DRENAJE PULMONAR ANOMALO DE VENAS PULMONARES.pptx

UNA PRESENTACION DETALLADA SOBRE CARDIOPATIA CONGENITA

1. Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Dr. HUMBERTO ZAMBRANO R1 CARDIOLOGIA

2. Definición Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

3. Sinónimos Drenaje Retorno Desembocadura Conexión

4. Incidencia 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1) Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

5. Aspectos históricos Descrito por primera vez por Wilson en 1798 La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868 Bien reconocida en 1942, por Brody Diagnóstico ante mortem en 1950 por Friedlich y cols. Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

6. Desarrollo de venas pulmonares Desarrollo de venas pulmonares

7. Desarrollo de venas pulmonares Desarrollo de venas pulmonares

8. Desarrollo de venas pulmonares Desarrollo de venas pulmonares

9. Desarrollo de venas pulmonares Desarrollo de venas pulmonares

10. Desarrollo de venas pulmonares Desarrollo de venas pulmonares

11. Embriología La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a: Agenesia (ausencia de aparición) Involución (desaparición) Atresia (desaparición pero quedan vestigios) Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

12. Embriología Embriología

13. Embriología Embriología

14. Clasificación y tipos Según el nivel en que se haga la conexión anómala: Supracardiacos Cardiacos Infracardiacos Mixtos (conexión anómala en más de un nivel) Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

15. Clasificación simplificada Supradiafragmáticos (sin obstrucción al retorno venoso) Infradiagragmáticos (con obstrucción al retorno venoso)

16. Clasificación anatomoembriológica Propuesta por Neill Drenaje a la aurícula derecha Drenaje al sistema cardinal común derecho (vena cava superior, vena ácigos) Drenaje al sistema cardinal común izquierdo (vena inominada izquierda, seno coronario) Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena porta, conducto venoso) Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

17. Frecuencia según lugar de desembocadura anómala SUPRACARDIACOS 50% Vena inominada 40% Vena cava superior derecha 10% CARDIACOS 30% Seno coronario 20% Aurícula derecha 10% INFRACARDIACOS 15% Vena porta 8% Conducto venoso 4% Vena cava inferior 2% Vena hepática 1% MIXTOS 5% Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

18. Tipos de drenaje parcial Los retornos venosos anómalos parciales son aquellos en los que alguna de las venas pulmonares no drena en la aurícula izquierda, desembocando en la circulación sistémica, y generando un cortocircuito izquierda-derecha. Su prevalencia estimada en la población es del 0,4-0,7%. Son frecuentemente asintomáticas, o levemente sintomáticas Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

19. Tipos de drenaje total Anomalía en la cual la totalidad de las venas pulmonares no se conectan a la aurícula izquierda Frecuencia 1,5% de las cardiopatías congénitas DVAPT infracardiaco predominia en el sexo masculino La presencia de un defecto septal interauricular es necesario para el mantenimiento de la vida

20. Anatomía Macroscópica Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos ** Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

21. Sitios de drenaje Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

22. Supracardiacos Es el tipo más frecuente Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos Vena vertical (vena pulmonar común)

23. Cardiacos Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente) La obstrucción es rara, salvo persistencia de la válvula de Tebesio Precaución en la reparación quirúrgica (triangulo de Koch ) L a conexión directamente a la AD es extremadamente rara

24. Infracardiacos El menos frecuente La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

25. Mixtos El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

26. Localización de la obstrucción Influye en la evolución clínica Localizaciones más frecuentes En trayecto venoso anómalo Infradiafragmáticos : en hiato esofágico, luz estrecha del conducto venoso y estrechamientos en lugares de conexión con vasos infradiafragmáticos o sinusoides. Supracardiacos : raro pero en el trayecto venoso anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar izquierda y rarísimo en aurícula derecha. En la comunicación interauricular Según el tamaño de CIA es la mortalidad Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

27. Anomalías asociadas Intracardiacos Necesaria: la CIA, pero la tercera parte tienen: Ventrículo único Transposición de grandes arterias Tronco común Atresia mitral Tetralogía de Fallot Atresia tricuspídea Doble cámara del VD Drenaje anómalo de venas sistémicas Síndrome de heterotaxia y asplenia Extracardiaco Sx de Klippel-Feil Agenesia del pulmón derecho Siameses Sx de Holt- Oram Focomelia Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

28. Fisiopatología Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno) Depende de: Presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar Tamaño de la comunicación interauricular Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

29. Fisiopatología Aurícula Derecha Amplia Resistencias Pulmonares i Pequeña Venas Pulmonares Venas Cavas CIA i Gasto cardiaco h Presión AD Resistencias Pulmonares h Aurícula Izquierda h Flujo i Flujo Retorno venoso pulmonar anómalo: Hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial. Garcia -Junco, M. 1,2 Teruel-Coll, R. 1 Fonfría-Esparcia , C. 1 Muñoz-Núñez, C. 1. Hospital Universitario Y Politécnico La Fe, Valencia.2020

30. Casos sin obstrucción Cuando no hay obstrucción la saturación de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia de cavidades derechas La HAP es por proliferación de arterias pulmonares ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

