DOENCAS ENDOCRINA: Revisão da anatomia e fisiologia

Anatomia e fisiologia

1. Doenças do Sistema Endocrino

2. Objectivosde Aprendizagem
▪1. Enumerar os componentes da história clínica orientada para
avaliação de patologias do sistema endócrino dependendo da
glândula afectada.
▪2. Descrever o exame físico para a avaliação das patologias
relacionadas com o sistema endócrino.
▪3. Descrever os exames auxiliares que podem ajudar a
determinar o diagnóstico das patologias do sistema
endócrino.
▪4. Descrever a conduta das patologias do sistema endócrino.

3. Sistema endócrino
▪O sistema endócrino tem como principal função fazer com que
o organismo funcione como um “todo” integrado.
▪A hipófise é formada por duas partes diferentes: adeno-
hipófise responsável pela produção e secreção de 7 hormonas
e a neuro-hipófise responsável pelo armazenamento e
libertação de 2 hormonas que são produzidas pelo
hipotálamo.
▪A tiróideé uma glândula responsável pela produção e
libertação das hormonas tiróideiasque são responsáveis pela
regulação do metabolismo do organismo a todos os níveis.

4. Sistema endócrino
▪As hormonas paratiróideiassão responsáveis pelo
metabolismo do cálcio.
▪O pâncreas endócrino produz a insulina que é uma hormona
anabólica que reduz a quantidade de glicose circulante no
sangue, aumentando a captação, a utilização e o
armazenamento da glicose.
▪As glândulas supra-renaisou adrenais produzem um grupo de
hormonas, chamados esteróidesadrenocorticais ou
corticosteróides, sendo as mais importantes a aldosterona,
cortisol, os androgénios e estrogénios.

5. Sistema endócrino
▪Ahipófiseèumaglândulaquesecreta9hormonas,eosseus
sinaisesintomasdependemdequehormonasestão
envolvidaseseestamosperanteumahipoouhipersecreção
eemqueidadeacontece.
▪Talcomoemoutrossistemas,aanamneseeexamefísicoda
criançacompatologiaendócrinaéimportanteparase
estabelecerumdiagnósticoatempadoeotratamento
adequado,jáquealteraçõesendócrinasirãoafectaro
crescimentoeodesenvolvimentodacriançabemcomoum
harmoniosofuncionamentoecontroledometabolismo.

7. CRESCIMENTO
▪Ocrescimentodoserhumanoaconteceporfasesdiferentese
cadaumadessasfasestemvelocidadesdecrescimento
diferentes.Ocrescimentocaracteriza-seporquatrofases
distintas,compostasdeduraçãoecaracterísticastotalmente
diferentes.

9. ▪Geral somático, que: o Acontece desde o nascimento até ao
final da puberdade, sendo os períodos de maior velocidade do
zero aos 2 anos e durante a puberdade, o Crescimento do
corpo como um todo dos tecidos muscular, ósseo, órgãos
internos; o É representado pela curva de peso e estatura.

10. ▪Neurológico, caracteriza-se por: o Intensa velocidade nos
primeiros 2 anos de vida; o Crescimento do cérebro, cerebelo
e perímetro craniano.
▪Linfóide, que se caracteriza pelo: o Crescimento do timo,
gânglios linfáticos, amígdalas e adenóides. O timo de seguida
sofre um processo de involução à medida que se avança na
idade
▪Genital ou sexual, que se caracteriza por: o Acontecer entre
os 10 e os 15 anos, quando atinge o seu máximo; o
Crescimento da glândula mamária, ovários e útero, nas
meninas, testículos e próstata nos meninos; o Existe
crescimento dos caracteres secundários como os pelos
púbicos

11. FactoresGenéticos e Ambientais que influenciam
o crescimento
▪Ocrescimentoeodesenvolvimentofísicosãoprocessos
dinâmicos,queaconteceporfases,sãocontínuosecomo
vimosnospontosanterioresocorredesdeaconcepção,
infância,adolescênciaevaiatéaofinaldavida.Éexpresso
peloaumentodaalturaedopesoeconstituiumdosmelhores
indicadoresdesaúdedacriança,bemcomocomo
desenvolvimentomentalepsicológicoreflectindoassuas
condiçõesdevidanopassadoenopresente.

