Doença de Paget

Doença de Paget
Marcelo Madureira Ramazotti

1. DOENÇA DE PAGET Dr. Marcelo Madureira Ramazotti

2. História da Doença de Paget 1876: James Paget nomeou de osteitis deformans em , suspeitando de ser um processo inflamatório básico 1,2 Pesquisas mais recentes indicam infecção viral pelo paramixovírus e fatores genéticos

3. Epidemiologia : - Segunda causa mais comum de doença óssea nos EUA - Prevalência aumenta com a idade , incomum antes dos 40 anos - 15% a 30% dos pacientes apresentam história familiar positiva - Mais comum em decendentes do Norte Europeu

4. Descrição Doença crônica e progressiva do sistema esquelético Aumento no número e hiperativividade ddos ósteoclastos Excessiva reabsorção e formação óssea ( ósteoblastos ). Lesões novas raramente se desenvolvem em osso não afetado depois do diagnóstico

5. Fisiopatologia Quatro fases: Intensa atividade osteoclástica , onde a medular óssea é substituida por tecido fibrovascular = tec de granulação Soma-se uma formação óssea excessiva e desorganizada, com aumento da vascularização e de tecido conectivo. Redução da atividade osteoclástica , com predomínio de formação óssea Redução da atividade osteoblástica . Pouca ou nenhuma atividade de remodelação Obs.: Podem ser encontradas diferentes fases no mesmo osso e/ou em múltiplos ossos, cada qual com seu ritmo de progressão.

6. Osso Normal Paget

7. Quadro Clínico Assintomático à sintomas moderados Dx geralmente em achados incidentais Fosfatase alcalina total ou específica para osso aumentada Achados Radiológicos Sintomas inespecíficos ou sugerem outras patologias dor, edema e calor local, pior à noite ou ao repouso crescimento ósseo deformidades (arqueamento, cifose) fraturas patológicas neuropatias compressivas (coluna e base do crânio) ICC ( hiperfluxo ósseo)

8. Distribuição Pelve – 30-75%. Sacro – 30-60%. Coluna – 30-75%. Crânio – 25-65%. Porções proximais dos ossos longos – fêmur (25~35%) Incomum nas costelas, fíbula e pequenos ossos das mãos e pés.

9. Distribuição Monostótica (10 ~ 35%) esq. axial Poliostótica (65~90%) assimétrica Predomínio no esqueleto axial, MMII e lado direito Acometimento de um novo osso anos após o início da doença é raro

10. Achados laboratoriais Aumento sérico da fosfatase alcalina e hidroxiprolina , e aumento da hidroxiprolina urinária, por elevado turn-over ósseo Elevação da hidroxiprolina na atividade osteoclástica e FA na osteoblástica (atividade da doença) Hipercalcemia por hiperparatireoidismo secundário em 10% dos indivíduos Elevação de ácido úrico (gota secundária)

11. Evolução Fase quente ( osteolítica ) Fase mista (intermediária) Fase fria (esclerótica ou osteoblástica )

12. Ossos longos Áreas subcondrais de radiotransparência Bem delimitada Sem esclerose ”Folha de grama” ou “Chama de Vela” ou “ Cunha progressiva” Pode estar isolada à diáfise (tíbia) – Raro Imagem - Rx Fase Lítica

13. Tíbia

14. Tíbia

15. 1976 Progressão em 15 anos em uma paciente sem tratamento 1991

16. Fase lítica Calota craniana Áreas bem delimitadas, geralmente grandes, de radiotransparência Frontal e occipital (osteoporose circunscrita) Ausência de esclerose na periferia (osteoporose) Acomete tábua interna > externa, ≠ da displasia fibrosa que externa > interna Imagem - Rx

17. Calota craniana

18. Calota Craniana

19. Maioria dos casos vistos por radiologistas Espessamento do córtex e trabeculado grosseiro Patognomônico – ossos longos Início – Ao longo das linhas de força ( tb áreas desorganizadas) Imagem - Rx Fase mista

20. Pelve: Espessamento cortical Esclerose das linhas ílio-pectínea e ísquio-púbica Asa do ilíaco pode estar envolvida Assimétrico (Direita) Aumento do ramo púbico e ísquio Imagem - Rx Fase mista

21. Pelve

22. Pelve

23. Fêmur

24. Fêmur RX Pathologia

25. Espessamento cortical nas margens do corpo vertebral (“vértebra em moldura”) Trabeculado grosseiro na direção vertical (mais grosseiro que nos hemangiomas) Achatamento da margem anterior do corpo vertebral (vértebra quadrada) Imagem - Rx Fase mista

26. Coluna

27. Coluna

28. Pode acometer apenas um, alguns ou todos os níveis Esclerose difusa do corpo vertebral (“vértebra em marfim”) Elementos posteriores também podem ser afetados Aumento da vértebra com ou sem os elementos posteriores Imagem - Rx Fase blástica

29. Aumento da captação do radiofármaco no osso anormal nas 3 fases Sensível (mais que Rx ), porém não específica Área de captação é alongada Avaliação de doença poliostótica Controverso na literatura Imagem - Cintilografia

30. Forma Poliostótica

31. Complicações Osteoartrite nos óssos adjacentes , especialmente no quadril Fratura ( completa , fissura , compressão vertebral) Neurológicas Cardíacas Neoplásicas ( Rara ) Osteossarcoma (<1%) Tumores de Céls . Gigantes ( benigno )

32. Fissura na Tíbia

33. Fratura completa (Chalk-Stick) no Fêmur

34. Osteosarcoma no Femur

35. Tratamento Bifosfonados ( padrão ouro ) Calcitonica subcutânea ( pouco usada ) Analgésicos AINES, Inibidores da COX-2, analgésicos comuns , opióides Cirurgia Fraturas , deformidades , osteoartrite