EMERGENCIAS CARDIOLOGICAS en pediatria-1.pptx

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1. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR EN PEDIATRIA R2 JOSÉ GABRIEL CRUZ CENTENO UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN MARCOS

2. CASO CLINICO Luaces Cubells , Carles ; Delgado Maireles , Montse ; Fernández Santervás , Yolanda; Bosch i Hugas , Joan. Urgencias pediátricas de Atención Primaria coordinadas con el Hospital de Sant Joan de Déu . Volumen II. Barcelona 2017 Ergon ISBN: 978-84-16732-42-5. disponible en : http://www.agapap.org/druagapap/system/files/UrgenciasSJD2.pdf ( revisado 06/05/2021)

3. Laura de 13 años sin antecedentes de importancia para la enfermedad, cuenta que “estaba en clase y repentinamente se ha notado que el corazón le iba muy rápido y acto seguido ha sentido dolor en el pecho. Se encontraba muy mal y ha avisado a la profesora”. Al llegar al Centro de Asistencia Primaria manifesta sentirse un poco mareada SINTOMAS PRINCIPALES: dolor torácico, palpitaciones y mareos ANAMNESIS

4. PA: 95/45 mmHg FC: 200 lpm . Sat : 99%. Su aspecto es normal, aunque está un poco nerviosa y agitada, no presenta signos de dificultad respiratoria, pero está un poco pálida . Se encuentra en una situación de probable shock compensado dado que la apariencia es normal, no hay alteración de la respiración, pero sí presenta circulación anómala con palidez en la piel . Destaca una taquicardia rítmica y sin soplos en la auscultación. La tensión arterial es normal, mantiene una adecuada perfusión periférica, se muestra activa y colaboradora.   EXPLORACION FÍSICA

5. Electrocardiograma: ritmo rápido, con una frecuencia cardiaca de unos 200 lpm , no se observan ondas P y el QRS es estrecho . Se le realiza un ECG La impresión diagnóstica es de taquicardia paroxística supraventricular

6. Mientras está monitorizada con el ECG, se le coloca una bolsa de hielo en la cara, sobre la zona frontal y el puente nasal durante unos 30 segundos. No se obtiene respuesta. Se intenta provocarle el vómito con el depresor sin conseguir que revierta. Se le pide que haga respiraciones profundas y se provoque la apnea aguantando la respiración unos segundos , pero tampoco se obtiene respuesta. Se activa el Servicio de Emergencias Médicas y hasta que llegue, se indica la colocación de vía venosa en extremidad superior derecha y se le administra oxígeno . Se intenta la cardioversión con maniobras vagales .

7. Llega el SEM y se decide hacer tratamiento con adenosina intravenosa en dosis de 100 mcg / kg. Rápidamente, la FC disminuye a 80 lpm . Se procede al traslado al hospital para observación y seguimiento

8. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR EN PEDIATRIA R2 Jose gabriel Cruz Centeno Universidad mayor de san marcos

9. DEFINICION Taquicardia supraventricular (TSV): ritmo cardíaco anormalmente rápido (FC > Percentil 90 para la edad) que se origina por encima de los ventrículos, a menudo (pero no siempre) con un complejo QRS estrecho. Las dos formas más comunes de TSV en niños son: Taquicardia de reentrada por vía accesoria auriculoventricular (AVRT, incluido el síndrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]) 0-12 meses: FC > 220-280 latidos/minuto > 12 meses: FC > 180- 240 latidos/minuto Taquicardia por reentrada del nódulo auriculoventricular (AVNRT) Otras formas de TSV incluyen taquicardia auricular ectópica, taquicardia de la unión, aleteo auricular y fibrilación auricular. 

10. EPIDEMIOLOGÍA Alteración del ritmo más común en los niños Población pediátrica general: 0,1% al 0,4% N iños con cardiopatías congénitas (CC): 7% Sin embargo, la mayoría de los pacientes que presentan TSV tienen corazones estructuralmente normales. Taquicardia de reentrada por vía accesoria auriculoventricular (AVRT, incluido el síndrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]) Taquicardia por reentrada del nódulo auriculoventricular (AVNRT) M ayoría de los casos en la infancia (> 80 %).  Más común en niños mayores frecuencia relativa es menor que en la infancia (50 a 60%) Poco común antes de los dos años R epresenta del 20 al 35% de las TSV en niños mayores.

11. Asociación con Enfermedad cardíaca congénita : Se ha observado una asociación particular entre la anomalía de Ebstein y AVRT;  El 10 % al 15 % de los niños con WPW tienen la anomalía de Ebstein E l 5% al 25% de los niños con anomalía de Ebstein tienen WPW EPIDEMIOLOGÍA WPW: 0,1% a 0,25% de la población general M enos frecuente en niños pequeños.  La mayoría de los pacientes asintomáticos con el patrón WPW en el ECG permanecen asintomáticos.  Sin embargo, existe el riesgo de arritmia sintomática, incluida la muerte súbita.  S índrome de Wolff-Parkinson-White [WPW]

12. La combinación de preexcitación y excitación normal produce un intervalo PR corto, una onda delta y una prolongación de la duración del QRS. Este patrón de ECG se conoce como patrón de Wolff-Parkinson-White Taquicardia de reentrada por vía accesoria auriculoventricular

13. Tradicionalmente, se pensaba que la etiología de una Taquicardia de fibras de Mahaim era el resultado de una fibra nodoventricular (NVF) y fasciculoventricular (FVF).  Sin embargo, la verdadera etiología es probablemente una fibra atriofascicular (AFF) que surge de la aurícula derecha cerca del anillo, insertándose en la parte apical del ventrículo derecho cerca de una rama fascicular de la rama derecha del haz. La fibra AV muscular ( AVF ), que también se denomina haz de Kent , atraviesa el anillo AV y es responsable de la mayoría de los casos de síndrome de Wolff-Parkinson-White.  Las vías propuestas responsables del síndrome de Lown -Ganong-Levine incluyen un tracto de derivación intranodal (INBT) y tractos atrionodal (ANT), también conocidos como fibras de James.  Taquicardia de reentrada por vía accesoria auriculoventricular

14. onda P negativa: despolarización aurícula de manera retrógrada (panel B), El tipo más común de TSV es la AVRT  ortodrómica  , Nódulo AV (anterógrada) Vía accesoria (retrógrada) Esto da como resultado una taquicardia de complejo estrecho

15. Impulso que preexcita los ventrículos por conducción rápida a través de una vía accesoria El complejo ventricular en preexcitación (onda delta) Impulso que toma la ruta habitual a través del nódulo auriculoventricular ; 

16. Las dos características electrocardiográficas principales del patrón de Wolff-Parkinson-White incluyen: I ntervalo PR corto (<0,12 segundos) O nda delta (flechas). 

17. El ECG de 12 derivaciones muestra las características típicas de Wolff-Parkinson-White; el intervalo PR es corto (*) y la duración del QRS prolongada como resultado de una onda delta (flecha), lo que indica preexcitación ventricular.