12. FactoresEndócrinos de Crescimento
▪O Hormoniodo crescimento (GH) secretado pela hipófise pela
estimulação do hipotalamoatravés o GRFé responsável pelo
crescimento do indivíduo, Também os hormônios tireoideos
são necessários para o crescimento pois permitem a secreção
do GH.
▪Baixa Estatura de causa não-endócrina : Privação materna
(deficiência nutricional ou interacçãopsicosocialaberrante)
▪Atraso costitucionaldo crescimento (geralmente costuma
acarretar atraso costitucionalda puberdade)
▪Baixa estatura familiar ou genética

13. ALTA ESTATURA
▪Alta estatura constitucional: indica o avanço do
desenvolvimento físico, resultando em maior altura durante a
infância mas em estatura normal na idade adulta.
▪Alta estatura genética: quando os pais tambemsão altos
Além destas causas de alta estatura, existe outra de causa
endócrina: Gigantismo hipofisário.
Etiologia:
▪O gigantismo pode ser causado por um adenoma hipofisário.
▪Fisiopatologia:Excesso de secreção do GH esta presente.

14. Quadro Clínico
▪A velocidade de crescimento está acelerada; podem ocorrer
fácies leonina e feições acromegálicas; podem-se observar
organomegáliae intolerância à glicose ou diabetes mellito.
▪Exames auxiliares e diagnostico Aspecto físico alterado,
concentrações séricas de GH alta
▪Conduta: Transferir a nível superior.

15. PUBERDADE PRECOCE
▪Puberdadeé o período na vida do indivíduo no qual ocorrem
mudanças biológicas e fisiológicas, em que o corpo se
desenvolve física e mentalmente. Nesta fase, completasea
maturação sexual através do desenvolvimento dos caracteres
sexuais primários (vagina, útero, ovário, testículos, próstata,
glândulas seminais) e secundários (mamas, pelos púbicos,
pêlos axilares, faciais, pénis, timbre da voz nos rapazes) e o
crescimento estatural.

16. Puberdade Precoce
▪Quandoapuberdadeterminaocorpoalcançasuadimensão
adultaeasuacapacidadereprodutora.
▪PuberdadePrecoceédefinidacomooiníciodas
característicassexuaissecundáriasantesdos8anosdeidade
emmeninase9anosemmeninos.Estadefiniçãoéumtanto
arbitráriadevidoàvariaçãoacentuadanaidadeemquea
puberdadecomeçaemcriançasnormais,especialmenteem
diferentesgruposétnicos.

17. ▪Puberdadeprecocedependentedasgonadotrofinas,queéa:
oPuberdadeverdadeiraoucentraletemorigemnoSNC,
resultadodaactivaçãoprematuradoeixohipotálamo-hipófise-
gônadas.
▪Puberdadeprecoceindependentedagonadotrofinasqueé
tambémchamadadepuberdadeperiféricaoupseudo-
puberdadeprecoce:oResultadoaumentodasecreçãodas
hormonassexuaisproduzidaspelasgónadas(masculinas-
androgéniosoufemininos-estrogénios)e/ounasglândulas
supra-renais;oAtestosteronaeestrogéniosestão
aumentadoseaLHeFSHestãoreduzidas;

18. ▪Assuascaracterísticaspodemserpertencentesaseusexoou
desenvolvertambémosdosexooposto;oPodesercausados
portumoresdosovários,dascélulasdeLeydigousurgenos
síndromesdeMcCune-AlbrightouPeutz-Jeghers.
▪Puberdadeprecoceincompleta,acontecequandoexiste
desenvolvimentoprecocedecaracteressexuaissecundários,
antesdos8anos.Geralmenteéumavariantedepuberdade
normal.

