Encefalitis de hashimoto

1. Encefalitis de Encefalitis de
HashimotoHashimoto
Empar Sanchis Roca. MFyCEmpar Sanchis Roca. MFyC
Equipo 2ª planta Pare JofreEquipo 2ª planta Pare Jofre

2. Caso ClinicoCaso Clinico
Mujer, 73 a, Independiente para las ABVD. Mujer, 73 a, Independiente para las ABVD.
Cuidadora de su hija, disminuida psiquica.Cuidadora de su hija, disminuida psiquica.
3 meses antes ingreso: Olvidos y caídas 3 meses antes ingreso: Olvidos y caídas
frecuentes, desorientación intermitente.frecuentes, desorientación intermitente.
El día del ingreso, Convulsión tónico-clónica El día del ingreso, Convulsión tónico-clónica
generalizada…hasta Status Epiléptico. generalizada…hasta Status Epiléptico.
UCI, intubación y tto (14 dias).UCI, intubación y tto (14 dias).

3. Caso ClínicoCaso Clínico
Sala de Neurología (16 dias): discreto deterioro Sala de Neurología (16 dias): discreto deterioro
cognitivo, Bradipsiquia, debilidad generalizada, cognitivo, Bradipsiquia, debilidad generalizada,
SIN focalidad neurológica.SIN focalidad neurológica.
H.tiroideas HM-BQ- M.tumorales, H.tiroideas HM-BQ- M.tumorales,
inmunohistoquimicos, Serologia VDRL, HIV, inmunohistoquimicos, Serologia VDRL, HIV,
Hepatitis… normales. Hepatitis… normales.
Titulos elevados de Acs. Antiperoxidasa y Titulos elevados de Acs. Antiperoxidasa y
Antitiroglobulina.. Antitiroglobulina..  Sospecha EH. Sospecha EH.
Se remite a P.Jofre para cuidados, tto y RHB.Se remite a P.Jofre para cuidados, tto y RHB.

4. Encefalitis de HashimotoEncefalitis de Hashimoto
Descrito inicialmente en 1966Descrito inicialmente en 1966
Prevalencia 2’1/100.000 habPrevalencia 2’1/100.000 hab
Mujer/Hombre: 5/1. (9-89 años.)Mujer/Hombre: 5/1. (9-89 años.)
200 casos descritos hasta ahora.200 casos descritos hasta ahora.
Patogenia desconocida/InciertaPatogenia desconocida/Incierta
A-I en asoc. con otras A-I, con respuesta a CC y con Auto-A-I en asoc. con otras A-I, con respuesta a CC y con Auto-
AcsAcs
Hipótesis vasculítica (Infiltración perivascular linfocítica, Hipótesis vasculítica (Infiltración perivascular linfocítica,
Inmunocomplejos, Acs alfa-enolasas)Inmunocomplejos, Acs alfa-enolasas)

5. Clínica EHClínica EH
Encefalopatía (100%) (alt conciencia, deterioro atención Encefalopatía (100%) (alt conciencia, deterioro atención
y cognición, alt conducta y la personalidad..)y cognición, alt conducta y la personalidad..)
Disfunción cognitiva (>80%) (Alt memoria y lenguaje)Disfunción cognitiva (>80%) (Alt memoria y lenguaje)
Cambios conductuales (90-100%): conducta Cambios conductuales (90-100%): conducta
desorganizada, descuido personal…desorganizada, descuido personal…
Síntomas Neuropsiquiátricos: Psicóticos (30%), alt Síntomas Neuropsiquiátricos: Psicóticos (30%), alt
ánimo (depresión-euforia: 10-20%), ánimo (depresión-euforia: 10-20%),
Convulsiones (60-70%), temblores, ttnos del sueño, Convulsiones (60-70%), temblores, ttnos del sueño,
ACV tipo deficiencia sensorial y motora (25-30%).ACV tipo deficiencia sensorial y motora (25-30%).

6. Clínica EH (Cont)Clínica EH (Cont)
Recaídas y remisionesRecaídas y remisiones
Dos subtipos clínicos:Dos subtipos clínicos:
Comienzo repentino, con convulsiones e Ictus y Comienzo repentino, con convulsiones e Ictus y
evolución variableevolución variable
Comienzo gradual o lento, con demencia progresiva Comienzo gradual o lento, con demencia progresiva
y alteración del comportamientoy alteración del comportamiento

7. Laboratorio-NeuroimagenLaboratorio-Neuroimagen
Hm-BQ-Fn Tiroidea: NormalesHm-BQ-Fn Tiroidea: Normales
DISTINTIVO: Aumento Acs Antitiroideos, DISTINTIVO: Aumento Acs Antitiroideos,
s/t Antiperoxidasa (tb Tiroglobulina)s/t Antiperoxidasa (tb Tiroglobulina)
LCR: Hiperproteinorraquia (80%)LCR: Hiperproteinorraquia (80%)
EEG: Inespecífico: Ondas lentasEEG: Inespecífico: Ondas lentas
TAC: Inespecífico: Atrofia gralizada, alt sust TAC: Inespecífico: Atrofia gralizada, alt sust
blanca periventricular y subcortical…blanca periventricular y subcortical…
RMN: RMN: 50% Normales. 50% Normales. Resto: Desmielinización.Resto: Desmielinización.