18. AVRT  antidrómica  es poco común (<5% de los pacientes). Vía accesoria (anterógrada) Nódulo AV (retrógrada).  Esto causa una taquicardia de complejo QRS amplio porque la conducción a través del miocardio ventricular es más lenta que a través del sistema de conducción  un latido auricular prematuro (APB, *)

19. . Los complejos QRS se ensanchan y son idénticos a los complejos QRS que se observan en el ritmo sinusal; la conducción anterógrada al ventrículo es a través de la vía accesoria y la conducción retrógrada es a través de la vía normal del nodo His -auriculoventricular. Se trata, por tanto, de una taquicardia reentrante auriculoventricular antidrómica (AVRT). El ECG de 12 derivaciones de un paciente con Wolff-Parkinson-White muestra una taquicardia regular

20. Está mediada por la presencia, dentro del nódulo AV, de dos vías conductoras que se denominan rápida y lenta .  Estas vías distintas permiten un bucle de reentrada utilizando una vía en la dirección anterógrada y otra en la dirección retrógrada. Taquicardia reentrante del nódulo AV    Vía rápida: Tiempo de conducción corto Período refractario largo. Ubicación Probable: tabique anterior (Según estudios electrofisiológicos)   Vía lenta T iempo de conducción largo Período refractario corto.  Ubicación Probable: tabique posterior cerca de la boca del seno coronario. (Según estudios electrofisiológicos)  

21. La secuencia de conducción: la vía rápida (anterógrada) y la vía lenta ( retrógrada) se denomina forma rápida-lenta de AVNRT (AVNRT atípico) La secuencia de conducción: la vía lenta (anterógrada) y la vía rápida ( retrógrada) se denomina forma lenta-rápida de AVNRT (AVNRT típico) Taquicardia reentrante del nódulo AV   

22. Los dos primeros complejos son latidos sinusales normales con una onda P normal seguida de un complejo QRS.  El tercer complejo, un latido auricular prematuro (APB), tiene un intervalo PR prolongado;  inicia una taquicardia de reentrada nodal auriculoventricular común o típica (AVNRT) en la que la conducción anterógrada al ventrículo es por la vía lenta y la activación auricular retrógrada por la vía rápida.  Aunque no se observa una onda P distinta, el complejo QRS tiene una pequeña deflexión terminal, conocida como pseudo r ', que es la onda P superpuesta a la porción terminal del complejo QRS.

23. L atido sinusal normal (A  1  ) Vía rápida (F) Vía lenta (S) V ía común final ( fcp ) Latido prematuro auricular críticamente cronometrado (A  2 ) E co a la aurícula (A *) La secuencia de conducción: la vía lenta (anterógrada) y la vía rápida ( retrógrada) se denomina forma lenta-rápida de AVNRT (típico) Despolarización ventricular (V *) Onda P invertida: Conducción retrógradamente hacia arriba por la vía rápida

24. O nda P ocurre después del complejo QRS I ntervalo RP largo Intervalo PR relativamente corto antes del siguiente complejo QRS. La secuencia de conducción: la vía rápida (anterógrada) y la vía lenta ( retrógrada) se denomina forma rápida-lenta de AVNRT (AVNRT atípico) Activación retrógrada lenta de la aurícula.

25. Mani f es ta c i o n e s c l í ni c as N i ñ os y ado l e s c entes • 1 60 - 20 l pm • Pa l p it ac iones • Di s n e a , d olor to r ác i c o, ma r eo s , li p ot i m ia y s í nc o p e. • La I C es m u y r a r a y s i s u c e d e s e r el ac iona c on l a s T S V in c e sa nt e s o p e r ma n entes q u e p u e d en ca u sa r u na m io ca r d io p a tía s ec u n da r i a . • 2 50 - 30 l pm • P a l i d ez, c i a n o s i s , i rr it a bili d a d , d if i c u lt a d p a r a l a a li m ent ac ión, s u d o r a c ión. • P u e d en d eb u t a r c on I C q u e e s m á s f r e c u e nte s i h a y ma yor f r e c u en c ia v ent r i c u l a r , m enor edad , m a y or d u r a c ión o s i ha y C C a s oc i ad a . R ec ién nac i d os y l ac t a nte s :

26. Luaces Cubells , Carles ; Delgado Maireles , Montse ; Fernández Santervás , Yolanda; Bosch i Hugas , Joan. Urgencias pediátricas de Atención Primaria coordinadas con el Hospital de Sant Joan de Déu . Volumen II. Barcelona 2017 Ergon ISBN: 978-84-16732-42-5. disponible en : http://www.agapap.org/druagapap/system/files/UrgenciasSJD2.pdf ( revisado 06/05/2021)

27. TRATAMIENTO DE EPISODIO AGUDO. EMERGENCIA PEDIATRICA

28. Luaces Cubells , Carles ; Delgado Maireles , Montse ; Fernández Santervás , Yolanda; Bosch i Hugas , Joan. Urgencias pediátricas de Atención Primaria coordinadas con el Hospital de Sant Joan de Déu . Volumen II. Barcelona 2017 Ergon ISBN: 978-84-16732-42-5. disponible en : http://www.agapap.org/druagapap/system/files/UrgenciasSJD2.pdf ( revisado 06/05/2021)

29. Luaces Cubells , Carles ; Delgado Maireles , Montse ; Fernández Santervás , Yolanda; Bosch i Hugas , Joan. Urgencias pediátricas de Atención Primaria coordinadas con el Hospital de Sant Joan de Déu . Volumen II. Barcelona 2017 Ergon ISBN: 978-84-16732-42-5. disponible en : http://www.agapap.org/druagapap/system/files/UrgenciasSJD2.pdf ( revisado 06/05/2021)

30. Tratamiento agudo general de las taquiarritmias con QRS estrecho (probablemente supraventriculares ): T. con QRS estrecho sin repercusión hemodinámica (asintomática o insuficiencia cardiaca leve): Coca Pérez, Ana; Álvarez Rojas, Elena. ARRITMIAS EN UCIP. Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 2013. Sociedad y fundación española de cuidados intensivos pediátricos. Disponible en: http://secip.com/wp-content/uploads/2018/06/Protocolo-Arritmias-2013.pdf Maniobras vagales : En niños pequeños: aplicar una bolsa de agua helada en la cara, sobre la boca y nariz durante 15-30 segundos En niños mayores: soplar una pajita obstruida durante 15-10 segundos. NO usar masaje carotídeo ni presión en los globos oculares

31. Adenosina (0,1 mg/kg) o ATP (0,3 mg/kg) en bolo iv muy rápido. Si repite o no cede: aumentar dosis de adenosina (2ª dosis: 0,2 mg/kg, 3ª dosis: 0,2 mg/kg) o ATP (2ª dosis: 0,6 mg/kg, 3ª dosis: 1 mg/kg) Si persiste manteniéndose estable: digital (< 1 año), amiodarona , procainamida , flecainida , esmolol Tratamiento agudo general de las taquiarritmias con QRS estrecho (probablemente supraventriculares ): T. con QRS estrecho sin repercusión hemodinámica (asintomática o insuficiencia cardiaca leve): Coca Pérez, Ana; Álvarez Rojas, Elena. ARRITMIAS EN UCIP. Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 2013. Sociedad y fundación española de cuidados intensivos pediátricos. Disponible en: http://secip.com/wp-content/uploads/2018/06/Protocolo-Arritmias-2013.pdf

32. Tratamiento agudo general de las taquiarritmias con QRS estrecho (probablemente supraventriculares ): Coca Pérez, Ana; Álvarez Rojas, Elena. ARRITMIAS EN UCIP. Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 2013. Sociedad y fundación española de cuidados intensivos pediátricos. Disponible en: http://secip.com/wp-content/uploads/2018/06/Protocolo-Arritmias-2013.pdf T. con QRS estrecho y repercusión hemodinámica iniciar el tratamiento para revertir a ritmo sinusal de manera inmediata. SIN VÍA IV cardioversión sincronizada: 0.5-1 J/kg. CON VÍA IV: Adenosina o ATP si está disponible de manera rápida antes de tener preparada la cardioversión. Cardioversión sincronizada: 0.5-1 J/kg, si no está disponible la adenosina o no hay respuesta a esta.