19. Quadro clínico
▪Caracteriza-se por: Maturação da genitália externa,
aparecimento de pêlos axilares e púbicos e aumento do
tamanho testicular e pénis, nos meninos, e menstruação nas
meninas Idade óssea avançada, crescimento linear acelerado
com encerramento precoce das epífises pelo que a estatura
final é inferior ao esperado.
▪Pode haver comportamento emocional e oscilação de humor
alterado.
▪Conduta Transferir a nível superior.

20. Retardo puberal
▪Define-se como retardo puberal, nas meninas, a ausência de
desenvolvimento de mamas após os 13 anos de idade e, nos
meninos, a ausência do aumento do volume testicular após os
14 anos.
▪Aavaliaçãoinicialdeveserprecedidadehistóriacompletado
paciente,procurandodetectaraexistênciadedoençassistê
micascrônicas(renais,hepáticas,cardíacasegastrointesti
nais),alémdepesquisarnosantecedentesfamiliaresapre
sençadeconsanguinidadeeopadrãodedesenvolvimento
puberaldospais.

21. ▪No exame físico, devem ser cuidadosamente avaliados peso,
estatura, segmento superior e inferior.
▪Na maioria dos casos, a concentrações séricas de LH, FSH,
testosterona e/ou estradiol são suficientes na avaliação inicial.
▪As medidas terapêuticas devem ser dirigidas de acordo com
as doenças de base. Transferir a nível superior.

22. Doenças do Sistema Endocrino
▪Ohipertiroidismoéoestadoemqueexisteexcessiva
secreçãodashormonasdaglândulatiróide,sendooexemplo
maisimportante,aDoençadeGraves,contudooutras
patologiascomoadenomas,bóciomultinodulartóxicoe
tiroiditestambémpodemcausarhipertiroidismo.
▪AdoençadeGravesapresenta-setipicamentecomuma
oftalmopatiaincluindoexoftalmia,paraalém da
sintomatologiadehipertiroidismo.Estadoençasurge
associadaaoutraspatologiasendócrinascomoaDMtipo1,
DoençadeAddisonbemcomooutrasdoençascomoaanemia
perniciosaeDoençaCelíaca.

23. ▪ocretinismoendémicoeéaconsequênciamaissériada
deficiênciadeiodoeelaocorreemassociaçãogeográfica
comobócioendémico.Aassociaçãoentredeficiência
dietéticadeiodoeaprevalênciadebóciooudocretinismo
estábemestabelecida,portantoadeficiênciadeiodonadieta
éresponsávelpelodesenvolvimentodobócio.Estima-seque
nomundo1biliãodepessoasempaísesemviasde
desenvolvimentovivememáreascomdeficiênciadeiodo.A
águadomareosalimentosprovenientesdomarsãoricosem
iodo.ContudonasregiõesinterioresdeMoçambique,

24. o cretinismo endémico
▪o cretinismo endémicoe é a consequênciamais séria da
deficiência de iodo e ela ocorre em associação geográfica
com o bócio endémico. A associação entre deficiência
dietética de iodo e a prevalência de bócio ou do cretinismo
está bem estabelecida, portanto a deficiência de iodo na dieta
é responsável pelo desenvolvimento do bócio. Estima-se que
no mundo 1 bilião de pessoas em países em vias de
desenvolvimento vivem em áreas com deficiência de iodo. A
água do mar e os alimentos provenientes do mar são ricos em
iodo. Contudo nas regiões interiores de Moçambique,

25. Quadro clínico do Cretinismo
▪O cretinismo endémicoinclui duas síndromes clínicas
diferentes que são: Cretinismo endémicocom síndrome
neurológico; esta forma manifesta-se por: o Espaticidade; o
Ataxia; o Dificuldade por ficar em pé; o Hiperreflexia; o Sordo-
mudez; o Retardo mental; o Com ou sem baixa estatura
▪Cretinismo endémicocom síndrome mixedematoso
manifesta-se por: o Atraso mental, do crescimento e do
desenvolvimento sexual; o Surdez; o Mixedema; o Sem bócio,
ao contrário a tiróide está normal, a T4está reduzida e a TSH
está aumentada

26. Complicações de Indicações para Referência As
complicações do bócio estão relacionadas com
▪Sintomasdecompressãoporserdegrandetamanhopodendo
sertãovolumosoqueinterferecomarespiraçãoea
amamentaçãodacriança.Nestescasosdeve-semantera
cabeçadoRNemhiperextensãoextremaeoTMGdeve
transferiracriançaparanívelsuperior,poispodeser
necessáriacirurgiaparasefazerumatiroidectomiaparcial.

