Encephalopathie hepatique

Signes, diagnostic, pronostic, traitement de l'encéphalopathie hépatique compliquant une cirrhose ou un TIPS

1. ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE
(EH)
Plan
Introduction et définition
Causes
Facteurs déclenchants
Signes
Sévérité
Diagnostic différentiel
Pronostic
Traitement
Claude EUGENE
1

2. INTRODUCTION 1)
Mécanismes d’ EH

(éventuellement associés)

a) Insuffisance hépatocellulaire (IH)

- aiguë

- chronique
b) Shunts porto-systémiques, en rapport avec :

- cirrhose

- TIPS
1
1) Transjugular intrahepatic portosystemic shunt
2

3. INTRODUCTION 2)
Pathogénie

Les bactéries et les enzymes coliques métabolisent les
protéines digérées et produisent de l’ammoniac
L’ammoniac entre dans le circulation portale et est
transformé en urée (cycle de l’urée)
L’insuffisance hépatique et/ou des shunts porto-cave
entraînent une hyper-ammoniémie
L’hyper-ammoniémie entraîne une dysfonction neuronale
3

4. INTRODUCTION 3)
Manifestations
Asymptomatique Coma
4

5. CAUSE
FACTEUR

DECLENCHANT
SEVERITE EVOLUTION
Types
-A : IH
1
aiguë
-B : Shunt
porto-cave
-C : Cirrhose
Absent ?
Présent :
- Hémorragie

- Infection

- Hyponatrémie

(diurétiques…)

- Constipation

- Médicaments

(benzodiazepines)


cf Tableau 2


Episodique

Récurrente

(intervalle < 6 mois)
Persistante

(épisodes plus aigus
sur fond anormal)
1) Insuffisance hépatique aiguë
Tableau 1 CLASSIFICATION
5

6. Cas particulier : le TIPS
1
Chez le cirrhotique, l’apparition ou l’aggravation
d’une encéphalopathie hépatique
s’observe dans 30 à 50% des cas
après la pose d’un TIPS
1) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt

(traitement de l’hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes ou plus
rarement d’une ascite
6

7. Tableau 2 ENCEPHALOPATHIE SEVERITE
.
Minime
Latente
Tests psychométriques et neurophysiologiques

(expertise requise)
Stade 1
(Orienté dans le temps et l’espace)
Troubles de l’attention, baillements, assoupissement
Euphorie ou anxiété / Erreurs de calcul / Troubles du sommeil
Stade 2
Patente
Léthargie ou apathie / Désorientation temps / Asterixis

Troubles du comportement / Dyspraxie
Stade 3
Somnolence ou semi-stupeur / Confus
Désorientation temps et espace / Bizarre
Stade 4
Coma
(Ne répond pas aux stimuli douloureux)
7

8. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Alcool

- Intoxication

- Syndrome de manque

- Wernicke (carence en vitamine B1, Thiamine IV)

Diabète

- Hypoglycémie

- Acido-cétose

- Acidose lactique

- Coma hyperosmolaire

Médicaments

- Benzodiazepines, neuroleptiques, opiacés

Epilepsie, 

Saignements intra-crâniens 

(hématome sous dural)

Méningites

Lésions cérébrales

Maladies psychiatriques
 8

9. DIAGNOSTIC
Synthèse
Spectre clinique étendu : d’asymptomatique au coma
Le diagnostic de l’EH minime et du stade 1 (E latente)
repose sur des tests psychométriques et
neurophysiologiques
Le diagnostic différentiel est important et le recours au
scanner cérébral souvent nécessaire.
Une ammoniémie non augmentée doit faire revoir le
diagnostic
9

10. PRONOSTIC
Signe de gravité :
Chez les patients atteints de cirrhose,
une encéphalopathie hépatique sévère
est associée à une mortalité de > 50% dans l’année
Claude EUGENE
10

11. PRONOSTIC 2)
Chez les patients atteints d’insuffisance hépatique fulminante,
la progression de l’encéphalopathie hépatique à l’oedème cérébral
est associée à une mortalité élevée
Claude EUGENE
11

12. TRAITEMENT
Le but initial traitement est de réduire l’absorption de l’ammoniac
dans le tube digestif
Ce que font en particulier les disaccharides non absorbables
Claude EUGENE
12

13. .
;
13
TRAITEMENTS Molécules Recommandations
Reconnus
Disaccharides non absorbables
Lactulose (++)
Lactitol
Effet acidifiant et laxatif

Lactulose :

Dès le 1
er
épisode patent

En prophylaxie secondaire ensuite
1

posologie initiale : 25 ml x 2/jour

puis => 2 à 3 selles molles/jour
Antibiotiques
Rifaximine (++)
Néomycine
Rifaximine (550 mg X 2/j):
2
ème
intention, si récidive malgré lactulose

Si besoin, en plus du lactulose
Controversés
Acides aminés branchés Voie orale (pas IV)
L-ornithine L-aspartate (LOLA)Voie IV
Probiotiques
Yaourts avec lactobacillus ou
saccharomyces
Flumazenil Effet rapide et bref
1) Sauf si le facteur déclenchant est supprimé (par ex. hémorragie digestive par rupture de varices
oesophagiennes (VO) et éradication des VO par ligature)

14. CHIRURGIE
a) Oblitération de shunts

portosystémiques spontanés dans la cirrhose,

en cas d’encéphalopathie réfractaire
b)Transplantation hépatique

en cas d’association encéphalopathie hépatique

+ insuffisance hépatique
14

15. CAS GRAVES
Coma => protection des voies respiratoires
Oedème cérébral => prise en charge de l’augmentation de la pression intra-crânienne (PIC)

- Insuffisance hépatique aiguë et ammoniémie veineuse 150 à 200 mcmol/l

= facteur de risque d’augmentation de la PIC

- Au scanner : disparition des fissures sylviennes et des sulci = oedème cérébral débutant

puis oblitération des citernes basales

- Traitement : mannitol ou sérum salé hypertonique
Le MARS
1
contribue à préparer les patients à une transplantation hépatique
1) Molecular Adsorbent Recirculating System
15

16. Références
1.Wijdicks EFM. Hepatic encephalopathy N Engl J Med
2016;375:1660-1670.
2.Vilstrup H, Amodio P, Bajaj J et al. Hepatic encephalopathy in chronic
liver disease : 2014 Practice guideline by the American Association
for the Study of the Liver and the European Association for the Study
of the Liver. Hepatology 2014;60:715-735.
Claude EUGENE
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