33. Si no responde, incrementar Cardioversion a 2J/kg. – Procainamida : como alternativa o si no existe respuesta a la adenosina. Amiodarona : como alternativa a la procainamida cuando la adenosina y la cardioversión no han sido efectivas. Si persiste, usar otro antiarrítmicos : flecainida , esmolol , verapamil , digital (< 1 año) Tratamiento agudo general de las taquiarritmias con QRS estrecho (probablemente supraventriculares ): Coca Pérez, Ana; Álvarez Rojas, Elena. ARRITMIAS EN UCIP. Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 2013. Sociedad y fundación española de cuidados intensivos pediátricos. Disponible en: http://secip.com/wp-content/uploads/2018/06/Protocolo-Arritmias-2013.pdf T. con QRS estrecho y repercusión hemodinámica

34. CASO CLÍNICO MR VILLASANTE VILLALTA CHRISTIE - HNDAC

35. Nombre : N. A. S. H CLINICA : 1792381 Sexo : F Edad : 9 MESES Peso : 4.770 kg Fecha nacimiento : 20 / 05 /20 20 . Lugar de nacimiento : Hospital de Ventanilla Fecha ingreso a EMG : 07 / 3 /20 21 17:40hrs hrs Fecha de HOSPITALIZACION : 07 /03/ 2021 17:40hrs hrs Procedencia : Callao Datos Generales

36. Prenatales y embarazo G 8 P 7017 CPN: Si 4 VAT: No (Solo BCG Y HVB) Intercurrencias durante gestación : niega Enfermedades maternas: nieg a Natales y labor de parto Parto: Distócico – Feto podálico Peso al nacer : 3120 g Edad gestacional: a termino (37 ss ) Longitud al nacer: 48 c m Llanto al nacer: Sí Hospitalización post parto : Sí ( Sindrome de Down, CI perimembranosa (5mm) + PCA (2mm)-ictericia neonatal a los 20 días) furosemida 3mg VO c/24h Lugar de nacimiento: Callao(H. Ventanilla) ANTECEDENTES

37. Postnatales y patológicos Lactancia materna EXCLUSIVA : No , Recibió fórmula Ablactancia: Si a los 6 meses Vacunaciones : Refiere vacunas in complet a s (solo recibió BCG y HVB) Desarrollo psicomotor adecuado : NO Patológicos : - Fenotipo Down - Cardiopatía congénita acianótica : CIV (8mm) + HTP moderada + CIA mínimo - tratamiento: furosemida 1mg/kg/ c 8/h, captopril 1mg/ kgc /12h Nebulizaciones previas : Si Alergias : Niega Hospitalizaciones previas : Si: al nacimiento (20 dias ) Y a los 4 meses en pediatría Sindrome obstructivo bronquial a los 4 m de vida( covid igM ) Contacto con covid 19 actual : No Epidemiologia :No contacto con sintomático respiratorio ANTECEDENTES

38. RELATO CRONOLOGICO: EMG S y S PRINCIPALES: Fiebre , diarrea y vómitos TE: +/- 11 días INICIO: I nsidioso CURSO: P rogresivo TOS DIARREA(2) SIN MOCO-SANGRE FIEBRE Dia 1 Dia 2 Dia 3 Dia 4 Dia 5 Dia 6 Dia 7 Dia 8 Dia 9 Dia 10 Dia 11 25 Feb 26 Feb 27 Feb 28 Feb 01 Mar 02 Mar 03 Mar 04 Mar 05 Mar 06 Mar 07 Mar VÓMITOS(1) Acude a EMG : Amoxicilina y paracetamol Acude a EMG

39. FC: 156 lpm FR: 46 rpm T° : 39 SAT02: 9 5 % W: 4.770 Ectoscopía : M EG, MEN , llanto con lágrimas, desnutrición crónica, Fascie down Piel y TCSC : Tibia, elástica, poco hidratada, llenado capilar <2¨ Cabeza: Normocéfalo , fontanela normotensa . Ojos: epicanto. Nariz: Fosas nasales permeable Orofaringe: Húmeda, faringe no eritematosa, sin placas TYP: Simétrico, Mv pasa bien en ACP, Sin Rales , No ruidos agregados, tórax en quilla CV: Ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad. Soplos IV/ VI Abdomen : No distendido. RHA presentes, No doloroso a la palpación profunda ni superficial , Se palpa hígado a 2 cm por debajo del reborde costal GU: No oliguria, Labios mayores cubre labios menores. Locomotor: Moviliza 4 extremidades, prehensión positiva, Regular succión , Hipotónica. Neurológico: Irritable al estimulo , reactiva, tranquila en brazos de madre, fontanela anterior normotensa , tono muscular disminuido EXAMEN FISICO AL INGRESO EMG

40. 1) Síndrome Febril: D/c Endocarditis infecciosa 2 ) Insuficiencia cardiaca congestiva 3) CCA: CIV + HTP 4) Diarrea aguda 5) Deshidratación leve 6) Descartar ITU 7) Descartar Infección por Sars Cov 2 8) Descartar Síndrome multisistémico 9) Retraso en el desarrollo psicomotor 10) Desnutrición crónica 11) Descartar enfermedad por arañazo de gato PLAN - TRATAMIENTO Hemograma PCR Gluc -Urea- Creati Perfil hepático DHL Dímero D RX de tórax Examen de orina Perfil de coagulación Ferritina Prueba rápida para COVID-19 Rx Tórax Reacción inflamatoria en heces Coprocultivo, hemocultivo, urocultivo I/C cardiología +EKG Troponina CPK-T CPK-MB DIAGNOSTICOS DE INGRESO 1 FM 13% 90cc x T x 8T (Si tolera) 2 Dextrosa 5%, NaCl 20%, KCl 20% 500cc/24h 3 Ceftriaxona 200 mg EV c/12 hrs (80mg/kg/ dia ) 4 Oxacilina 200 mg EV c/6 hrs (160 mg/kg7dia) 5 Captopril 4 mg(1ml) VO c/12 hrs (1.6 mg/kg/ dia ) 6 Furosemida 4mg (1ml) VO c/12 hrs (1.6mg/kg/ dia ) 7 Paracetamol 100 mg/ml 10 gotas VO PRN T>38 c 8 CFV + BHE + OSA 9 Reevaluación c/ resultados de laboratorio

41. EXÁME NES 07/03/21 07/03/2021 GLUCOSA 92 mg/dl CREATININA 0.36 mg/dl DHL 340 07/03/2021 PR covid No reactivo HEMOGRAMA  07/03/2021 Leucocitos 8 690 Abast % 00 Segmentados% 69 Hb 11.4 Plaquetas 399 Perfil coagulación 07/03/2021 TIEMPO DE PROTOMBINA 14.9 seg TIEMPO DE TROMBINA 16.8 seg INR 1.12 FIBRINÓGENO 272 mg/dl 07/03/2021 Reacción inflamatoria 0-1 x C