31. Casos con obstrucción A cualquier nivel, h presión del lecho capilar pulmonar y lleva a edema agudo de pulmón Mecanismos compensadores: J capacidad de drenaje de linfáticos Apertura o amplificación de comunicaciones venosas pulmonares-sistémicas Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar pulmonar Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM) Hay HAP que lleva a CVD Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta

32. Cuadro clínico Casos sin obstrucción Sin tratamiento mortalidad del 80-90% Asintomáticos al nacimiento Taquipnea Dificultad en la alimentación Disnea con el llanto Retraso pondoestatural Infecciones respiratorias de repetición Cianosis mínima o leve Insuficiencia cardiaca en los mayores Latido hiperdinámico Soplo sistólico moderado en foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y reforzado Retumbo mitral en 50% Cuarto ruido en adultos Hepatomegalia ( infracardiaco ) ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

33. Cuadro clínico Casos sin obstrucción ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

34. Cuadro clínico Casos con obstrucción Son siempre infradiafragmáticos Síntomas graves desde el nacimiento, sobre todo al alimentarse Disnea Dificultad para la alimentación Cianosis Insuficiencia cardiaca Cianosis media o mínima Hepatomegalia Edema periférico No cardiomegalia por fallecimiento precoz No soplos cardiacos o de mínima intensidad S2 reforzado Estertores basales ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

35. Radiografía Drenaje parcial ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

36. Radiografía Drenaje total Supracardiacos Cardiomegalia Aumento de flujo pulmonar “ Muñeco de nieve ” ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

37. Cardiacos Creciemiento de cavidades derechas e hiperflujo pulmonar Prominencia del tronco pulmonar ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

38. Infracardiacos (obstructivos) No cardiomegalia Congestión venosa pulmonar Líneas B de Kerley ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

39. Electrocardiograma Crecimiento de cavidades derechas P alta y picuda en DII Eje QRS desviado a la derecha Bloqueo de Rama derecha R con voltaje alto V1 y V2 (HVD) S profundas en V5 y V6 ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

40. Electrocardiograma

41. Electrocardiograma

42. Ecocardiograma Propósitos Establecer el diagnóstico Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su relación con la aurícula izquierda Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas sistémicas y relación con estructuras vecinas Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus mecanismos Evaluar la CIA Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías cardiacas ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

43. Ecocardiograma Datos típicos Dilatación de cavidades derechas Movimiento septal paradójico AI y VI pequeños Arteria pulmonar dilatada Imagen del colector venoso por detrás de la aorta ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

44. Ecocardiograma

45. ANGIOTOMOGRAFIA

46. Cateterismo cardiaco Objetivos Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos Considera el tamaño de CIA Descarta otras anomalías cardiacas ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

47. Oximetrías Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

48. Presiones Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg En AD normal o ligeramente elevada Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica La D 2 VI está aumentada ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

49. Diagnóstico diferencial Sin obstrucción Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP , fístulas AV, tronco comun Con obstrucción Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, estenosis de venas pulmonares. ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

50. Historia natural Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos Factor pronóstico negativo HAP Depende de la obstrucción y CIA Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES. Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado. Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon y UCIP. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. 2018

51. Tratamiento MEDICO: soporte metabolico y cardiorepirtatorio (ventilación mecánica, uso de inotrópicos, corrección de ascidosis ) Paliativo Atrioseptostomía de Rashkind Quirúrgico Supracardiaco Cardiaco Infracardiaco Mixto Drenaje venosa pulmonar anómalo total. Técnicas y resultados. Ángel Aroca a, ∗ , Luz Polo a, Montserrat Bret b, Paloma L ó pez- Ortego c, Álvaro González a y Fernando Villagrá . Cir Cardiov . 2014;21(2):90–96

52. Tx Qx Supracardiacos Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI Se cierra la CIA Drenaje venosa pulmonar anómalo total. Técnicas y resultados. Ángel Aroca a, ∗ , Luz Polo a, Montserrat Bret b, Paloma L ó pez- Ortego c, Álvaro González a y Fernando Villagrá . Cir Cardiov . 2014;21(2):90–96

53. Tx Qx Intracardiacos Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario Drenaje venosa pulmonar anómalo total. Técnicas y resultados. Ángel Aroca a, ∗ , Luz Polo a, Montserrat Bret b, Paloma L ó pez- Ortego c, Álvaro González a y Fernando Villagrá . Cir Cardiov . 2014;21(2):90–96

54. Tx Qx Infracardiacos Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio Drenaje venosa pulmonar anómalo total. Técnicas y resultados. Ángel Aroca a, ∗ , Luz Polo a, Montserrat Bret b, Paloma L ó pez- Ortego c, Álvaro González a y Fernando Villagrá . Cir Cardiov . 2014;21(2):90–96

55. Tx Qx Mixtos Se debe individualizar siempre La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5

56. Factores que afectan la sobrevida después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20

57. Factores de riesgo para muerte operatoria Ann Thorac Surg 1999;68:155–9

58. CONCLUSIONES Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) El ecocardiograma es el estudio inicial diagnostico La Angiotac confirma el diagnostico La resolución quirúrgica debe realizarse lo mas pronto posible