8. Diagnóstico EHDiagnóstico EH
Exclusión de causas Tóxicas-Metabólicas-Exclusión de causas Tóxicas-Metabólicas-
Infecciosas (LCR-Neuroimagen)Infecciosas (LCR-Neuroimagen)
Clínica ……en Mujer Clínica ……en Mujer
+ Normalidad en BQ.-Hm-Neuroimagen, + Normalidad en BQ.-Hm-Neuroimagen,
LCR (excepto hiperproteinorraquia) LCR (excepto hiperproteinorraquia)
+ Altos niveles de Acs antitiroideos (TPO y + Altos niveles de Acs antitiroideos (TPO y
TG) TG)
+ Excelente respuesta a los Corticoides+ Excelente respuesta a los Corticoides

9. Dx Diferencial EHDx Diferencial EH
Enf Creufeld-JacobEnf Creufeld-Jacob
LES neuropsiquiatricoLES neuropsiquiatrico
Vasculitis 1Vasculitis 1
asas
del SNC del SNC
Hipofisitis A-IHipofisitis A-I
Demencias rápidamente progresivas (Enf. Alzheimer – Demencias rápidamente progresivas (Enf. Alzheimer –
C. Lewy)C. Lewy)
Encefalitis límbicas (Neoplasicas y Paraneoplasicas)Encefalitis límbicas (Neoplasicas y Paraneoplasicas)
Enf Psiquiátricas Enf Psiquiátricas

10. Patogenia EHPatogenia EH
Se desconoceSe desconoce
Se supone: Proceso inmunitario (Acs asoc, Enf Tiroidea Se supone: Proceso inmunitario (Acs asoc, Enf Tiroidea
A-I, otros ttnos A-I asoc…)A-I, otros ttnos A-I asoc…)
Acs Antitiroideos Acs Antitiroideos  NO papel patogénico directo. NO papel patogénico directo.
AP: Proceso inflamatorio (Pero NO vasculitis) AP: Proceso inflamatorio (Pero NO vasculitis)
(infiltrados linfocitarios perivasculares SIN perdida (infiltrados linfocitarios perivasculares SIN perdida
integridad axonal)integridad axonal)
RMN: Desmielinización por Encefalomielitis RMN: Desmielinización por Encefalomielitis
diseminada aguda recurrente.diseminada aguda recurrente.

11. Patogenia EHPatogenia EH
Se prefiere la denominación de Se prefiere la denominación de
……………………………………………. …………………………………………….
ENCEFALOPATIA ASOCIADA CON ENCEFALOPATIA ASOCIADA CON
TIROIDITIS AUTOINMUNE Y TIROIDITIS AUTOINMUNE Y
RESPUESTA A LOS CORTICOIDESRESPUESTA A LOS CORTICOIDES ….. …..

12. Tratamiento EHTratamiento EH
Corticoides: Corticoides:
1-2 mgrs/kgrs Prednisolona (4m-10 a)1-2 mgrs/kgrs Prednisolona (4m-10 a)
Metilprednisolona en pulsos (1 grs/d/3-5d)Metilprednisolona en pulsos (1 grs/d/3-5d)
Refractarios a CC: Refractarios a CC:
Azatioprina, Ig EV, Plasmaféresis.Azatioprina, Ig EV, Plasmaféresis.
Líquidos-Analgesia-Control InfeccionesLíquidos-Analgesia-Control Infecciones
Si Convulsiones: AntiepilepticosSi Convulsiones: Antiepilepticos
Si Psicosis persistentes: Antipsicoticos atípicos Si Psicosis persistentes: Antipsicoticos atípicos
(Olanzapina o Risperidona)(Olanzapina o Risperidona)