42. Servicio de CARDIOLOGÍA 8/03/2021 17:30 pm Concluyen: CIV de 9 mm + HTP severa. Se requiere cierre quirúrgico, manejo de precarga y si no responde uso de digitalicos ¨ -Furosemida 1mg/kg/ dosis c/ 8 hrs (0.6mg/kg/ dia ) - Hidroclorotiazida 1mg / kg/dosis c/ 12 hrs (0.4mg/kg/ dia ) - Espironolactona 1mg/ kg/dosis c/24 hrs (0.2mg/kg/ dia ) - Captopril 0,5 mg/kg/dosis c/8 hrs (0.3mg/kg/ dia ) Sugerencias : Mantener tratamiento de falla (evitar sobrecarga), Manejo de cuadro de fondo Y estabilizado al paciente referir para tratamiento quirúrgico FC 160 X FR 44 X

43. (S) Madre no se encuentra en la entrevista, hermana refiere que continua febril y con deposiciones líquidas. (O) Paciente en MEG, MEH y MEH, ventilando con dificultad respiratoria, febril, con fascie down PIEL : t/h/e , llenado capilar < 2¨, ojos hundidos, fontanela anterior deprimida , signo del pliegue (-) T Y P: M urmullo vesicular pasa bien en ambos hemitorax , se auscultan crépitos difusos en ACP , tiraje subcostal e intercostal CV: R uidos cardiacos rítmicos y regulares, soplo sistólico III/IV multifocal , IY (-) ABDOMEN: globuloso, RHA aumentados, blando, depresible , se palpa hígado debajo dl reborde costal, no fascie de dolor a la palpación. SNC: Hipoactivo , responde a estímulos. (A) Paciente femenina de 9 meses de edad con los diagnósticos: Fiebre prolongada de EAD Enfermedad diarreica aguda ICC: Clase funcional III CCA: CIV * HTP Desnutrición crónica D/c enfermedad por arañazo de gato Llinfoproliferativo : LLA Snd . Down Paciente hemodinamicamente inestable, taquipneica , taquicardica , con distrés repiratorio por patología de fondo con mal pronóstico. (P) -Madre acudirá a san Bartolomé: exámenes toxoplasma, herpes 1 y 2, VIH 1-2, rubeola, HVB, HVC. -Pendiente resultados de hemocultivo -Pendiente resultado serológico Bartonella -Pendiente resultado de urocultivo -Pendiente resultado de coprocultivo -Pendiente resultado de laboratorio (ferritina y aglutinaciones) -Pendiente 2 resultado de BK aspirado gástrico -Pendiente cita para teleconsulta cardiopediatría -Pendiente resultado de hemograma, PCR, Reacción inflamatoria en heces. - IC UCI PED 12 /0 3 /2021 EVOLUCION DIURNA FC: 160x´ FR: 52x´ T: 38.2 c SatO2: 90 – 92% BALANCE HIDRICO:- 827 FLUJO URINARIO: 10 ml/kg/h

44. PH: 7.02 Pco2: 21 HCO3: 5.4 Na : 145 K: 2.4 Ca: 0.36 Glu : 14 Lactato: 1

45. FC: 159 lpm FR: 45 rpm T° : 38.3 SAT02: 9 8 % CBN a 4 litros W: 4.770 Paciente en Mal estado general, palidez generalizada cutáneo mucosa, Distrés respiratorio progresivo, tiraje intercostal + subcostal. Hipoactiva , Taquipneico , Taquicardia, no diuresis. RESPIRATORIO: Recibe oxigeno con CBN 4 litros . No aleteo nasal, no cianosis, tiraje intercostal + subcostal. Retracción xifoidea. Taquipnea, crepitos bilaterales ascendentes, fosas nasales permeables. ESTUDIO RADIOLÓGICO (12-03-21): Cardiomegalia congestiva, infiltrafo intersticial bilateral. No derrame, No atrapamiento aéreo . CARDIOLÓGICO: Ruidos cardiaco rítmicos , taquicardia, soplo sistólico III/VI 2do EICIMCI . Pulsos periféricos débiles. Llenado capilar < 5 seg (palmas y plantas) PA: hipotensión 49/20 (28mmhg) . ABDOMEN: Impresiona distendido . Blando, depresible . RHA escasos. No deposiciones. Borde hepático a 4 cm por debajo de reborde costal. NEUROLOGICO: Hipoactivo , movimiento pasivo de extremidades, apertura ocular al dolor, llanto débil, poca emisión de sonido, glasglow 13-14/15 pts. Normocefálico , FA 3x4 cm normotensa . EXAMEN FISICO AL INGRESO UCI PED

46. DX - PLAN Estabilizar hemodinamicamente con dobutamina + adrenalina infusión Monitorizar oxigenoterapia + NB2 Vigilar estado de hidratación Pendiente examen de orina y PCR AGA control Colocación de CVC Control de HGT Reevaluación por cardiología 12/03/2021 12:30 pm TELECONSULTA CARDIOPEDIATRÍA INSN- SAN BORJA Corrección quirúrgica Sugiere traslado institucional una vez corregido el cuadro infeccioso Realizar teleconsultas periódicas para manejo conjunto Shock mixto: cardiogénico + séptico Sepsis probable foco pulmonar ICC: CF III CCA: CIV + HTP SEVERA THE: Hipocalcemia + Hipokalemia TM: Hipoglicemia TEAB: Acidosis metabólica descompensada Desnutrición crónica Fenotipo Down

47. Paciente en mal estado general con infusión de vasoactivos e inotrópicos. Persiste hipoglicemia, mala perfusión y mal llenado capilar. RESPIRATORIO: Dificultad respiratoria progresiva, episodios de apnea (cese de respiración). Sat variable . Crepitantes bilaterales. Mala perfusión CARDIOLOGICO: Rcr , soplo III/VI , pulso débil, palidez cutánea mucosa GASTROENTEROLÓGICO: NPO, recibe hidratación parenteral NEUROLÓGICO: Somnolienta, pupilas isocóricas poco reactivas a la luz. Normocefálico . Paciente en mal estado general. Dado los eventos se inicia VM con intubación TET 3.5% . Se evidencia glotis eritematosa con bordes blanquecinos (candidiasis ) se conecta a VM A/C P insp 17, Fio2 0.40% TI 0.65 seg , SAT 96-97% - 7:30 pm : presenta parada cardiorespiratoria . Se inicia maniobras de RCP avanzada, se administra adrenalina 0.01 mg/kg/dosis por 3 dosis y masaje cardiaco. Se administra dosis de dobutamina + adrenalina (infusión). Sale con FC 136-146 X´, pulso débil y persiste mal llenado capilar. - 8:30 : segundo episodio de bradicardia y parada cardiorrespiratoria se inicia reanimación y atropina. Se completa maniobra de reanimación sin éxito. - 9:30 pm: fallece y se comunica a los padres. 12 /0 3 /2021 6:00 pm FC: 136 FR: 49 T:36 SatO2: 93% BALANCE HIDRICO (6 horas): +123 FLUJO URINARIO: 1.7 cc/kg/h

