Ectopia cordis

Habla de Ectopia Cordis o Ectopia Cardiaca, definicion, etiologia, tratamiento, mortalidad de la misma

1. ECTOPIA CORDIS E.G Karla M. M artinez G.

2. DEFINICIÓN El término ectopia cordis , que significa localización cardíaca anómala, se aplica específicamente a la localización extratorácica del corazón, a través de un defecto de la pared, de extensión variable.

3. DEFINICIÓN Malposición del corazón que se localiza fuera de la cavidad de tórax de forma parcial o total; puede presentarse en forma aislada o asociada a otros defectos de la línea media así como a otras anomalías estructurales cardiacas graves.

4. Cont. Se ha dividido en cinco tipos: Cervical ( el corazón se encuentra en el cuello y el esternón esta intacto. ) Toracocervical ( el corazón se exterioriza a través de un defecto en la porción superior del esternón ) Torácica ( existe un defecto esternal y el corazón protruye a través de la pared anterior del tórax ) Toracoabdominal ( el defecto se encuentra en la porción inferior del esternón y epigastrio ) Abdominal ( el esternón esta indemne y una solución de continuidad en el diafragma permite el desplazamiento del corazón al abdomen superior )

5. ETIOLOGIA A pesar de que la ectopia cordis ha sido descripta en asociación a un número de teratógenos, así como en síndromes genéticos, principalmente cromosómicos, su etiología se desconoce a ciencia cierta; probablemente sería heterogénea y multifactorial.

6. CARACTERISTICAS CLINICAS La ectopia cordis representa un defecto del pericardio, con un desplazamiento parcial o total del corazón fuera del tórax. Existe ausencia del pericardio parietal, defecto del esternón y una orientación cefálica del ápex cardiaco con un a cavidad torácica pequeña. Puede asociarse onfalocele diastisis de rectos.

7. MALFORMACIONES ASOCIADAS Pueden presentarse como defecto aislado o estar asociadas a otras malformaciones, relacionadas con o independientes del defecto primario Cuando coexisten otras malformaciones, éstas pueden presentar una evidente relación patogénica o de localización anatómica, ya sea con la ectopia Cordis o, indirectamente, con el defecto de pared. EJ. Generalmente tetralogia de Fallot , hipoplasia ventricular, transposicion de grandes vasos , ventriculo derecho doble y pentalogia de Cantrell-Haller.

8. DIAGNOSTICO Puede ser diagnosticada prenatalmente por ultrasonido Exámenes complementarios Telerradiografía P A y lateral de tórax Ecocardiografía Doppler color Electrocardiograma

9. TRATAMIENTO El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica correctiva o paliativa de los defectos. Pacientes con ectopia cordis, en ausencia de malformaciones extratorácicas y aún con un significativo defecto intracardíaco , pueden sobrevivir a la cirugía y presentar una buena evolución a largo plazo.

10. MORTALIDAD A pesar de la gravedad del cuadro, existen posi bilidades de corrección quirúrgica y de sobrevida, dependiendo de la extensión del defecto y de las malformaciones asociadas. La presencia de un defecto intracardíaco no sería determinante para el pronóstico. El pronóstico es más grave en las formas completas de Cantrell y en aquellos pacientes con malformaciones asociadas