EMERGENCIAS HEMATOLOGICAS EN PEDIATRIA.pptx

EMERGENCIAS HEMATOLOGICAS EN PEDIATRIA.

1. Emergencias Hematologicas en Pediatria Ponentes: Dra. Maribel Zuta Arana Dra. Anel Panez Garcia Dra . Maria Eugenia Perez Benique Profesora: Dra Marina Perez Fernandez

2. Crisis Inesperada en niños por lo demas sanos Clasificacion segun sus causas Manifestaciones Hematológicas de enfermedades sistémicas Descompensaciones de enfermeradades primarias hematológicas 1 2 3

3. Trombofilias Hemorragia grave Clasificacion según sus manifestaciones Discracias Sanguineas Neoplasias Anemia Severa Difusión de los leucocitos 1 2 3 4 5 6

4. EMERGENCIAS HEMATOLÓGICAS EN PEDIATRÍA HEMORRAGIA GRAVE EVIDENTE - OCULTA? Pasos a seguir ante sangrado externo evidente: Aplicar compresión directa sobre el punto sangrante Hemostasia primaria (vasoconstricción.....) Aplicar torniquete Iniciar endovenoso con expansor de plasma (Cristaloides o coloides) Admitir en Hospital. Ante sangrado Oculto: Investigar Tubo digestivo: Úlcera péptica o Divertículo de Meckel Trauma Abdominal: laceración de hígado o bazo Solicitar Rx de Abdomen. Posible laparotomía

5. Epistaxis Hemoptisis Hematemesis Hematuria Sangrado Intracreaneal Hemorragias

6. CASO CLINICO Lactante de 11 meses previamente sano. Acude por fiebre de 4h de evolución y decaimiento de aproximadamente 1 semana. Antecedentes familiares sin importancia. Antecedentes personales: Periodo perinatal normal. Dos episodios de sibilancias en relación a cuadros catarrales. Examen Físico: T: 38.6°C FC: 177. Regular estado General. Tinte ictérico. Neurológicamente decaído, Soplo Sistólico II/VI paraesternal. Hepatomegalia 2 traveses de dedo Ante cuadro clínico se sospecha de sepsis. Expansión con SF, Inicia Cefotaxima empíricamente. Se toma Hgma y bioquímicos. Hgma : Hg: 5mg/ dL . Coombs (+). Leucocitos 14mil ( Seg : 62.2%. Ling: 21.4%. M: 9.4%). Plaq : 326mil. PCR: 0.5. BT: 4.6 (predominio indirecto). TGP: 111. TGO: 121 Anemia Crónica Anemia Hemolítica Sepsis compensada Sindrome Urémico Hemolitico Hepatitis A Malaria

7. Emergencias Hematologicas causadas por Anemia

8. Anemias propiamente dicha 01

9. Anemia Reducción de la concentración de la hemoglobina o del volumen de eritrocitos

10. Tratamiento Transfusión de Hematíes 10 a 15 ml/kg (Fresco?) Tendencia Actual: Modo Conservador Síntomas, signos y capacidad compensadora de paciente Presencia de enfermedades cardiovasculares o SNC. Causa y evolución de anemia TTO alteranitivo : EPO Anemias Crónicas: preferencia Hierro Oral incluso en Hg:5g/ dL Deficiencia de Hierro 3-6mg/kg/día de hierro elemental. Puede ser administrado en 1 o 2 dosis al día. Calcio y fibra disminuye absorción Vit C aumenta absorción Molestias gastrointestinales

11. Tratamiento Deficiencia de Folato Via Oral o parenteral Acido Folico : 0.5 – 1 mg/kg/día Se puede hacer prueba terapéutica: Acido Folico 0.1mg/ dia (Respuesta a las 72h) Deficiencia de Vit B12 Dependiendo de la causa y el compromiso del paciente se determinara la posología, vía de administración y duración del tratamiento Cianocobalamina (inhalador nasal e inyección parenteral) Necesidades fisiológicas: 1-3ug/día