48. MR2 PEDIATRIA - CHRISTIE IVET VILLASANTE VILLALTA – HNDAC

49. La IC como un síndrome clínico caracterizado por síntomas y signos típicos asociados con anomalías circulatorias, neurohormonales y moleculares específicas. Masarone D, Valente F, Rubino M, Vastarella R: et al. Pediatric Heart Failure : A Practical Guide to Diagnosis and Management. Pediatr Neonatol . 2017 Aug;58(4):303-312. doi : 10.1016/j.pedneo.2017.01.00 Síndrome clínico que consiste en disfunción ventricular, presiones de llenado elevadas, activación neurohormonal y síntomas clínicos. La Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS)

50. Las lesiones que cursan con un cortocircuito izquierda-derecha amplio, como la CIV y el DAP, no producen ICC antes de las 6-8 semanas. Los niños con tetralogía de Fallot (TF) no presentan ICC a menos que se hayan sometido a un procedimiento Qx La comunicación interauricular (CIA) raras veces produce ICC en los niños, aunque ocasiona ICC en la edad adulta - La miocarditis vírica tiende a ser más común en niños pequeños mayores de 1 año. La carditis reumática aguda es una causa ocasional de ICC que se produce principalmente en niños de edad escolar. ETIOLOGIA

51. Las alteraciones metabólicas (hipoxia y acidosis graves, así como hipoglucemia e hipocalcemia) CAUSAS DIVERSAS Endocrinopatías como el hipertiroidismo. La taquicardia supraventricular (TSV) ocasiona ICC en las primeras etapas de la lactancia La anemia grave puede causar ICC a cualquier edad La displasia broncopulmonar El cor pulmonale agudo causado por obstrucción aguda de las vías respiratorias La hipertensión sistémica aguda, como la que se observa en la glomerulonefritis postinfecciosa aguda, La deficiencia primaria de carnitina

52. gasto cardíaco precarga poscarga contractilidad miocárdica frecuencia cardíaca FISIOPATOLOGIA El gasto cardíaco es proporcional a la presión de llenado (precarga) e inversamente proporcional a la resistencia contra la que bombea el corazón ( poscarga ).

53. REMODELADO VENTRICULAR Cambio estructural de la cavidad ventricular en su masa, forma y/o dimensiones. POSCARGA PPRECARGA Remodelado ventricular G ran consumo de oxígeno que originará una disminución de la capacidad de contracción. Apoptosis; que debe estar en equilibrio con la proliferación celular. I nsuficiente, predominarán los efectos proliferativos Si es exagerada, se producirá atrofia y disfunción

54. Gasto cardiaco reducido Estimulación reducida de los baroreceptores Perfusion renal reducida Aumento de la FC Aumento de la contractilidad cardiaca Vasoconstricción (aumento de la poscarga ) Vasoconstricción (aumento de la poscarga ) Retención de sodio y agua (aumento de la precarga) Toxicidad miocardica Apoptosis/fibrosis miocardica ACTIVACION DE LOS SISTEMAS NEUROHUMORALES

55. EFECTOS AGUDOS DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA MODERADA la disminución del gasto cardíaco  Simpático 2) el estancamiento de la sangre en las venas, con lo que aumenta la presión venosa. FASE CRÓNICA DE LA INSUFICIENCIA: LA RETENCIÓN HÍDRICA Y EL GASTO CARDÍACO COMPENSADO 1) la retención hídrica en los riñones, y 2) grados variables de recuperación del corazón en un período de semanas o meses

56. INSUFICIENCIA CARDÍACA DESCOMPENSADA No puede compensar la función hasta lograr un gasto cardíaco normal al tener un debilitamiento excesivo de la función de bomba. el GC no puede aumentar lo suficiente como para que los riñones excreten cantidades normales de líquido el gasto cardíaco (y la presión arterial) no pueden aumentar hasta el nivel crítico necesario para que se consiga una función renal normal la retención progresiva de liquido eleva de forma progresiva la presión media del llenado sistémico y eleva progresivamente la presión en la AD el corazón se sobreestira o está tan edematoso que no puede bombear ni siquiera cantidades moderadas de sangre y, por tanto, fracasa por completo

57. NYHA I Asintomático II Limitación leve o moderada de la actividad física III Marcada limitación de la actividad física IV Síntomas en reposo Modified Ross NYU PHFI* I Asintomático II Taquipnea leve o diaforesis con la alimentación en bebés; disnea de esfuerzo en niños mayores III Taquipnea o diaforesis marcada con la alimentación en bebés; marcada disnea de esfuerzo; tiempos de alimentación prolongados con retraso del crecimiento IV taquipnea, retracciones, gruñidos o diaforesis en reposo 0 a 7 signos y síntomas asintomáticos a mínimos 8-14 signos y síntomas moderados 15-21 signos y síntomas avanzados y uso moderado de medicamentos 22-30 signos y síntomas avanzados y uso liberal de medicamentos

58. A B C D Pacientes con mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca pero que tienen una función cardíaca normal y sin evidencia de sobrecarga de volumen de la cámara cardíaca. Pacientes con morfología o función cardíaca anormales, sin síntomas de IC, pasados o presentes Pacientes con cardiopatía estructural o funcional subyacente y síntomas pasados o actuales de IC Pacientes con insuficiencia cardíaca terminal que requieren infusión continua de agentes inotrópicos, soporte circulatorio mecánico, trasplante cardíaco o cuidados paliativos. Exposición previa a agentes cardiotóxicos, antecedentes familiares de miocardiopatía hereditaria, corazón univentricular, transposición corregida congénitamente de las grandes arterias Insuficiencia aórtica con agrandamiento del VI, antecedentes de antraciclina con disminución de la función sistólica del VI Miocardiopatía dilatada con IC crónica por disminución de la función sistólica del VI IC aguda descompensada por miocarditis viral CLASIFICACIÓN DE IC PROPUESTA PARA LACTANTES Y NIÑOS : Enfatiza el inicio y la progresión de la enfermedad La Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT)

59. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA PEDIÁTRICA EDAD SÍNTOMAS DE INSUFICIENCIA CARDÍACA SIGNOS DE INSUFICIENCIA CARDÍACA Taquicardia, taquipnea, diaforesis, gruñidos, aleteo nasal, crepitaciones, sibilancias, ritmo de galope, punto desplazado del impulso máximo, palidez, hepatomegalia, mala perfusión Recién nacidos, bebés y niños pequeños Edad> 5 años Taquicardia, taquipnea, edema periférico, distensión venosa yugular, sibilancias, galope, hepatomegalia Poco aumento de peso, disminución de la ingesta oral, aumento del trabajo respiratorio, irritabilidad, diaforesis Dolor abdominal, náuseas y vómitos, disnea en reposo o con el ejercicio, ortopnea, fatiga, falta de apetito, tos. La presión arterial suele ser normal, excepto en pacientes con shock cardiogénico o shock inminente. Signos de sobrecarga de líquidos: hepatomegalia y ritmo de galope , edema de las extremidades inferiores, ascitis abdominal, estertores y distensión venosa yugular, Signos de mala perfusión, incluido el llenado capilar tardío y extremidades distales frías. Soplo holosistólico : si cámara ventricular izquierda dilatada y una válvula mitral incompetente http://pedsinreview.aappublications.org/ by guest on Vol. 40 No. 2 FEBRUARY 2019