13. En H. Pare Jofré En H. Pare Jofré (9/12/11 a 2/2/12)(9/12/11 a 2/2/12)
Mujer de 73 a, consciente, colaboradora, orientada en Mujer de 73 a, consciente, colaboradora, orientada en
Persona pero no en E-T, Bradipsiquia, Disminución Persona pero no en E-T, Bradipsiquia, Disminución
global de fuerza 2global de fuerza 2
ario ario
a Sdr. de Inmovilidad agudo por a Sdr. de Inmovilidad agudo por
Hospitalización. No focalidad neurológica.Hospitalización. No focalidad neurológica.
Barthel I 5/ A 100 (Lawton previo 8)Barthel I 5/ A 100 (Lawton previo 8)
Pfeiffer con 7 e (deterioro cognitivo moderado)Pfeiffer con 7 e (deterioro cognitivo moderado)
Gijón 8p. (Problema social moderado- sola-hija déficit Gijón 8p. (Problema social moderado- sola-hija déficit
psíquico-Apoyo hermana. Economía bien)psíquico-Apoyo hermana. Economía bien)
No disfagia ni desnutrición al ingreso.No disfagia ni desnutrición al ingreso.

14. RHB Pare JofreRHB Pare Jofre
Sdr. de Inmovilidad agudo 2º a Hospitalización Sdr. de Inmovilidad agudo 2º a Hospitalización
por Encefalopatía (probable Hashimoto) y por Encefalopatía (probable Hashimoto) y
Estatus Epiléptico.Estatus Epiléptico.
CyO en P-E, no en Tº. Colaboradora, obesidad CyO en P-E, no en Tº. Colaboradora, obesidad
troncular, debilidad gralizada., sin focalidad troncular, debilidad gralizada., sin focalidad
neurológica.neurológica.
Balance articular sin restricciones.Balance articular sin restricciones.
Balance Ms global MMSS e II 3/5Balance Ms global MMSS e II 3/5

15. Plan de Atención IndividualizadoPlan de Atención Individualizado
H
a
evolutiva
Resp: EB + TS
Val. x Trab.
social
Valorar e
intervenir
Depdcia. No
cuidadores
Ubicación al
alta
H
a
evolutiva
Resp: EB +
Psicólogo
Val .x Psic
Est Diurna
IC a RHB
Valorar e
intervenir s/
p
Enf.
Neurológica
Det.
Cognitivo
incierto
H
a
evolutiva
Resp: EB
Val. y curasCuraciónInmovilidad
Enfermedad
UPP gr II
en sacro
Hoja evolución
Resp: EB+RHB
Val. x RHB
tto. Médico
y postural
Evitar
complicac.
Sedestación
Enf.
neurológica
Sdr. de
Inmovilidad
EVALUACIÓNACCIONESOBJETIVOSCAUSASPROBLEMA

16. PAI: 1PAI: 1
erer
seguimiento seguimiento (12-1-12)(12-1-12)
Resuelto
(9-1-12)
Valorar e
intervenir
Ubicación
al alta
Resuelto
(9-1-12)
Valorar e
intervenir si
procede
Deterioro
cognitivo
Resuelto
(31-12-11)
UPP grado II
Sacro
1.)Realizado
(9-1-12 )
2)En proceso
(2/2/12)
1)Evitar complic
2)Consolidar
autonomía
ABVD
Sdr.
Inmovilidad
Fecha seg. o
de resolución
Evaluación y
Respons.
AccionesObjetivosProblema

17. Al Alta Pare Jofré Al Alta Pare Jofré (2-2-12)(2-2-12)
Lenta pero progresiva mejoría Estado gral – Lenta pero progresiva mejoría Estado gral –
Nivel Cognitivo – Funcionalidad.Nivel Cognitivo – Funcionalidad.
Autonomía para las AB e I-VD.Autonomía para las AB e I-VD.
Aceptable autonomía. Desplaz. cortos sin Aceptable autonomía. Desplaz. cortos sin
apoyosapoyos
Inicia Tareas básicas Higiene cotidianaInicia Tareas básicas Higiene cotidiana
Barthel alta 70Barthel alta 70
Pfeiffer alta: 5e (deterioro leve)Pfeiffer alta: 5e (deterioro leve)

18. Encefalitis de HashimotoEncefalitis de Hashimoto
Se presenta con muchos síntomas Se presenta con muchos síntomas
neurocognitivos y con hallazgos normales en neurocognitivos y con hallazgos normales en
múltiples exámenes……múltiples exámenes……
Puede no ser reconocido durante mucho tiempoPuede no ser reconocido durante mucho tiempo
Por lo tanto, debe ser tenido en cuenta Por lo tanto, debe ser tenido en cuenta
cuando se evalúa a un paciente con cuando se evalúa a un paciente con
disfunción cognitiva y con altos títulos de disfunción cognitiva y con altos títulos de
Acs. Antitiroideos Acs. Antitiroideos (¿pedirlos siempre?)(¿pedirlos siempre?)

19. ¡¡ Muchas gracias !!¡¡ Muchas gracias !!