27. ▪Atraso de desenvolvimento mental e de crescimento da
criança, pelo que o TMGdeve transferir a criança para ser
tratada pelo médico assim que detectar o bócio, mesmo sem
sinais de compressão com dificuldade respiratória ou
alimentar, para tratamento pelo especialista e para que possa
realizar exames de função da tiróide.

28. Doenças do Sistema Endocrino
▪A causa mais frequente de hipotiroidismo em pediatria é a
tiroiditelinfocítica, mas nas áreas onde há deficiência de iodo
na dieta esta é a causa mais frequente.
▪A deficiência de iodo, é responsável pelo bócio endémico e
pelo cretinismo endémico. Estas patologias podem ser
prevenidas por iodizaçãodo sal, que é a forma mais barata de
fazê-lo.
▪Quanto mais cedo for feito o diagnóstico melhor é o
prognóstico, pois é possível mudar o curso da doença com
terapêutica hormonal tiroideia.

29. Fisiopatologia
▪A doença de Graves èuma doença auto-imune com produção
de auto-anticorpos(TSI, imunoglobulina estimulante da
tiróide) que determinam uma estimulação para a tiróide na
produção e secreção das hormonas. Existe uma forma de
hipertiroidismocongénitoque é relacionada com a passagem
transplacentariada TSImaterna

30. Quadro clínico

31. Conduta
▪As três formas de tratamento da Doença de Graves são:
farmacológico, cirúrgico e com iodo-radioativo (que não são
acessíveis para o TMG, assim, ou desse modo a criança deve
ser referida ao nível superior.

32. Hipotiroidismo
▪Hipotiroidismoresultadaproduçãoesecreçãoinsuficiente
dashormonasdaglândulatiróideoudeumdefeitona
actividadedoreceptordashormonas tiróideias.O
hipotiroidismopodemanifestar-sedeváriasformas
dependendodaidadeemqueseinstauraedacausa
subjacente.

33. Etiologia
▪HipotiroidismoCongénito:Acausamaiscomum de
hipotiroidismoempediatriaéohipotiroidismocongénito:1
em4000nascidosvivosacontece2vezesmais
frequentementenasmeninasdoquenosmeninos
▪FisiopatologiaGeralmenteoHipotiroidismoCongénitoe
causadoporaplasia,ectopia,agenesiadatiroidecom
deficiênciaouausênciadesíntesedohormôniotiroideo.

34. Quadro clínico
▪No período neonatal immediatoos sintomas são subtis,
,porém tornam-se mais evidentes semanas ou meses após o
nascimento:
▪Historia de gestação mais de 42 semanas (50%)
▪Peso a o nascimento> 4 kg (25%)
▪Hipotermia (33%)
▪Prolongamento da icterícia fisiológica, mais de 3 dias (75%)
▪Acrocianose(33%)
▪Dificuldade respiratória (22%)
▪Fontanela posterior aumentada (33%)

35. Quadro clínico
▪Língua grande, grossa e protuberante (45%)
▪Pela seca (45%)
▪Choro rouco (40%)
▪Letargia e recusa alimentar-se (40%)
▪Hérnia umbilical (60%)

36. Exames Auxiliares e Diagnóstico
▪Odiagnósticoéclínicoapoiadopelaavaliaçãodosníveisdas
hormonastiroideasnosangue;ondeforpossívelpodese
fazerumamediçãodoT4nosRN.
▪Conduta:Terapiasubstitutivacom L-Tiroxina;no
Hipotiroidismocongénitoseaterapiaéinstituídadentrode2
mesesapôsonascimentooprognósticoébom,sefor
instituídamaistarde,apossibilidadedeumdesenvolvimento
normaléreduzida.

