Desmosomas

1. DESMOSOMAS Abimeleth Ríos Carlys Medicina IB Biología Celular y molecular

2. DESMOSOMAS Son estructuras celulares que forman y mantiene la unión celular entre las mismas. Tiene una estructura definida. En el interior de las células actúan como lugares de anclaje. Mediante estas uniones los filamentos intermedios de las células adyacentes están indirectamente conectados formando una red continua que se extiende a todo el tejido . El tipo de filamentos intermedios anclados a los desmosomas depende del tipo celular Permite establecer uniones muy resistentes evitando la separación de la células epiteliales por acción mecánica o por presión. 

3. ESTRUCTURA DE UN DESMOSOMA

4. ESTRUcTURA

5. UBICACION HEMIDESMOSOMA No Contienen Desmogleina , lo que le permite adherirse a las laminas basales…

6. LOS DESMOSOMAS SON UNIONES SIMILARES A LOS PUNTO DE SOLDADURA A LO LARGO DE LAS MEMBRANAS LATERALES…

7. Tipo de defecto MODIFICACION DEL RECEPTOR . Antagonista Algunas personas producen anticuerpos contra proteínas DESMOSOMICAS. PENFIGO VULGAR Dx oportuno…!

8. ¿ Por que se produce? Por la unión de los anticuerpos a proteínas desmosomicas. Se altera la adherencia celular y conduce a una vesiculacion diseminada como consecuencia de perdida de liquido extracelular… TIPOS DE PENFIGO

9. Cuadro clínico Se manifiesta con la erupción de vesículas débiles Las ampollas y vesículas comienzan a manifestarse en la mucosa oral, cuero cabelludo, cara y cuello Poco a poco van progresando a tronco y extremidades. Positivo al signo de Nikolsky . Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria . 

10. TRATAMIENTO Medidas generales: Cuidados tópicos de las lesiones con sustancias astringentes. Manejo de los pacientes con lesiones extensas como si fuesen quemados. Uso de corticoides orales (prednisona),…y se valora el reemplazo de estos por inmunosupresores( ciclofosfamida ) Vigilar las sobreinfecciones. Controlar los desequilibrios hidroelectrolíticos . 

11. Evolución