12. Anemias Hemoliticas 02

13. Anemias Hemolíticas Clasificación A continuación Crónica Hiperplasia eritroide produce expansión del espacio medular del hueso: Mayor riesgo de fracturas Haptaglobulina Disminuye Metahemalbumina aumenta Definiciones Hemolisis es la destrucción prematura de los eritrocitos. Vida Media: 110-120 d Aumento de reticulositos . a menudo supera el 2 %, 

14. médula ósea de un individuo normal Hiperplasia eritroide Anemia Hemolítica Crónica

15. Clasificación de Anemias Hemolíticas Alteración celular del eritrocito Herencia Inmunidad Intrínseca / Extrínseca Hereditaria / Adquirida Inmunitario o no inmunitario Evolución Lugar Aguda o crónica Intravascular o extravascular

16. Defectos intrínsecos de los glóbulos rojos Hemoglobinopatías (p. ej., enfermedad de células falciformes, talasemias) Defectos de la membrana (p. ej., esferocitosis hereditaria, eliptocitosis ) Deficiencias enzimáticas (p. ej., G6PD, deficiencias de piruvato quinasa) Procesos hemolíticos extrínsecos Anemia hemolítica autoinmune (AIHA) Caliente-reactivo Enfermedad de las aglutininas frías Criohemoglobinuria paroxística hiperesplenismo Enfermedad sistémica Infección (p. ej., paludismo,  Clostridium perfringens ) Enfermedad del higado Enfermedad renal Drogas y toxinas* Microangiopatías Síndrome urémico hemolítico (SUH) Púrpura trombocitopénica trombótica (congénita o adquirida)  Coagulación intravascular diseminada (CID)  Daño mecánico (p. ej., válvulas cardíacas artificiales, fenómenos de Kasabach-Merritt) enfermedad de wilson Mecanismo combinado (intrínseco y extrínseco) Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) Causas de la anemia hemolítica en niños

17. Manifestaciones Clínicas Palidez Ictericia Esplenomegalia Litiasis Biliar Antecedente de Ictericia Neonatal Aumento de reticulocitos Antecedentes familiares de anemia, esplenomegalia, colecistectomía Morfologia anormal de eritrocitos Aumento de BI Aumento de Haptaglobulina Aumento de Urobilinogeno Urinario Hemoglobinuria (tira reactiva en orina. No hay ERI en orina) Aumetno de LDH

18. Laboratorios productos metabólicos de la hemólisis bilirrubina indirecta, la LDH y la hemoglobina libre en plasma haptoglobina + COOMBS Directo o indirecto

19. Anemia s Hemoliticas Intrinsecas defectos de la membrana de los eritrocito Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis deficiencias enzimáticas "no esferocíticas " Vía Glutation: G6PD Ruta Glucolitica : Piruvato quinasa Hemoglobinopatías son causas comunes de enfermedad hemolítica 1. Anemia Falciforme 2. Talasemias

20. EMERGENCIAS HEMATOLÓGICAS EN PEDIATRÍA CRISIS DE SICKEL CELL- CRISIS MANEJO: 1.- Aliviar el dolor:.- Analgésicos potentes, Demerol, morfina. 2.- Oxigenación.- Cuando el paciente.está en choque. 3.- Fluido terapia.- 120ml/ Kdía , puede ser oral u EV 4.- Transfusión de Sangre.- Elevar Hb en 5 gms , especialmente en crisis aplásica. 5.- Antibióticos.- Según cultivos o gérmenes habituales: Salmonella o Neumococo. 6.- Esteroides.- Útil en paciente hospitalizado con sindrome Mano-pie (lactante)

21. ALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LOS HEMATIES Dianocitos ó Tiro al blanco: hematies en forma de diana Esferocitos: hematies sin palidez central Hepatopatías Talasemias Ferropenia Esplenectomía Hemoglobinopatía C Esferocitosis hereditaria Anemia hemolitica autoinmune

22. ALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LOS HEMATIES Eliptocitos: hematies en forma ovalada ó elíptica Dacriocitos: hematies en forma de lagrimas Elíptocitosis hereditaria Ferropenia Talasemias Mielofibrosis Mielofibrosis primaria ó Anemias con infiltración medular

23. ALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LOS HEMATIES Drepanocitos : hematies en forma de Hoz Estomatocitos : hematies en forma de boca Drepanocitosis Hemoglobinopatías S Estomatocitosis hereditaria Esferocitosis hereditaria Hepatopatías Alcoholismo

24. ALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LOS HEMATIES Equinocitos : hematie con espiculas ó crenado Acantocitos: hematies en forma de espuelas ( spur cell ) Insuficiencia renal Piruvatoquinasa Hepatopatias Abetalipoproteinemias

25. Anemias Hemolíticas Extrínsecas

26. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA ASOCIADA ANTICUERPOS CALIENTE Causas Los anticuerpos se dirigen contra los antigenos del ERI. Minetismo Molecular? La mayoria de los casos primario o idiopatico Cefalospoarina / Betalactamicos / Quinidina /Metildopa son la causa mas frecuente de la anemia hemolitica, autoinmunitaria medicamentosa Haptenos (penicilinas) Clínica T ransitoria Aguda: 3-6m (niños 2-12a) IgG. Responde a Corticoides, Recuperacion total. Cronica: Lactantes y >12a. (meses o años). Corticoides respuesta variable e inconstante Laboratorio Coombs Directo Muy positivo Indirecto: usualmente anticuerpos positivos Se activan 35-40°. La mayoria IgG y no requieren del complemento

27. Tratamiento: AH anticuerpos calientes Transfusiones solo aplican beneficio transitorio - Si la enfermedad es leve y la hemolisis compensada NO requiere tratamiento. - - En hemolisis intensa: GLUCOCORTICOIDES. Prednisona 2mg/kg/dia. En enfermedad grave: hasta 6mg/kg/d Se puede interrumpir el tratamiento al Negativizar COOMBS Si corticoides no funciones: Inmunoglobulina Rituximab Plasmaferesis (no es de ayuda) Esplenectomia (parcialmente beneficiosa) 1 2 3

28. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA ASOCIADA ANTICUERPOS FRIOS (Sistema I/i) Generalidades Las aglutinaciones ocurre en T<37°C En su mayoría IgM Requieren de la participación del Complemento Amplitud Térmica: Temperatura mas elevada a la que se produce agluticaciones C ausas Primaria o Idiopática Secundaria: Infecciones (Micoplasma pneumoniae y EBV), Neoplasias Tras Micoplasma: incremento enorme de los niveles de anti I Clínica La gravedad depende de la amplitud térmica del anticuerpo que a su vez depende del IgM Activa el complemente ante temperaturas corporales expuestas a ambiente o alimentos frios Otros… E s infrecuente en niños. Generalmente episodio agudo autolimitado Generalmente solo se detecta complemente unido al ERI, porque la IgM se lava en la prueba de COOMBS

29. TRATAMIENTO La transfusion solo indicado en caso de gravedad de anemia - Glucocorticoides NO SON TAN eficacez Inmunosupresion (RITUXIMAB) Plasmaferesis Esplenectomia no es util - Evitar exponerse al frio - Tratar la enfermedad subyacente si la hay 1 2 3

30. Referencias Anemia y Anemia Hemolítica Nelson. Tratado de pediatría. 21ª Edición - 2020 - Edimeinter Despotovic , J. DO, MS. Descripción general de las anemias hemolíticas en niños.  In: UpToDate, Shefner JM (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on Sept , 2022.) Grace RF, Bianchi P, van Beers EJ, et al. Espectro clínico de la deficiencia de piruvato quinasa: datos del Estudio de historia natural de la deficiencia de piruvato quinasa. Sangre 2018; 131:2183.