37. BOCIOE CRETINISMO
▪Bócioéotermousadoparadefinirumatiróideaumentadade
volume.Esteaumentodaglândulapodeseruniforme,ou
causadoporumnóduloúnicooumúltiplosnódulos.Por
cretinismoentende-seumatrasodedesenvolvimentofísicoe
mentalporinsuficiênciacongênitanãotratadadoshormônios
datireóide(hipotireoidismocongênito)egeralmentedevido
aohipotireoidismomaterno.

38. DIABETES
▪Adiabetesmellituséamaiscomumdoençaendócrino-
metabólicadainfânciaedaadolescênciacausadapela
ausênciaoudeficiêncianasecreçãodeinsulinae/ouporgraus
variáveisderesistênciaàmesma.
▪DIAGNOSTICO:Sintomasdediabetes+glicémiaaleatória≥11.1
mmol/lOUGliémiaemjejum≥7.0mmol/
▪Asmanifestaçõesclínicassãocausadaspelahiperglicémiaea
tríadaclássicaécompostaporpoliúria,polifagiaepolidipsia.
Tambémsurgereduçãodepeso,enureseevaginitenas
meninas.

39. Tipos de diabetes
▪ODMtemsidoclassificadodeacordocomotipode
tratamentonecessário.
▪Diabetesmelitoinsulino-dependente(DMID)outipoIe
diabetesmelitonãoinsulino-dependente(DMNID)outipoII.
Essestermosforameliminadosporqueotratamentopode
variar(algumaspessoascomDMNIDprecisamdeinsulina)
▪Actualmenteclassifica-seDMtipo1edoDMtipo2.

40. Características do diabetes melito tipo 1 e tipo 2
CARACTERÍSTICAS TIPO 1 TIPO 2
Idade ao início <20 anos Cada vez mais ocorrendo em
crianças mais novas
Tipo de início Abrupto Gradual
Proporção entre homens e
mulheres
Acomete ligeiramente mais os
homens do que as mulheres
Mulheres ultrapassam os
homens
Histórico familiar Algumas vezes Frequentemente
Apresentação dos sintomasTrês P são comuns: poliúria,
polidipsia e polifagia
Pode estar relacionado a
complicações de longo prazo
Estado nutricional Abaixo do peso Acima do peso
Insulina Baixa a ausente Alta ou baixa

41. Diabetes tipo 1
▪Odiabetestipo1écaracterizadopeladestruiçãodascélulasβ
pancreáticas,asquaisproduzemainsulina;issogeralmente
levaàdeficiênciaabsolutadeinsulina.Odiabetestipo1tem
duasformas.
▪ODMimunomediadoresultadeumadestruiçãoautoimune
dascélulasβ;eletipicamenteseiniciaemcriançasouadultos
jovensquesãoesbeltos,maspodesurgiremadultosde
qualqueridade.Otipo1idiopáticorefere-seaformasrarasda
doençaquenãotêmcausaconhecida.

42. Diabetes tipo 2
▪Odiabetestipo2geralmentesurgedevidoàresistênciaà
insulina,naqualocorpofalhaemutilizarainsulina
adequadamente,associadaàrelativa(enãoàabsoluta)
deficiênciadeinsulina.Pessoascomotipo2podemvariarde
predominantemente resistentesàinsulinacomrelativa
deficiênciadeinsulinaapredominantementedeficientesna
secreçãodeinsulinacomalgumaresistênciaàinsulina.

44. TABELA DE VALORES DE GLICEMIA E UREIA

45. ▪A hipoglicémiapode ser uma complicação durante a terapia
com insulina na criança ou adolescente com DM tipo1. Outras
situações podem contribuir para que esse quadro se instale
tal como as refeições tardias ou não realizadas, alimentação
insuficiente ou insulina em excesso. .
▪Na DM temos duas complicações que são emergências
médicas e tem que ser reconhecidas e tratadas prontamente:
a cetoacidose e o coma hipeosmolarhiperglicemico.