60. Antecedentes Anamnesis Radiografías de tórax (péptido natriurético auricular [PNA] y péptido natriurético tipo B [PNB]), Estudios eco cardiográficos Exploración física DIAGNÓSTICO

61. ANAMNESIS ANTECEDENTES Historia familiar, cardiopatía congénita, miocardiopatia

62. Exploración física

63. Exploración física

64. Radiografía de torax Ecocardiograma Electrocardiograma Para evaluar el tamaño del corazón y detectar otros signos de insuficiencia cardíaca como edema pulmonar, líneas septales (o líneas de Kerley B) y derrames pleurales Morfología y la estructura cardíacas, los volúmenes / diámetros de la cámara, el grosor de la pared, la función ventricular sistólica / diastólica y la presión pulmonar.. La taquicardia sinusal en la IC aguda. ECG anormal aumenta la probabilidad de insuficiencia cardíaca descompensada

65. Resonancia magnética cardíaca Cateterización cardiaca Biopsia endomiocárdica Para el estudio de CC complejas o para la caracterización de tejidos. Para el diagnóstico, la estratificación del riesgo y el manejo continuo de pacientes con formas específicas de miocardiopatías . Evaluación precisa de los gradientes de presión en pacientes con valvulopatías complejas. Evaluación de los parámetros hemodinámicos (resistencia vascular pulmonar y sistémica, gasto cardíaco e índice cardíaco) en pacientes con Fontan o durante el cribado previo al trasplante Solo para confirmar el diagnóstico clínico de miocarditis y elegir el manejo terapéutico adecuado (como la miocarditis de células gigantes).

66. Hemograma completo La anemia, que puede causar o agravar la IC. La leucocitosis puede resultar del estrés o indicar una infección subyacente. La hiponatremia refleja una expansión del volumen de LEC en el contexto de un Na normal . La hipopotasemia y la hipocloremia por uso prolongado de diuréticos . La hiperpotasemia debido a perfusión renal alterada y reducciones marcadas en la TFG o de la liberación de potasio intracelular debido a la perfusión tisular alterada. Aumento de BUN y BUN / creatinina . La hepatomegalia congestiva a menudo se asocia con insuficiencia hepática con elevación de AST, ALT, LDH . La hiperbilirrubinemia  C ongestión venosa hepática aguda en la IC derecha grave. Prolongación del tiempo de PTT . En los niños con IC crónica y desnutrición  Hipoalbuminemia por alteración de la síntesis hepática. Se correlacionan estrechamente con la clasificación NYHA / Ross de insuficiencia cardíaca y con las presiones de llenado ventricular ./ Útil si el escenario clínico sugiere un proceso isquémico o miocarditis Electrolitos Pruebas de función renal / hepática Péptidos natriuréticos (NT- proBNP / BNP) CPK-MB, troponin I and T PRUEBA DE LABORATORIO EN INSUFICIENCIA CARDÍACA

67. Lactato El lactato elevado se observa en pacientes con IC descompensada debido a perfusión tisular y/o un metabolismo disminuido debido a una disfunción hepática secundaria. Marcador serológico útil para monitorear la respuesta a las intervenciones terapéuticas Tanto el hiper como el hipotiroidismo severo pueden causar insuficiencia cardíaca. IC leve a moderada: Hipoxemia leve La IC grave Conlleva a h ipoxemia grave o incluso a una hipoxia. La hipocapnia ocurre en las primeras etapas del edema pulmonar debido al desajuste V / Q, que progresa a hipercapnia y acidosis respiratoria , relacionada con una capacidad vital disminuida y una ventilación deficiente. Pruebas de función tiroidea. Gasometría arterial PRUEBA DE LABORATORIO EN INSUFICIENCIA CARDÍACA Masarone D, Valente F, Rubino M, Vastarella R: et al. Pediatric Heart Failure : A Practical Guide to Diagnosis and Management. Pediatr Neonatol . 2017 Aug;58(4):303-312. doi : 10.1016/j.pedneo.2017.01.00

68. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

69. TRATAMIENTO Se debe realizar un tratamiento correctivo en las enfermedades del corazón Las enfermedades sistémicas (como la sepsis) o el desequilibrio electrolítico (como la hipocalcemia) deben investigarse y tratarse cuidadosamente

70. APOYO NUTRICIONAL En los lactantes , el apoyo nutricional debe garantizar un aporte calórico de aproximadamente 150 kcal/kg/d En niños y adolescentes , las recomendaciones actuales sugieren que 25-30 kcal / kg / d Los carbohidratos:< 6 g/kg/d. Los lípidos < 2,5 g/kg/d. Las proteínas 1,2-1,5 g/kg/d

71. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO: Objetivos

72. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO Agentes inotrópicos se emplean en lactantes y niños en estado crítico o con enfermedades agudas Diuréticos La reducción de la congestión sistémica, pulmonar y venosa. Agentes para reducir la poscarga IECA. Pueden incrementar el gasto cardíaco sin aumentar el consumo miocárdico de oxígeno

73. LOS DIURÉTICOS TIAZÍDICOS LOS DIURÉTICOS DE ASA LOS ANTAGONISTAS DE LA ALDOSTERONA DIURETICOS Para controlar la congestión venosa pulmonar y sistémica. Los diuréticos, reducen la precarga y mejoran los síntomas congestivos. No mejoran el gasto cardíaco ni la contractilidad miocárdica

74. RESISTENCIA A LOS DIURETICOS DIURETICOS Efectos secundarios : Hipopotasemia , excepto con espironolactona . Predispone a la toxicidad digitálica . Alcalosis hipoclorémica

75. AGENTES REDUCTORES DE LA POSCARGA La vasoconstricción se produce por una elevación del tono simpático, catecolaminas circulantes y mayor actividad del SRRA La disminución de la poscarga : Aumentar el VS sin cambios del estado contráctil del corazón (sin incrementar el consumo de oxígeno miocárdico) 2.- Los venodilatadores (nitroglicerina, dinitrato de isosorbide )  D ilatan las venas sistémicas  Redistribuye la sangre desde el circuito pulmonar hasta el periférico. Beneficiosos sobre todo en pacientes con congestión pulmonar 3.- Los vasodilatadores mixtos incluyen IECA ( captopril , enalapril ), nitroprusiato y prazosina . Los IECA reducen la resistencia vascular sistémica al inhibir la síntesis de angiotensina II y aumentar la producción de bradicinina . P revienen, atenúan o posiblemente revierten el remodelado miocárdico. Los vasodilatadores arteriolares ( hidralazina )  Aumentan el GC R educción de la poscarga “Los inhibidores de la ECA se recomiendan en todos los pacientes con IC y disfunción sistólica del VI”

76. INDIVIDUALIZACION DE LA REGULACION NERUROHORMONAL EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA IECA: En pacientes asintomáticos con disfunción del VI. Lentifican la aparicion y evolución de IC sintomatica Antagonista de R AT1: Elimina el escape de Ang II y aminora efectso secundarios mediados por bradicinina Inhibidores de renina: ( aliskiren )efectos beneficiosos en la remodelación del miocardio

