Doenças caracterizadas principalmente por opacidades lineares e reticulares

1. Doenças Caracterizadas Principalmente por Opacidades Lineares e Reticulares Monitor: Pedro Rafael Magno 16/10/2012

2. Opacidades reticulares e lineares

3. Presença de Fibrose e anormalidades lineares Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças Colágeno-Vasculares Abestose Induzida por Drogas Fibrose por radiação

4. Pneumonias Intersticiais Idiopáticas PIU Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose intersticial, faveolamento . Heterogeneidade Temporal Regiões Subpleural e Parasseptal . Injuria: asbesto, bleomicina , radiação PIA. Dano alveolar difuso. Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose intersticial ativa e difusa.

5. PID Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos no interior dos alvéolos. Muito relacionada ao tabagismo. PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença? PINE Presença de fibrose e inflamação intersticial sem achados específicos de PIA, PIU e PID. Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

6. Fibrose Pulmonar Idiopática 40 e 70 anos Dispnéia progressiva e tosse seca. Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes reduzidos e pouca troca gasosa. Sobrevida média de 4 anos. Limitados aos pacientes com achados histológicos de PIU Alveolite com aumento da celularidade das paredes alveolares. Reversível x Irreversível

7. Fibrose Pulmonar Idiopática Critérios Maiores (4) Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição a drogas. Testes de funções pulmonares anormais. Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com mínima opacidade em vidro fosco. Exclusão de outra doença através de biópsia transbrônquica e lavado bronco-alveolar.

8. Fibrose Pulmonar Idiopática Critérios Menores (3) Idade maior do que 50 anos Inicio insidioso da dispnéia Duração da doença maior do que 3 meses Estertores inspiratórios bi-basilares

9. Fibrose Pulmonar Idiopática Achados radiográficos 80% opacidades lineares irregulares bilaterais que formam um padrão reticular 50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas pulmonares inferiores. Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em vidro fosco. Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e espessamento intersticial intralobular 48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais aumentados. Menores que 15 mm em seu menor diâmetro. Esteróides limitam o achado.

10. Fibrose Pulmonar Idiopática Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração

11. Fibrose Pulmonar Idiopática Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração

12. Fibrose Pulmonar Idiopática Espessamento intersticial intralobular. Bronquiectasia de tração

13. Fibrose Pulmonar Idiopática Linhas Subpleurais Septo interlobular irregular.

14. Fibrose Pulmonar Idiopática Faveolamento - 2 a 20 mm - 24 a 90 % dos pacientes com FPI

15. Fibrose Pulmonar Idiopática Faveolamento Subpleural Bronquiectasia de tração

16. Fibrose Pulmonar Idiopática Cistos subpleurais típicos de faveolamento

17. Fibrose Pulmonar Idiopática Opacidade em vidro fosco

18. Fibrose Pulmonar Idiopática Opacidade em vidro fosco

19. Opacidade em vidro fosco Sinal de alveolite ativa. Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação indica melhor resposta a tratamento. Sem achados de fibrose indica doença em atividade e possível reversibilidade. Os pacientes com opacificação em vidro fosco difusa na TCAR em geral morrem dentro de três meses após a apresentação inicial.

20. Fibrose Pulmonar Idiopática Progressão

21. Vantagens da TCAR Faveolamento é visto em 90% em comparação com 30% dos casos da radiologia simples. Avaliar como será a resposta ao tratamento. Indicar o melhor local para fazer a biópsia. Dispensar a biópsia caso achados e localização típicos sem sinal de atividade da doença.

22. Doenças Colágeno-Vasculares Tendem a estar associadas a um padrão reticular mais fino e a menos faveolamento que FPI. Opacidade em vidro fosco é mais comum como anormalidade predominante

23. Artrite Reumatóide 40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades da função pulmonar compatíveis com pneumonia intersticial. Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE. Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias. 10% Fibrose Pulmonar 14% Vidro Fosco Doença pleural é comum em pacientes com AR.

24. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

25. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

26. Artrite Reumatóide Bronquiolite Folicular Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor dos bronquíolos. Multiplos nódulos pequenos, de distribuição predominantemente centrolobular , subpleural e peribrônquica. 1 a 4 mm.

27. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

28. Esclerose Sistêmica Progressiva 75% dos pacientes apresentam comprometimento pulmonar na autópsia, porém apenas 1% apresenta sintomatologia ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU. PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que PIU associado a FPI.

29. Achados Faveolamento , reticulação irregular, linhas subpleurais, vidro fosco, consolidação e distribuição subpleural. Lobos inferiores. Bronquiolite folicular, dilatação esofageana assintomática (12 a 40mm), linfonodos mediastinais .

30. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

31. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

32. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

33. Lúpus Eritematoso Sistêmico Diagnóstico Clinico: 4/10 Rash , lúpus discoide, fotossensibilidade , úlceras orais, artrite, serosite , alterações renais, neurológicas, hematológicas ou imunológica Pleurite ou fibrose pleural está em 85% das autópsias. Complicações mais comuns são pneumonia, hemorragia pulmonar.

34. Lúpus Eritematoso Sistêmico Achados: Fibrose, opacidade em vidro fosco, pequenos nódulos, espessamento das paredes brônquicas, derrame ou espessamente pleural. Fibrose: Espessamento do septo interlobular e espessamento intersticial intralobular e distorção arquitetural.

35. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

36. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Sindrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

37. Polimiosite-Dermatomiosite Fraqueza nos músculos proximais dos membros. Comprometimento pulmonar é incomum. Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP. Achados Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação. Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.

38. Doença Mista do Tec Conjuntivo Comumente está associada a evidencias funcionais e radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia pulmonar. 2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar anormais. Acaracterísticas idênticas a FPI. Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas. Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10% dos casos

39. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

40. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

41. Síndrome de Sjögren Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia e edema recorrente da gl . parótida. PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com ou sem derrame pleural.

42. Síndrome de Sjögren Achados: Opacidade em vidro fosco, achados de fibrose, opacidade nodulares centrolobulares , cistos pulmonares. Bronquiolectasias , faveolamento . Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos de paredes finas distribuídos randomicamente.

43. Doenças Colágeno-Vasculares Artrite Reumatóide Esclerose Sistêmica Progressiva Lúpus E.S. Polimiosite Doença Mista Síndrome de Sjögren Espondilite Anquilosante

44. Espondilite Anquilosante Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores, em geral dez anos ou mais após o início das doenças. Envolvimento pulmonar de 1%. Inicia-se com envolvimento pleural apical e formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.