47. Complicações de DM Conduta
▪SNG, Avaliar electrólitos,equilíbrioH+/OH-, função renal
Fluidoterapia: 2 a 3lde SF em 1 –3h(10 –15ml/kg/h)
▪Mudar para dextrose 5% + SF (100 –200ml/h) quando a
glicémiafor < 15mmol/l Insulinoterapia
▪Insulina de acçãorápida 4 –8UEV(0.1U/kg)
▪•Seguido de 4 –6U/h IMse glicémia> 14mmol/l
▪Insulina de acçãointermédia/prolongada logo que o paciente
estiver a alimentar-se
▪Procurar factoresdesencadeantes
▪Medir glicémiaa cada 1-2he electrólitosa cada 4h, Sinais
vitais, nível de consciência e diurese a cada 1–4h

48. Tratamento
▪Dieta.
▪O objectivodo tratamento com insulina é o de manter os
níveis de insulina no sangue. Vários factoresinfluenciam a
dose inicial por kg de peso corporal das crianças,
nomeadamente:
▪A dose em geral é mais alta nas crianças púberes.
▪As crianças com diabetes de longa duração e sem nenhuma
reserva de insulina.

49. Tabela detipos de insulina

50. ▪Se estiverem na idade pré-puberenecessitam de cerca de 0.7
U.I./kg/dia,
▪Se estiverem a meio da puberdade 1 U.I./kg/dia, o Se estiverem
no fim da puberdade 1.2U.I./kg/dia
▪As crianças com diabetes de início recente têm alguma
função residual de células β (o chamado “período de lua-de-
mel”), o que diminui as necessidades de insulina exógena, por
isso nestas crianças a dose seria cerca de 60 -70% da dose
completa da situação puberal, isto é 60 -70% de 1 U.I./kg/dia

51. Tratamento
▪Há vários regimes que se podem usar dependendo do tipo da
DM e da resposta do paciente a insulina. No FNMaparecem
vários regimes, sendo um deles o Regime de Duas
Injecções/dia. Este regime usa como base do cálculo da Dose
Diária Total (DDT) multiplicando-se o peso da criança por 0.5
U.I

54. Complicações
▪Otratamentoanti-diabéticopodecomplicar-secomcrises
hipoglicémicasqueèimportantereconhecerparaevitara
evoluçãoatèaocomahipoglicemico.Ahipoglicémiadefine-se
comoadiminuiçãodaconcentraçãodeglicosenosanguea
valoresabaixode40mg/dL(±2.2mmol/L).Ascausasde
hipoglicémiaemRNforamdiscutidasnaAP31desta
disciplina.Sãováriasascausasdehipoglicémianoslactentes
enascriançasmaisvelhas..

55. Situações que contribuem por este quadro de
complicações
Situaçõesquecontribuemporestequadrosão:
▪Refeiçõestardiasounãorealizadas.
▪Alimentaçãoinsuficiente,poucacomida.
▪Medicamentosemexcesso(emparticularnotratamentocom
Insulina).
▪Aumentodaactividadefísica(nestecasopodeocorrervárias
horasapósoexercício)Podemocorrerdediaoudenoite.Os
sintomasdahipoglicémiaconstituemoresultadodirectoda
privaçãodeglicosepeloSNCeincluemalteraçõescomo
irritabilidade,sudorese,convulsõesoucoma.

56. Sintomas decorrentes da utilização diminuída da
glicose
▪Nos lactentes podem ser mais subtis, chegando a ser tão
brandos que se tornam dificilmente percebidos. Quando se
manifestam apresentam-se com:
▪Cianose
▪Apneia
▪Hipotermia
▪Hipotonia
▪Má aceitação alimentar
▪Letargia e convulsões.

57. Nas crianças mais velhas são:
▪Confusão, dificuldade em se concentrar, irritabilidade
▪Visão turva, alucinações visuais, como brilhos
▪Dificuldade de concentração e fala confusa
▪Sinais neurológicos focais, ataxia, como hemiplegia,
parestsias, dor de cabeça
▪Alterações de comportamento com agressividade, tendência
param choro e desobediência
▪Tonturas Sonolência, letargia Desmaio, perda de
consciência, crises convulsivas Coma

58. Conduta

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