77. La hiperestimulación adrenérgica crónica lleva a inducir lesión y necrosis de los miocitos . El carvedilol , en miocardiopatía dilatada. La dosis inicial fue de 0,09 mg/kg c/12, hasta una dosis máxima de 50 mg/día. EA: mareos, hipotensión y cefalea El carvedilol es un betabloqueante no selectivo que inhibe los receptores adrenérgicos, con propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales Antagonizan los efectos deletéreos de la activación miocárdica simpática crónica y pueden revertir la remodelación del VI y mejorar la función sistólica . El metoprolol incrementó el acortamiento fraccional del VI y la fracción de eyección y mejoró los síntomas. La dosis inicial fue de 0,1-0,2 mg/kg por dosis dos veces al día hasta 1,1 mg/kg/día Los betabloqueantes no deberían administrarse en pacientes con IC descompensada. Contraindicado en bradicardia o bloqueo cardíaco sintomático, la hipotensión significativa, el asma activa y la broncopatía grave. OTROS FARMACOS: BETABLOQUENATES OTROS FARMACOS: BETABLOQUENATES

78. En los lactantes con enfermedades críticas que tienen ICC; las catecolaminas de acción rápida son de elección, por su acción inotrópica y vasodilatadora. Dopamina, dobutamina , isoproterenol y epinefrina Estos fármacos aumentan el GC y disminuyen la resistencia vascular sistémica y pulmonar La dopamina en dosis elevadas produce estimulación de los receptores a con vasoconstricción y reducción del flujo sanguíneo renal. Reservamos el uso de estos medicamentos solo para pacientes con bajo GC a pesar de otras terapias. Pueden inducir taquicardia / taquiarritmia con un desajuste entre el suministro de oxígeno del miocardio y el requerimiento Agentes inotrópicos de acción rápida Aminas simpaticomiméticas

79. GLUCÓSIDOS DIGITÁLICOS: USO DE DIGOXINA Está indicada en pacientes sintomáticos con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo y / o derecho. Aunque el aumento de la inotropía da como resultado una mejora del gasto cardíaco y la presión arterial, el resultado final es un mayor consumo y demanda de oxígeno del miocardio . En lactantes pequeños con síntomas congestivos por grandes lesiones de cortocircuito izquierda- derecha Acción inotrópica y acciones parasimpaticomiméticas , con disminución de la FC, reducción de la descarga sinoauricular y enlentecimiento de la conducción auriculoventricular (AV). El miocardio defectuoso tiene una reserva contráctil limitada y puede ocurrir colapso hemodinámico con soporte inotrópico en dosis altas en este contexto.

80. *La dosis de mantenimiento corresponde a un 25% de la dosis de digitalización total fraccionada en dos dosis. La dosis intravenosa corresponde a un 75% de la dosis oral. COMO DIGITALIZAR!!! Las dosis de carga total se administran en un lapso de 12-18 h, seguidas de las dosis de mantenimiento. . Se administra de inmediato la mitad de la dosis de digitalización total, seguida de una cuarta parte y luego de la cuarta parte final de la dosis de digitalización total a intervalos de 6-8 horas TOXICIDAD DIGITÁLICA 1. El paciente tiene antecedentes de ingestión accidental. 2. Aparecen síntomas no cardíacos Anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, inquietud, somnolencia, fatiga y trastornos visuales en niños mayores. 3. Empeoramiento de IC 4. Los signos ECG aparecen en las primeras etapas 5. Es probable que una concentración sérica elevada de digoxina (>2 mg/ml) se asocie con toxicidad en un niño si los datos clínicos sugieren toxicidad de la digital.

81. INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA TIPO III Amrinona , enoximona , milrinona y olprinona SENSIBILIZADOR DE CALCIO Levosimendán VASODILATADORES EV (nitroglicerina y nitroprusiato ) VO ( hidralazina y nifedipina ) Tienen acciones vasodilatadoras e inotrópicas y mejoran la relajación ventricular diastólica. Milrinona ,(efectos proarrítmicos ) representa la primera elección de tratamiento en pacientes con disfunción ventricular moderada / grave con síntomas de hipoperfusión. Efectos inotrópicos y vasodilatadores . La ausencia de efectos proarrítmicos y la capacidad de revertir los efectos del bloqueo β hacen que levosimendan sea un fármaco de elección potencial en el contexto del síndrome de gasto cardíaco bajo posoperatorio IC aguda hipertensiva refractaria al tratamiento (bloqueadores beta e inhibidores de la ECA) - insuficiencia valvular grave en pacientes intolerantes a los inhibidores de la ECA.

82. Hay congestión… Hay baja perfusión... Caliente y seco Caliente y húmedo Frio y seco Frio y húmedo Caliente y frio Seco y húmedo B . Diuresis y continuación del tratamiento estándar. Diuréticos y vasodilatadores aumentan la FE. Si perfusión adecuada continuar Bb o IECA, Si perfusión marginal suspender Bb C. “UCI” Diuresis y rediseño del régimen terapéutico . Reducción de la poscarga . Vasodilatadores y diuréticos son adecuados. Evitar inotrópicos. Milrinona tratamiento de 1 línea.. Evitar uso de agonista B adrenérgicos. D. Los vasodilatadores empeoran la perfusión. Es necesario múltiples inotrópicos y vasoconstrictores (epinefrina). Si el inotrópico mejora la perfusión ´se puede agregar vasodilatador. Si no mejora considerar soporte circulatorio mecanico .

83. ETAPA A LA VIGILANCIA Y EL SEGUIMIENTO CLÍNICOS PERIÓDICOS Considerar los bloqueadores beta en niños asintomáticos con disfunción sistólica sistémica del VI. La terapia debe comenzar con una dosis pequeña y aumentar lentamente la dosis. El CCS recomienda comenzar con una dosis de 0.05 mg / kg cada 12 horas y aumentar la dosis a la dosis objetivo durante varias semanas. Etapa B mejor capacidad funcional, menos hospitalizaciones y una disminución de la mortalidad en pacientes adultos con IC El captopril se prescribe con más frecuencia a recién nacidos y bebés, mientras que lisinopril y enalapril de acción prolongada se prescriben a niños mayores. Recomienda precaución al iniciar y aumentar la dosis de inhibidores de la ECA durante los primeros 4 meses después del nacimiento debido al riesgo de disfunción renal. Inhibidores de la ECA http://pedsinreview.aappublications.org/ by guest on Vol. 40 No. 2 FEBRUARY 2019

84. ETAPA C “Enfermedad cardíaca funcional con síntomas previos o actuales de insuficiencia cardíaca". INHIBIDORES DE LA ECA como los BLOQUEADORES BETA Puede prescribirse en niños con IC sintomática atribuible a disfunción ventricular, pero en dosis bajas (5 a 10 mg / kg por día). Si congestion y sobrecarga; DIURÉTICOS para aliviar los síntomas. Efectos benéficos de la DIGOXINA : aumento de la respuesta inotrópica, una respuesta neurohormonal atenuada y un mayor control de FC Considerar el uso de espironolactona en niños con disfunción ventricular y síntomas leves a moderados. La espironolactona generalmente se prescribe después de que un inhibidor de la ECA y un bloqueador beta hayan sido iniciados y aumentados a la dosis objetivo. Seguimiento con un valor objetivo de 0,5 a 0,8 ng / ml (0,64 a 1,02 nmol / L). http://pedsinreview.aappublications.org/ by guest on Vol. 40 No. 2 FEBRUARY 2019

