39. Cremas con ácido azelaico Ácido Kójico Alfa hidroxiácidos Resveratrol

40. Ácido Tranexámico Tópica Intradérmica y para uso sistémico V.O. DOSIS: 500 mg hasta 1.5 g para un período de 8 a 12 semanas. CONTRAINDICACIONES_ Disfunción renal Malignidad Enf. Cardiovascular o respiratorias avanzadas Láser intensa pulsada. Láser de bromuro de cobre . Tratamientos tópicos de tercera línea

41. Dermatosis cenicienta

42. DERMATOSIS CENICIENTA Sinonimia Eritema discrómico perstans , enfermedad de Oswaldo Ramírez, eritema figurado crónico con melanodermia . Definición Dermatosis pigmentaria, circunscrita y adquirida, caracterizada por manchas asintomáticas de color azul-grisáceo con eritema marginal, de evolución crónica.

43. Epidemiología Su distribución es mundial. Predomina en Latinoamérica. Es más frecuente en mestizos o en personas de piel morena (tipo IV). Ocurre en ambos sexos, predomina en mujeres. Se presenta a cualquier edad.

44. Luz solar, clima, contaminantes ambientales, alimentación, ocupación, hormonas tiroideas, inflamación, parasitosis e infecciones; medicamentos. Factores: Etiopatogenia Se desconoce su etiología. Existe un patrón de respuesta a causas múltiples, determinado genéticamente. Se considera la hipersensibilidad celular. Suele clasificarse erróneamente como liquen plano pigmentado o como una variante de este mismo.

45. Clasificación Dermatosis cenicienta, eritema discrómico perstans y simuladores .

46. Cuadro clínico Súbito y se presenta como dermatosis diseminada. Manchas azul grisáceo o ceniza con halo hipocrómico. Fase activa: eritema discrómico . Etapa de manchas grisáceas: Dermatitis cenicienta. Simuladores: manchas por medicamentos. El tamaño de las manchas varia de 0.5 a varios centímetros , tienen forma elíptica, en banda o irregular.

47. Datos histopatológicos: Hiperqueratosis ortoqueratósica con predominio folicular, vacuolización focal de la basal e incontinencia del pigmento, con cuerpos coloides o de Civatte . En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocitario perivascular leve y melanófagos En las fases iniciales eritematosas se observan vasodilatación y congestión vascuolar .

48. Datos de laboratorio La inmunofluorescencia directa en el borde activo de las lesiones puede mostrar IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Estudios inmunopatológicos con anticuerpos monoclonales muestran expresión de antígenos Ia , CD4 y CD6 en epidermis, y CD4 y CD8 en infiltrados dérmicos. Dermatoscopia: Se observan melanófagos y depósitos de melanina en dermis profunda.

49. Diagnósticos diferenciales Eritema pigmentado fijo (genital) Liquen plano pigmentado Argiria

50. Melasma Urticaria pigmentaria Enfermedad de Addison

51. Amiloidosis macular Mal del pinto, pinto tardío

52. Tratamiento Clofazimina , 50 a 100 mg, 2 a 3 veces por semana, durante 3 a 5 meses. La mejoría es más rápida en lesiones tempranas.

53. Otros: Antihistamínicos Vitaminas Glucocorticoides Antibióticos Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) Isoniazida Griseofulvina Cloroquinas Estrógenos Fumaria officinalis Inhibidores de la calcineurina Luz UVB de banda estrecha Tacrolimus y Láser Erbium fraccionado de 1 550 nm Láseres Q- switched

54. Sinonimia Dermatitis de las tortilleras, melanosis calórica. Definición Dermatosis más frecuente en mujeres, caracterizada por pigmentación reticular difusa que predomina en las zonas expuestas a calor radiante.

55. Epidemiología Es más frecuente en mujeres. En México era muy común en tortilleras o amas de casa que utilizaban fogón, sobre todo en el medio rural. Etiopatogenia La causa es el calor radiante que generan hornos, estufas, calentadores y fogones.

56. Cuadro clínico Afecta las zonas expuestas al calor, por lo que la topografía es variada; predomina en la cara, el cuello y las caras internas de las extremidades superiores y de los muslos. Consta de pigmentación difusa, café oscura o casi negra, de aspecto reticulado, poco o nada pruriginosa.

57. Diagnósticos diferenciales Dermatosis cenicienta Enfermedad de Addison

58. Melasma Amiloidosis macular Acantosis nigricans

59. Tratamiento Evitación de cualquier tipo de fuente calórica. Pastas inertes en las zonas afectadas. También estrógenos, Fumaria officinalis o placebo. El tratamiento con mejores resultados es clofazimina , 50 a 100 mg 2 a 3 veces por semana, durante 3 a 5 meses; este medicamento se ha propuesto por su acción inmunomoduladora más que de camuflaje.

60. Bibliografía Arenas R. Dermatología, Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. Mc Graw Hill Interamericana. Séptima edición. 2019

61. Muchas gracias.