85. IC sintomática que es refractaria a las terapias orales optimizadas http://pedsinreview.aappublications.org/ by guest on Vol. 40 No. 2 FEBRUARY 2019

86. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y los bloqueadores beta pueden iniciarse en individuos asintomáticos con disfunción ventricular a una dosis baja y aumentarse a la dosis objetivo según la tolerancia del medicamento. http://pedsinreview.aappublications.org/ by guest on Vol. 40 No. 2 FEBRUARY 2019

87. La ivabradina , tiene indicación en pacientes con IC crónica. Menos hospitalizaciones por IC y muertes por insuficiencia cardíaca Combinación de un inhibidor de neprilisina y valsartán . La neprilisina es una endopeptidasa neutra que participa en la degradación de péptidos natriuréticos , bradicinina y adrenomedulina . . La inhibición de neprilisina puede resultar en disminución de la vasoconstricción, retención de sodio y remodelación.  Mejora significativa en la mortalidad, el riesgo de hospitalización y la mejora de los síntomas. Se justificará realizar más estudios con estos fármacos en niños con IC. NUEVAS TERAPIAS PROMETEDORAS

88. TERAPIA CON DISPOSITIVOS El desfibrilador cardioversor implantable (ICD) La terapia de resincronización cardíaca (TRC) Prevención de la muerte cardíaca súbita por arritmias ventriculares A través de la estimulación biventricular , mejora el patrón de contracción del ventrículo izquierdo Los pacientes con shock cardiogénico / IC aguda que no responden a la terapia médica deben ser tratados con soporte vital extracorpóreo y oxigenación por membrana extracorpórea

89. INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA IC aguda de novo cardiopatía coronaria con circulación dependiente de los conductos causas extracardíacas tratamiento con prostaglandina E1 Presencia de sobrecarga de volumen e hipoperfusión. La sobrecarga de volumen diuréticos de asa intravenosos Miocardiopatías o disfunción sistólica VI moderada / grave uso de inotrópicos en dosis bajas-moderadas. los inhibidores de la ECA y los bloqueadores β En cardiopatía coronaria, planificar intervención correctiva/paliativa y la terapia médica se usa solo si hay disfunción sistólica del ventrículo izquierdo En pacientes en etapa terminal, la implantación de dispositivos de asistencia ventricular / trasplante cardíaco ENFOQUE EN LA EMERGENCIA

90. CASO CLÍNICO Cardiología MR ALAN CORAL VALVERDE

91. FILIACIÓN Nombres: PTV Edad: 16 días Sexo: M FNAC: 26/7/2018 FI: 11/8/2018 H: 12:47 Procedencia: Iquitos Motivo ingreso: Referencia coordinada-Cardiopatía congénita compleja T.E: 16 días Insidioso-Progresivo

92. RELATO CRONOLÓGICO Paciente con ant. De prematuridad 36 ss, al nacimiento pcte presenta cianosis perioral y acrocianosis, motivo por el cual queda hospitalizado en y se le realiza ----- y rx tórax, ecocardiografía, dx: cardiopatía congénita cianótica: Atresia pulmonar. Debido a complejidad del caso se decide referencia al INSN. Fx Bx: Apetito: conservado Sed: Conservado Orina: Conservado Deposición: Conservado Sueño: Conservado Medicación Recibida: Captopril 3.2 mg vo cd 24 h desd hace 3 días

93. ANTECEDENTES G3 CPN: SI >6 ITU EN EL III T° CON TTO ATB EG : 36 SS PARTO: CESÁREA X CESÁREA ANTERIOR LLANTO INMEDIATO APGAR 9-10 PNAC: 3580g T: 48cm PC:34 INMUNIZACIONES: BCG DESARROLLO PSICOMOTOR: NORMAL (R.SUCCIÓN, PLANTAR, MORO PRESENTES) PATOLÓGICOS: ATRESIA PULMONAR (DESDE EL NAC. X ECOCARDIO) HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA( RECIBIÓ FOTOTERAPIA) SEPSIS TRATADA (X ITU MATERNA) QX: NIEGA RAM: NIEGA TRANSFUSIONES : NIEGA CONTACTO TBC : NIEGA ALERGIAS NIEGA VIVIENDA MATERIAL NOBLE, SERVICIOS BÁSICOS COMPLETOS PADRE (26) MADRE (35)---APARENTEMENTE SANOS HERMANOS (18 Y 3)----APARENTEMENTE SANOS

94. EXAMEN FÍSICO FC:121 FR: 50X´ T: 37,2 PESO: 3.3Kg SatO2: 64-72% a FiO2: 21% Estado General: Despierto, reactivo a estímulo, ventilando espontáneamente. No distrés respiratorio. Piel: T/H/E, LLC<3”, cianosis perioral y acrocianosis. Boca: mucosa oral húmeda, cianosis perioral. Tórax: Amplexcación conservada, no tirajes. Pulmones: MV pasa bien en AHT, no ruidos agregados. CV: RCR de BI, soplo sistólico audible I/VI, PP(+) Abd: Conservado Genitales: Conservado Locomotor: Conservado Neurológico: Conservado

95. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA RNPT 36 SS CARDIOPATÍA CONGÉNITCA CIANÓTICA: - DC ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR +CIA+CIV -DC TETRALOGÍA DE FALLOT (ALEJADO) Plan de trabajo: HG, GYF, PERFIL COAGULACIÓN, PCR, TGO, TGP, U,CR, ELECTROLITOS, CALCIO,P, MG,SEROLÓGICAS, EXAMEN DE ORINA, RX TÓRAX IC NEONATOLOGÍA IC CARDIOLOGÍA

96. EXÁMENES AUXILIARES 11/8/18 GLUCOSA: 69 ÚREA: 37 CREATININA: 0.69 NA: 132 K: 5.9 mmol/L Cl: 91 Hb: 19.3 Hto : 61% Leucocitos: 18 230, A:0 S:74 Plaquetas: 304 000 Fósforo:8.5 mg/ dL PCR: 0.9 mg/ dL Calcio en sangre: 10.1 Mg: 2.22 TGP:20 TGO:50 TP:13.4” INR: 1.1 TTPA: 46” TT:23.9 FNG: 222.9

97. ECOCARDIOGRAFÍA 13/8/18 ATRESIA PULMONAR MUSCULAR TIPO FALLOT PCA 1.4 mm boca aórtica y 2.5 mm boca pulmonar con shunt de izquierda a derecha Hipoplasia de tronco y ramas pulmonares confluentes VI de buen tamaño y VD hipertrófico de buen tamaño Función sistólica ventricular izquierda y derecha conservada CIA tipo OS pequeño 1mm con shunt de izquierda a derecha VCI con colapso del 100% Continuar con infusión de PGE1 Requiere stent ductal a brevedad

98. ECOCARDIOGRAFÍA 18/8/18 (CONTROL POST COLOCACIÓN STENT) Atresia pulmonar tipo fallot CIV subaórtico de 9.2mm CIA tipo OS de 4.6mm Ductus arterioso persistente de 3.3 mm Stent ductal permeable Función VI conservada

99. CRISIS DE HIPOXIA MR ALAN CORAL VALVERDE